播散性腹膜平滑肌瘤病1例

1.临床资料

患者，女，54岁。因全子宫切除术后11年，右侧阔韧带平滑肌瘤摘除术后4年，复查发现盆腔包块3年伴间断下腹胀痛20天入院。2005年9月因"子宫巨大肌瘤（自诉约15cm）" 于北京大兴仁和医院(外院)行经阴全子宫切除术，术后1月复查无异常，之后未定期检查。

2012年03月于广安门中医院（外院）体检查盆腔B超提示：子宫切除后，右附件区可见一大小约7.6×5.9×5.9cm无回声，较 规则 编码规则下载淘宝规则下载天猫规则下载麻将竞赛规则pdf麻将竞赛规则pdf ，其内透声好。盆腔可见范围约8.4×2.6cm囊实性回声，不规则，CDFI未见明显血流信号，提示：1.盆腔囊实性病变，2.右附件囊肿。盆腔CT：盆腔巨大占位，考虑囊腺癌可能性大。CA125、CA199、AFP、CEA 未见异常。患者无腹痛、腹胀等不适症状，3月16日于我院行腹腔镜探查，术中见：盆腔无积液，子宫缺如，膀胱后方阴道残端部位可见约6x5x5cm包块，质软，考虑包裹性积液；右侧卵巢囊性增大约7x6x6cm，呈灰白色，粘连于右侧盆底，右侧输卵管膨大增粗约5x3x3cm，迂曲致密粘连于右侧卵巢，伞端闭锁；右侧阔韧带内突出数枚肌瘤结节，最大者约5x4x4cm，质硬；左侧输卵管卵巢外观大致正常，疏松粘连于左侧盆底。给予行盆腔包裹性积液清除术+右侧阔韧带肌瘤摘除术+右侧卵巢囊肿剔除术+右侧输卵管切除术，术后病理回报：<右侧阔韧带>平滑肌组织，（呈富于细胞型），伴肌瘤内发育性囊肿形成； <右卵巢>子宫内膜异位症伴黄体血肿；<右输卵管>输卵管扩张，囊壁变薄，粘膜皱襞变浅，符合输卵管积水改变。

2012年9月（术后半年）复查再次发现盆腔包块，直径约4cm，口服桂枝茯苓胶囊1年半，定期复查，盆腔包块逐渐增大；2016年12月19日无诱因出现下腹部坠胀痛，无腰酸、肛门坠胀感，无发热、恶心、呕吐，无腹泻及排便困难等伴随症状。查盆腔B超：子宫切除术后，盆腔偏右可见一囊实混合性包块，大小约14.1×13.3×12.4cm，边界不清楚，形态不规则，可见多个分隔，CDFI可见点条状血流信号。提示：1.子宫切除术后；2.盆腔囊实混合性包块，性质待定。盆腔核磁：盆腔内可见巨大团块状囊实性病灶，病灶大小约10.5cm×10.9cm×7.3cm，病灶实性成分呈大小不等结节状改变，信号呈T1WI等信号，T2WI低信号，病灶右前区域可见大小不等囊状改变，呈T1WI低信号及T2WI高信号，囊内未见明显壁结节。DWI病变实性区域未见弥散受限，囊性区域呈稍高信号。子宫未见明确显示，双侧附件未见明确显示。膀胱受压，充盈欠佳。右侧腹壁后可见小结节状淋巴结影，双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结影。提示：盆腔内巨大囊实性占位，病灶内实性成分以平滑肌信号为主。肿瘤标记物：CA125 、CA199、 CEA、 AFP均正常。患者要求治疗于2017年01月08日再次入院，入院妇科检查：外阴发育正常，双侧腹股沟未触及肿大淋巴结；阴道通畅，少量分泌物，白色无异味；阴道残端愈合好；盆底可触及包块下界，质中，轮廓不清，活动欠佳，无压痛。入院后完善术前检查，行剖腹探查见盆腔少量淡黄色积液，盆腔粘连严重，左侧附件与盆壁、部分肠管粘连包裹成团，右侧输卵管缺如，盆腔右侧可见大片包裹性积液，范围约10×10×8cm，呈多房样，部分与肠管及侧盆壁致密粘连，右侧卵巢暴露不清。盆底腹膜及肠管 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 面、肠系膜内可见多个肌瘤样结节，部分呈融合状，质硬，较大者约5×3×2cm，较小者直径约1cm，散在分布于直肠前壁、侧壁及道格拉斯窝。将左附件及切除之盆腔包块送冰冻病理，电话回报：弥漫性播散性平滑肌瘤病，考虑良性。术后常规病理提示：（右卵巢及周围）播散性平滑肌瘤病伴浆液性囊腺瘤伴子宫内膜异位囊肿。（左侧附件、盆腔）腹膜播散性平滑肌瘤病，局部呈奇异型平滑肌瘤，局部呈富于细胞型平滑肌瘤。免疫组化：Ki-67(+1~5%), CYCLIND1(灶+), P53(-)免疫组化：CD10(-), S-100(-), B-cate(+), CK(-), Vim(+), CD34(-), CD117(灶+), Dog-1(-), SMA(+), Desmin(+), Calponin(+), ER(+), PR(-), Ki-67(+2~10%), CYCLIND1(+), P53(灶+)免疫组化：Ki-67(+1~5%), CYCLIND1(灶+), P53(-)。（腹腔冲洗液）未见明确恶性肿瘤细胞。患者术后恢复良好，治愈出院，嘱每3月复查，随访至今无复发。

2.讨论

播散性腹膜平滑肌瘤病是一种罕见的良性平滑肌肿瘤，近年国内相继见有报道。其特点是多发性平滑肌瘤小结节播散分布于腹膜、大网膜、肠系膜、子宫直肠陷凹以及盆腹腔脏器表面，如膀胱、子宫、卵巢、肠管、肝被膜等，结节为灰白色，实性，大小不等，小者1~8mm，大者可达8cm或更大，酷似恶性肿瘤的种植，多在术时发现，患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。肿瘤为良性，对周围组织无浸润或破坏，镜下结节由梭形的平滑肌细胞组成，肌束交织成漩涡状排列，瘤细胞大小一致，无异型，无巨细胞，核圆形或两端钝圆的长核，无核分裂或偶见，无血管侵犯，组织学为良性，对周围组织无浸润或破坏（1）。免疫组织化学通常可检出雌激素和孕激素受体（2）。临床表现缺乏典型的症状和体征，35%的患者因发现盆腔包块就诊，在一些有症状的患者中多伴有子宫肌瘤或子宫内膜异位症，有的患者因盆腔包块或较大肌瘤压迫邻近器官产生相应症状就诊。确诊的LPD患者，均在剖宫产或其他疾病，如：子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫内膜异位症、盆腔包块等，行剖腹探查或腹腔镜手术时偶然发现（3）。本文报道的病例基本符合上述病例特点。

镜检须注意核分裂象以助鉴别良恶性。核分裂象小于5/10HPF为播散性腹膜平滑肌瘤；5~9/10HPF为潜在恶性；核分裂象大于10/10HPF为平滑肌肉瘤(4)。本病易与分化型平滑肌肉瘤，恶性肿瘤腹膜种植转移，转移性平滑肌瘤等相混淆，B超、CT、MRI等影像学检查能发现包块，但对确定来源及性质有局限，术前确诊的唯一可行方法是腹腔镜下活检。患者多合并子宫肌瘤或既往有子宫肌瘤手术史，多数病人无明显症状，就诊原因常为体检发现腹部或盆腔包块，少部分病人以轻微腹痛、月经过多、肠梗阻表现等为主诉，亦有因肿瘤破裂所致急腹症就诊。如我们报道的这一病例，患者有子宫肌瘤手术史，术前因子宫巨大肌瘤行经阴道全子宫切除， 后定期复查发现盆腔包块经手术发现右侧阔韧带肌瘤，行腹腔镜下阔韧带肌瘤切除，术后并发LPD，与所报道的相符。

目前该病病因尚不明确，可能由以下几个方面引起：

（1）性激素：LPD的发生与雌孕激素的增长有关，如长期口服避孕药、激素替代治疗、怀孕、过度刺激卵巢等都是LPD的危险因素，在停止激素暴露后多数患者能得到改善（5）.但LPD也发生在男性、婴儿及绝经后妇女，Danikas等（6）在患有LPD的绝经后妇女的结节中发现黄体生成素受体增高，他们认为LPD与促性腺激素有关，而不是单纯与雌激素有关。本文报道的患者为全子宫切除后，医源性绝经，现54岁，根据年龄也到了绝经期，子宫切除后11年发生LPD，故可佐证这个观点。

（2）化生，腹膜下间充质干细胞是一种具有多分化潜能的干细胞，能在雌激素的刺激下转化为肌母细胞、肌成纤维细胞、肌纤维母细胞，甚至是蜕膜细胞，因此认为LPD与子宫内膜异位症具有同源性，有报道子宫内膜异位症常与LPD并存。Filomena等（7）发现LPD肌瘤结节是由外部的平滑肌组织和内部的子宫内膜基质和腺体所组成的微小子宫，这对LPD的发生机理和治疗具有指导意义。该患者在第二次、第三次手术后病理均证实合并子宫内膜异位症，与文献报道相符。

（3）医源性因素，研究发现LPD患者多数有子宫肌瘤剔除史或腹腔镜下子宫次全切除术等病史，且多与术中使用能量粉碎器有关（10），残留的肌瘤组织在腹腔种植后寄生于盆腹膜及肠系膜表面发生LPD，术中尽量取净残留组织并冲洗腹腔可以减少LPD的发生。本文报道的患者曾行经阴道子宫切除术及腹腔镜下阔韧带肌瘤剔除术，术后并发LPD，与文献报道相符。

LPD缺乏特征性的临床表现及体征，术前几乎100%误诊为恶性肿瘤并广泛转移，病理检查可证实结节的良性平滑肌本质。腹腔镜下活检是目前确诊的唯一方法，文献报道的病例几乎全部为手术后被诊断。

LPD具有良性的生物学行为，目前治疗尚无统一标准，治疗方式可根据患者的年龄、生育要求、病变范围、有无恶变、患者意愿等综合考虑。有保守治疗和手术治疗，保守治疗：停止卵巢刺激、终止妊娠、药物性卵巢去势等使体内雌孕激素水平降低而促其自限，以及促性腺激素释放激素抑制剂、芳香化酶抑制剂等，因其抗雌激素作用，已有成功 案例 全员育人导师制案例信息技术应用案例心得信息技术教学案例综合实践活动案例我余额宝案例 报道。手术治疗：对于有生育要求的患者可行肌瘤剔除术，对于无生育要求或怀疑有恶变的患者，为解除所产生症状应切除全子宫及双附件，以消除肿物生长所必需的激素刺激，并应尽可能切除大部分受累病变组织。

LPD预后良好，术后无需辅以放疗及化疗， LPD的恶变率为10%，Tun等报道LPD同时合并骨盆平滑肌肉瘤，因此术后需密切随访。对保留卵巢的患者，可采用B超、CT或核磁等影像学方法定期检查，对高危患者可进行阶段性腹腔镜检查，以发现早期及低度肉瘤样变及时行根治性手术（8）。

Reference

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2 Ghosh K,Dorigo O,Bristow R,Berek J. A radical debulking of leiomyomatosis peritonealis disseminate from a colonic obstruction:a case report and review of the literature [J].J Am Coll Surg,2000,191(2)：212-5.

3 Zotalis G, Nayar R,Hicks DG. Leicmyomatosis peritonealis disseminata,endometriosis,and multicystic mesothelioma:an unusual association.Int J Gynecol Pathol,1998;17:178-182

4 Akkersdijk GJ,Flu PK, Giard RW,et al.Malignant Leiomyomatosis peritonealis dissemiinata .Am J Obstet Gynecol,1990;163;591~593

5 Heinig J,Neff A,Cirkel U,et al. Recurrent leiomyomatosis peritoneal isdisseminata after hysterectomy and bilateral salpingooophorectomy during combined hormone replacement therapy[J].Obstet Gynecol Reprod Biol,2003,111(2):216-218.

6 Danikas D, Goudas VT, Rao CV,et al.Luteinizing hormone receptor expression inleiomyomatosis peritonealis disseminata[J].Obstet Gynecol,2000,95(6 pt 2):1009-1011

7 Filomena M,Jesus P,Ricardo M,et al.Leiomyomatosis peritonealis Disseminata associated with endometriosis and Multiple Uterus-Like Mass:report of Two cases[J]. Clin Med Insights Case Rep,2012,5:63-68.

8 郭海雁，张颖，王庆一.海南医学杂志 2008,19（4）：67-68

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