完整诊断原发病/病因诊断功能诊断并发症诊断合并症诊断临床诊断病理诊断第1页/共20页急性？慢性？慢加急？病史：发病急缓，症状持续时间，化验异常时间，可能引起肾损害的继发因素的时间急性肾功能衰竭：血肌酐绝对值每天平均增加44.2或88.4umol/L，或在24-72h内血肌酐相对增加25%-100%。急性肾损伤：血肌酐48小时内上升≥0.3mg/dl（26.5umol/L）或较原水平增高50%和(或)尿量<0.5ml/kg/h时间>6h（排除梗阻性肾病或脱水状态）双肾超声：正常长径9-11cm，结构清晰，血流丰富，回声正常血色素：慢性肾功能不全CKD3期即可开始出现贫血急进性肾炎，血管炎、狼疮、肿瘤、炎症等除外PTH及钙磷代谢：慢性肾功能不全CKD3期即可出现PTH升高按部位肾前性：低血容量肾后性：梗阻性肾性：各种原发性、继发性肾脏病，肾脏损害的部位？肾功能不全分类第2页/共20页肾脏疾病损害的部位各种原发、继发肾小球疾病，表现为蛋白尿、血尿、高血压、浮肿、肾功能减退高血压肾损害、肾动脉狭窄、肾血管血栓多为继发，如药物、感染、金属中毒、及其他系统性疾病，表现为酸碱、电解质紊乱、浓缩稀释、重吸收功能异常，尿量异常以及贫血等第3页/共20页肾小球肾血管肾小管、肾间质原发性肾小球疾病临床分型临床表现临床常用综合征（可原发、可继发）急性肾小球肾炎（急性链球菌感染后肾小球肾炎）急性起病，血尿、蛋白尿+水肿+高血压，可伴有少尿、一过性的氮质血症急性肾炎综合征前驱感染与发病间隔1~3周（平均10天），8周内低补体血症，ASO升高急进性肾小球肾炎血尿、蛋白尿（急性肾炎综合征）+急骤性肾功能进展（数周或数月内），常出现少尿急进性肾炎综合征肾病综合征大量蛋白尿+低蛋白血症+高胆固醇血症+水肿可伴有血尿、肾功能受损、高血压肾病综合征慢性肾小球肾炎变形红细胞尿和/或不符合肾病综合征的蛋白尿，可伴有肾功能受损、高血压慢性肾炎综合征无症状血尿、蛋白尿无症状性轻度血尿和/或蛋白尿无水肿、无肾功能受损，高血压原发性肾小球疾病的临床分型第4页/共20页急进性肾小球肾炎病理类型：新月体肾炎（双50%）受累肾小球数量>50%大的新月体，体积>50%新月体的细胞来源来自血中的单核细胞、巨噬细胞肾小球周围的肾间质肾小球囊壁层上皮细胞第5页/共20页第6页/共20页急进性肾小球肾炎/新月体性肾炎原发性急进性肾小球肾炎继发性的急进性肾小球肾炎（如LN，紫癜）由原发性的肾小球疾病基础上广泛形成新月体（如IgAN）第7页/共20页急进性肾炎免疫病理分型三型名称免疫病理表现免疫学检查五型I抗肾小球基底膜型IgG，C3线条样沉积70%抗GBM抗体(+)，ANCA(-)I30%双抗体同时阳性IVII免疫复合物型IgG，C3颗粒样沉积双抗体均阴性IIIII寡免疫复合物型少量或阴性70%-90%ANCA阳性III10%-30%ANCA阴性V第8页/共20页各型新月体性肾炎的年龄分布分型例数10-19岁20-39岁40-64岁≥65岁I215（26%）9（20%）7（22%）0（0%）II478（42%）29（66%）9（28%）1（20%）III326（32%）6（14%）16（50%）4（80%）合计1001944325赵明辉等中华肾脏病杂志2001;17(5):10-13第9页/共20页抗GBM病循环中或脏器中沉积了抗GBM抗体单纯肺出血单纯肾受累新月体肾炎（RPGNI型）系膜增生性肾小球肾炎肺、肾同时受累Goodpasture病第10页/共20页原发性小血管炎以小血管病的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病。多系统受累（肾、肺、血液、眼、耳、鼻、肌肉、骨关节、神经）部分原发性血管炎ANCA阳性，故又称ANCA相关性血管炎。第11页/共20页系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）（PAN）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192第12页/共20页MPA第13页/共20页WG第14页/共20页ANCA检测IIF法C-ANCA,P-ANCAELISA法PR3,MPO二者联合可提高特异性达99%Hagenetal.KidneyInt1998;53:743第15页/共20页临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤眼、耳、鼻、神经系统肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、肾功能下降不平行的贫血活检有小血管炎pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性确诊手段第16页/共20页急进性肾小球肾炎病理类型：新月体肾炎（双50%）受累肾小球数量>50%大的新月体，体积>50%新月体的细胞来源来自血中的单核细胞、巨噬细胞肾小球周围的肾间质肾小球囊壁层上皮细胞第17页/共20页急进性肾炎免疫病理分型三型名称免疫病理表现免疫学检查五型I抗肾小球基底膜型IgG，C3线条样沉积70%抗GBM抗体(+)，ANCA(-)I30%双抗体同时阳性IVII免疫复合物型IgG，C3颗粒样沉积双抗体均阴性IIIII寡免疫复合物型少量或阴性70%-90%ANCA阳性III10%-30%ANCA阴性V第18页/共20页临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤眼、耳、鼻、神经系统肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、肾功能下降不平行的贫血活检有小血管炎pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性确诊手段第19页/共20页感谢您的观赏！第20页/共20页
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