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aip自身免疫性胰腺炎课件文档13页自身免疫性胰腺炎?4床董茂杰男52岁病案号1582160?CC:间断皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒8年,再发8天?2019.6皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深、便色变浅、体重下降10kgCT:胰头占位,胰腺癌?肿标(-)?2019.7.11剖腹探查+胆囊切除病理:胆囊慢性炎?2019.5我院生化:球蛋白48g/L,GGT556U/L,ALP359U/L,IgG32.6g/L(7-17),ESR51mm/h,hsCRP2.7mg/L?CA(-);ANA、抗ENA(-)?腹部增强CT+CTA:胰腺增粗,胰腺外周包绕低密度,胰体...

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自身免疫性胰腺炎?4床董茂杰男52岁病案号1582160?CC:间断皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒8年,再发8天?2019.6皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深、便色变浅、体重下降10kgCT:胰头占位,胰腺癌?肿标(-)?2019.7.11剖腹探查+胆囊切除病理:胆囊慢性炎?2019.5我院生化:球蛋白48g/L,GGT556U/L,ALP359U/L,IgG32.6g/L(7-17),ESR51mm/h,hsCRP2.7mg/L?CA(-);ANA、抗ENA(-)?腹部增强CT+CTA:胰腺增粗,胰腺外周包绕低密度,胰体尾部胰管扩张,肝内外胆管扩张,其周围包绕低密度影,腹主动脉下段管壁环形增厚,自身免疫性胰腺炎可能性大?5-28ERCP胆管支架,胆管涂片未见瘤细胞?EUS:胰腺增大,以胰头明显,形态尚规则,内部回声减低不均匀,体尾部胰管轻度扩张,胰头部胰管无扩张,胆管中上段扩张,下段狭窄,胆管壁增厚达3cm,胆管周围见肿大淋巴结最大直径14mm,诊断自身免疫性胰腺炎?鉴别诊断?自身免疫性胰腺炎:典型影像学表现,IgG4升高,激素治疗有效?胰腺癌:CA19-9,CEA升高,IgG4不高,CT上可见明确肿物,增强后弱强化,主胰管突然截断伴近端胰管扩张。病理鉴别?慢性胰腺炎:影像学上可有钙化、结石、假性囊肿、胰管扩张?胆管癌:不均匀低回声团块(IAC为胆管壁均匀、同心圆增厚)?PSC:胆管带状、串珠状或截枝样狭窄(IAC为节段性、长型末端胆管狭窄,近端胆管扩张)?2019-6-9强的松30mgqd*3月(联合优思弗、易善复)→20mgqd*2月→10mgqd*2月→5mgqd*2月,2019-12停用?黄疸完全缓解?更加支持自身免疫性胰腺炎的诊断自身免疫性胰腺炎?临床表现:·胰腺相关:胰腺肿物/弥漫增大;轻度腹痛;腹泻;糖尿病表现·胆管相关:梗阻性黄疸·其它相关:涎腺受累、肺部结节、自身免疫性甲状腺炎?分型:I型IgG4相关性疾病所致AIPII型特发性导管中心性胰腺炎(中性粒细胞浸润,但无IgG4阳性细胞,无系统性受累,但常与炎性肠病相关,缓解率较I型高,亚洲少见)SahRP,ChariST,PannalaR,etal.Gastroenterology2019;139:140.IgG4相关性疾病诊断?HISORt——MayoClinic?DiagnosticHistology?CharacteristicImagingoncomputedtomographyand/orpancreatography?ElevatedserumIgG4levelsonSerologictesting?Otherorganinvolvement?Responseofpancreaticandextrapancreaticmanifestationstoglucocorticoidtherapy?Anti-plasminogen-bindingprotein(PBP)peptideantibodies我国自身免疫性胰腺炎诊治指南(2019)以下任何一组均可诊断:?A:胰腺组织病理学?B:典型影像学征象+血清IgG4水平升高或典型胰腺外器官受累表现?C:非典型的影像学征象+血清IgG4水平升高和(或)其他脏器中出现IgG4阳性细胞+除外胰腺肿瘤+激素疗效显著?治疗:口服泼尼松30-40mg/d,或0.6mg/kg/d,起始治疗3-4周,每1-2周减5mg。二线药物采取免疫调节剂及利妥昔单抗?2019-7再次出现皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒、尿色加深、粪色变浅等情况。查IgG478.59g/L(13.5)?MRCP提示肝内外胆管周围弥漫稍短T2信号,继发胆管不规则狭窄、肝内胆管梗阻扩张,考虑胆管来源占位病变可能,胆总管内少许低信号充盈缺损,结石不除外?行ERCP取石及置入胆道支架?泼尼松35mgqd治疗,逐渐减至5mgqd维持?2019-7于上呼吸道感染抗生素治疗好转后再次出现皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深,粪色变浅。?既往哮喘病史、2型糖尿病?I型AIP复发率高?约20-40%患者治疗停药后可复发?可予激素或联用、换用免疫抑制剂(AZA,6-MP,MMF)?利妥昔单抗?熊去氧胆酸?内镜治疗
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