第十六章肝性脑病（hepaticencephalopathyHE）山西医科大学第一医院消化科刘近春一、定义1、肝性脑病（肝昏迷，hepaticcoma）2、门体分流性脑病（porto-systemicencephelopathy，PSE）：强调门静脉高压3、亚临床或隐性肝性脑病（subclinicalorlatentHE）：无明显临床表现和生化异常目前主张用轻微肝性脑病（minimalhepaticencephalopathy）二、病因1、各型肝硬化以病毒性肝硬化最多见2、重症病毒性肝炎3、中毒性肝炎急性或爆发性肝功能衰竭阶段4、药物性肝病少见5、门体分流术6、原发性肝癌7、妊娠期急性脂肪肝更少见8、严重胆道感染诱因上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。常见肝性脑病的诱因药物抑制大脑和呼吸中枢．造成缺氧苯二氮卓类麻醉剂酒精增加氮的产生、吸收及进入大脑蛋白食物摄入过多消化道出血感染便秘低钾导致代谢性碱中毒低血容量导致肾前性氮质血症．使血氨增高利尿、腹泻呕吐、出血大量放胸腹水门体分流肠源性氨进入人体循环手术或自然分流血管阻塞肠源性氨进入人体循环门静脉血栓肝静脉血栓原发性肝癌肝脏对氨的代谢能力明显减退三、发病机理（一）、神经毒素氨1、氨的形成和代谢来源：肠道、肾、骨骼肌形成：尿素→肠菌尿素酶分解食物蛋白质肠菌氨基酸氧化酶分解吸收：NH3弥散入肠黏膜转化：NH3NH4+清除：①尿素合成②合成谷氨酸和谷氨酰胺③肾脏排氨④肺呼出少量氨2、血氨增高的原因（1）摄入过多的含氮食物或药物，或上消化道出血（2）低钾性碱中毒（3）低血容量与缺氧（肾前性氮质血症）（4）便秘（5）感染（6）低血糖（7）其他镇静、催眠药，麻醉和手术三、发病机理3、氨对中枢神经系统的毒性作用干扰脑的能量代谢可直接干扰神经传导脑细胞肿胀、脑水肿增加脑细胞毒性作用三、发病机理五、临床表现由轻微的精神改变到深昏迷分为四期：一期（前驱期）轻度性格改变和行为失常扑翼样震颤（flappingtremor）亦称肝震颤二期（昏迷前期）以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主三期（昏睡期）以昏睡和精神错乱为主四期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒轻微肝性脑病患者，无任何临床表现，但有发生交通事故的危险，应重视六、实验室和其他检查（一）血氨（二）脑电图检查（三）诱发电位根据刺激的部位不同分为①视觉诱发电位（VEP）②听觉诱发电位（AEP）③躯体感觉诱发电位（SEP）P300事件相关电位诱发电位用于轻微肝性脑病的诊断（四）心理智能测验（psychometric)①木块图试验（blockdesign)②数字连接试验（numberconnectiontest,NCTA和B)③数字符号试验（digitsymboltest,DST)（五）影像学检查磁共振波谱分析（MRS）（六）临界视觉闪烁频率检查用于发现及检测轻微肝性脑病六、实验室和其他检查七、诊断和鉴别诊断主要诊断依据：①严重肝病（或）广泛门体侧支循环②精神错乱、昏睡或昏迷③肝性脑病的诱因④明显肝功能损害或血氨增高，扑翼样震颤和典型脑电图改变有重要参考价值肝硬化患者常规进行心理智能测验可发现轻微肝性脑病鉴别诊断：精神病精神症状糖尿病低血糖尿毒症出现昏迷脑血管意外脑部感染镇静剂过量七、诊断和鉴别诊断八、治疗（一）一般治疗及早识别及去除HE发作的诱因1预防和控制感染2慎用镇静药3纠正电解质和酸碱平衡紊乱4止血和清除肠道积血5其他八、治疗（二）药物治疗1减少肠道氨的生成和吸收①乳果糖（lactulose,β－半乳糖果糖）②乳梨醇（lactitol,β－半乳糖山梨醇）③对于乳糖酶缺乏者可试用乳糖④口服抗生素⑤口服不产尿素酶的有益菌八、治疗（二）药物治疗2促进体内氨的代谢①L-鸟氨酸-L-门冬氨酸（ornithine-aspartate,OA）②鸟氨酸-a-酮戊二酸③苯甲酸钠④谷氨酸⑤精氨酸八、治疗（二）药物治疗3GABA/BZ复合体受体拮抗药4减少或拮抗假神经递质（三）其他治疗1人工肝用分子吸附剂再循环系统(molecular,adsorbentrecyclingSystem，MARS)，血液灌流、血液透析2肝移植八、治疗（四）其他对症治疗重症监护1.纠正水、电解质和酸碱平衡失调2.保护脑细胞功能3.保护呼吸道通畅4.防治脑水肿八、治疗九、预后诱因明确且容易消除者的预后较好肝功能较好，分流术后进食高蛋白而引起门体分流性脑病者预后较好肝功能较差，如：有腹水、黄疸、出血倾向等，预后差爆发性肝功能衰竭所致肝性脑病预后最差十、预防积极防治肝病避免一切诱发肝性脑病的因素及时发现肝性脑病的前驱期和昏迷前期的表现肝性脑病的定义？常见诱因有哪些？肝性脑病临床上如何分期？临床诊断肝性脑病的主要依据？氨在肝性脑病的发病中对中枢的毒性作用主要有哪些？肝性脑病治疗使用乳果糖的机理是什么？思考题思考题
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