先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水【定义】肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张，肾损害。UPJO是小儿先天性肾积水中最常见的原因，占85%以上。【病因】梗阻原因有肾盂输尿管连接部官腔狭窄、输尿管内瓣膜或息肉，输尿管迂曲，输尿管开口于肾盂高位；迷走血管压迫输尿管。【诊断】1.临床表现：早期多无特殊临床症状，梗阻严重者主要有以下几种表现。（1）腹部肿块：在新生儿及婴儿，常以腹部无痛性肿块就诊，触诊肿块多呈囊性感、表面光滑、无压痛，部分患者有肿块大小变化病史。（2）疼痛：除婴幼儿外，绝大多数患者均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛，另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。（3）血尿：血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。（4）尿路感染：尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。（5）高血压：无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。（6）肾破裂：肾破裂多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。（7）尿毒症：因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。2.辅助检查：早期主要依靠影像学检查。（1）B超检查：肾盂分离，无输尿管扩张。可对肾积水进行分度，对梗阻部位诊断及病变性质加以初步鉴别，对估计患肾功能的可复性具有很重要的意义。多普勒超声通过对肾内动静脉血流频谱来反映患肾血流变化。对阻力系数进行测定，可帮助鉴别梗阻性和非梗阻性肾积水。B超对胎儿尿路梗阻的检查更具优越性，产前B超检查可对先天性肾积水作出早期诊断。（2）X线检查：腹部平片检查可了解肾轮廓大小，对X线阳性结石可明确诊断。排泄性尿路造影时若积水肾或梗阻近端尿路能显影，可对梗阻部位及肾功能作出评判，尤其是对分肾功能的判断更为重要。对排泄性尿路造影（IVU）不显影，同时又无法进行逆行肾盂造影者，可行经皮肾穿刺造影检查（可以用磁共振尿路造影代替）。（3）动态影像学检查：利尿性肾图对明确早期病变、判断轻度肾积水是否需要手术治疗很有帮助，尤其双侧肾积水时一侧轻、一侧重，对肾积水较轻侧是否手术治疗具有决定作用。（4）磁共振成像或CTU成像：MRI已被广泛应用于尿流梗阻性疾病的诊断。尤其是MR尿路成像（MRU）对梗阻的定位及定性诊断很有帮助，其影像与尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影剂和插管技术就可显示尿路情况，患者安全、无创伤、无并发症，尤其是在肾功能严重破坏并有尿路梗阻时更为适合。（5）肾盂测压试验：即分别放置两根导管至肾盂及膀胱，通过经皮肾造瘘管以10ml/s的速度注入造影剂，在荧光屏下记录灌注造影剂时肾盂内压力变化。测定肾盂及膀胱的压力差作为肾脏梗阻的指标。如肾盂压力>1.37kPa（14cmH2O），就说明有梗阻存在，此方法对判断肾盂输尿管连接部是否存在梗阻有一定帮助，但较复杂且有创伤性，临床上较少应用。（6）ECT检查：了解分肾功能及有无泌尿系梗阻。常作为评估肾功能、是否手术及保留肾脏的重要指标。【鉴别诊断】1.其他原因肾积水：包括输尿管远端狭窄、输尿管反流等均可导致肾积水，经B超、CT或MRI可鉴别。2.急腹症：临床表现为腰痛或腹痛的病例，易误诊为急腹症，但是这种痛往往为间歇性，另外B超检查可鉴别。3.腹膜后肿物：以腹部肿物为突出表现者，需与腹膜后肿物鉴别，腹膜后肿物多为实性，B超、CT或MRI可鉴别。【治疗】其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。1.开放性肾盂输尿管成形术通常情况下，采用的治疗方法大多为离断性肾盂成形术。由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，建立漏斗状肾盂和输尿管连接，恢复肌源性的蠕动，且疗效显著，手术成功率高达85%～90%。因此，被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准”。而其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等，则已较少被采用。2.腔内肾盂输尿管成形术随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法，尤其适合于体弱不能耐受开放手术者。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。手术方式主要有以下几种：（1）腹腔镜肾盂裁剪成形术。（2）经皮肾穿刺肾盂内切开术。（3）输尿管镜肾盂内切开术。（4）气囊扩张术。【入院标准】1.明确诊断为中度以上肾积水。2.随诊期间出现明显并发症的病例，如尿路感染，肾功能不全等。【危急值
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】1.肾功能检查：尿素氮>28.6mmol/L。2.超声检查：肾积水破裂。3.血钾>6.5mmol/L。【入ICU标准】1.年龄小于3月。2.术中麻醉不平稳，或术后拔管困难。3.术中损伤腹膜后或腹腔内脏器。4.合并其他器官严重畸形。5.术前合并严重尿路感染。【出院标准】1.伤口甲级愈合。2.血常规、术后肾功能、尿常规检查正常。3.一般情况好，体温、饮食及排便正常。【随访指导】1.出院1月每周复查尿常规，尿中wbc超过（++），需口服抗生素。2.术后半年每一个月复查B超及尿常规，后半年每两个月复查B超及尿常规，术后一年复查IVP或ECT，了解肾功能恢复情况。3.出现以下情况及时返院或当地医院就诊。（1）腰腹部伤口红肿渗液，不明原因发热伴腰部肿胀明显。（2）双J管部分脱出，每周尿常规wbc超过（++）。（3）再次出现如腹部包块，腰腹部间歇性疼痛、血尿、尿路感染等情况。
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