急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1

会计学急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，脑神经和脊神经及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及自主神经系统。神经细胞分为细胞体和细胞突两部分，后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指轴突，分为有髓纤维和无髓纤维两种第1页/共75页周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压周围神经疾病第2页/共75页髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害第3页/共75页周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征坐骨神经痛疱疹病毒后神经痛第4页/共75页定义：GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。第5页/共75页流行病学发病率季节性性别年龄0.6~1.9/10万人。四季均可发病，夏秋两季居多；男性略高于女性。各年龄组均可发病，但以儿童及青壮年多见。第6页/共75页病因及发病 机制 综治信访维稳工作机制反恐怖工作机制企业员工晋升机制公司员工晋升机制员工晋升机制图 病毒感染自身免疫反应非特异性病毒感染空肠弯曲菌（CJ）（30%）；以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见感染因子免疫因素：-GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病分子模拟学说：病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。第7页/共75页第8页/共75页病理部位神经组织学特征肌肉改变运动及感觉神经根、前根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。呈失神经性萎缩。第9页/共75页临床表现前驱症状运动障碍感觉障碍颅神经症状自主神经症状病程及预后第10页/共75页前驱症状部分GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。第11页/共75页运动障碍急性或亚急性起病双侧对称的四肢迟缓性瘫痪往往由下向上发展，下肢重于上肢可出现呼吸肌麻痹而危及生命第12页/共75页感觉障碍主观感觉障碍明显客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退下肢震动觉和位置觉减退（少见）下肢腓肠肌压痛（30%）神经根刺激症状：Kernig’sorLasegue’ssign第13页/共75页颅神经症状部分的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹成人——双侧面瘫最多见儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征第14页/共75页植物神经功能障碍血管舒缩障碍短暂的大小便潴留或失禁心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等第15页/共75页病程及预后单相病程（monophasecourse），10%双相；1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡（3~5%）少见；预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差；1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。第16页/共75页临床分型AIDP——经典GBSAMAN——急性运动轴索型神经病AMSAN——急性运动感觉轴索型神经病Fishersyndrome不能分类的GBS纯运动型。病情重、多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。症状与AMAN相似，但病情更重、预后差。GBS变异型，病程10~12周。男性、38~65岁。眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。GBS变异型。“全自主神经功能不全”复发型GBS等。第17页/共75页辅助检查脑脊液：蛋白-细胞分离现象:早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，蛋白含量增高而细胞数正常；即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。这是GBS的主要脑脊液改变特点第18页/共75页辅助检查神经电生理检查:髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS的轴索变异型。早期F波或H反射延迟等。神经活检脱髓鞘和淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。第19页/共75页诊断（Asbusy，美国国立卫生研究院）肯定诊断要点强力支持诊断要点应对诊断提出疑问的要点否定GBS的诊断要点总结（掌握）第20页/共75页肯定诊断要点一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢四肢躯干延髓/面肌/眼外肌腱反射消失（反射呈普遍消失）第21页/共75页强力支持诊断要点-1（按重要次序排列）瘫痪症状和体征进展很快：停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%；相对对称性；轻度感觉症状和体征；颅神经损害；恢复：2~4周，多数完全恢复；植物神经功能障碍；神经炎症状和体征出现时不伴发热。第22页/共75页强力支持诊断要点-2（按重要次序排列）CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿；神经电生理：NCV<正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3倍——脱髓鞘改变；波幅降低——轴索损害；F波或H反射延迟或消失——神经近端/根性损害。第23页/共75页简单总结诊断要点（掌握）病前1~4周有感染史，急/亚急性起病；四肢对称性迟缓性瘫痪；可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；CSF常有蛋白-细胞分离现象；神经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波幅等改变。第24页/共75页鉴别诊断低钾周期性瘫痪脊髓灰质炎重症肌无力（急性、全身型）第25页/共75页治疗支持疗法对症治疗预防并发症病因治疗康复治疗第26页/共75页病因治疗目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。血浆交换（plasmaexchange，PE）——一线疗法，在无严重感染，血液病，心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，每次交换血浆量按３０－５０ml/kg体重，１－２周交换３－５次．静脉注射免疫球蛋白（intravenusimmunoglobulin，IVIG）——在急性期患者，无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，一线疗法0.4g/(kg.d)，用5天。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白不必联合应用。联合应用并不增效。第27页/共75页皮质类固醇（corticosteroids）中药神经营养药急性期应给予足量B族维生素，维生素C，和高热卡易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。第28页/共75页支持疗法辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键——缺氧症状血氧分压下降、血氧饱和度下降明显，必要时需行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰—保证辅助呼吸成功的关键）拔管注意事项……第29页/共75页对症治疗对症治疗：进行持续心电监护，直至病情开始恢复；对“高血压”/“低血压”的处置。预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑……第30页/共75页康复治疗被动、主动运动针灸按摩理疗步态训练第31页/共75页预后自然因素人为因素年龄、病前腹泻史、CJ感染……治疗方法和时机：强调早期有效治疗、支持疗法对降低严重病例的死亡率至关重要、应及时合理使用辅助呼吸。第32页/共75页谢谢！第33页/共75页第34页/共75页周期性瘫痪第35页/共75页定义以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。第36页/共75页钾的代谢钾是人体最重要的无机阳离子之一。正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约1.4%的钾存在于细胞外液中。摄入钾的90%经肾随尿排出。多吃多排，少吃少排，不吃也排。第37页/共75页钾的代谢肾脏对钾的排出量取决于肾小球滤过量、肾小管对钾的重吸收量和肾小管对钾的分泌量。决定尿钾排出量的最重要因素是远端小管和集合管钾的分泌量。65%-70%的钾被肾小管重吸收，25%-30%在髓袢重吸收。第38页/共75页钾的代谢远端小管和集合管重吸收钾，也能分泌钾，并受多种因素的调节而改变其重吸收和分泌的速率。钾的生理功能：维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡第39页/共75页钾代谢障碍测定血钾可取血清或血浆，血清钾浓度的正常范围为3.5-5.5mmol/L，血清钾浓度通常比血浆钾高0.3-0.5mmol/L。第40页/共75页低钾血症（hypokalemia）血清钾的浓度<3.5mmol/L血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，两者之间不一定平衡。低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。第41页/共75页低钾血症原因和机制：1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食2.钾的丢失过度：　　（1）消化道丢钾（2）经肾脏丢钾（3）经皮肤丢钾3细胞外钾转移至细胞内第42页/共75页低钾血症细胞外钾转移至细胞内：1.碱中毒2.过量胰岛素使用3.β-肾上腺素能受体活性增强4.某些毒物中毒：钡、棉籽油5.低钾性周期性麻痹第43页/共75页低钾性周期性瘫痪Hypokalemicperiodicparalysis:为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。第44页/共75页遗传学系常染色体显性遗传，外显率不高。本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。第45页/共75页病理肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒第46页/共75页临床表现发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随年龄增长而发作次数减少。性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重于女性。诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。第47页/共75页临床表现起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌不受影响。一般数小时至1-2天达到高峰。第48页/共75页临床表现体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常。少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。第49页/共75页临床表现发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉最先恢复。发作频率不等，一般数周或数日一次，个别病例每天均有发作，也有数年一次甚至终生仅发作一次。伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。第50页/共75页辅助检查血钾检查心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波低平或倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位消失，电刺激无反应。膜电位低于正常。第51页/共75页诊断根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速好转。有家族史支持诊断第52页/共75页鉴别诊断散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾的疾病鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等）。第53页/共75页治疗1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服，24h内再分次口服，一日总量为10g。2.对发作频繁者，在发作间期可用钾盐1g，每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4次口服；或螺内酯200mg，每日2次口服，以预防发作。低钠高钾饮食也有助于减少发作。第54页/共75页治疗3.对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进者，甲亢控制后发作将明显减少或终止发作。第55页/共75页高钾型周期性瘫痪Hyberkalemicperiodicparalysis:又成强直性周期性瘫痪，较少见，基本上限于北欧国家。为常染色体显性遗传疾病临床上有三个变异型：不伴肌强直；伴有肌强直；伴副肌强直。第56页/共75页遗传学常染色体显性遗传，外显率高致病基因位于17q35，为骨骼肌钠离子通道的亚单位基因突变所致。当细胞膜近胞质面的钠离子通道基因突变，使钠离子通道通透性异常失活，而细胞外钾离子浓度升高。第57页/共75页临床表现发病年龄：多在10岁前起病性别特征：男性居多诱发因素：饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入可诱发肌无力发作第58页/共75页临床表现发病情况：肌无力多从下肢近端开始，通常两侧对称，偶尔可发生四肢远端而且呈非对称性分布，然后影响到上肢、颈部肌和脑神经支配的肌肉，瘫痪程度一般较轻，但常伴有肌肉痛性痉挛。呼吸肌一般不受影响腱反射减弱或消失每次发作持续时间短，约数分钟到1小时。发作频率为每天数次到每年数次。第59页/共75页临床表现部分病人伴有手肌、舌肌的强直发作，肢体放入冷水总易出现肌肉强直肌电图可见到强直电位发作时血清钾和尿钾含量升高、血清钙降低，心电图T波高尖多数病例在30岁左右趋于好转，逐渐中止发作。第60页/共75页辅助检查发作时血清钾水平升高至7-8mmol/L，血清酶如肌酸激酶可升高心电图：T波高尖，快速型心律失常肌电图：呈纤颤电位和强直放电，在肌无力发作高峰时，EMG呈电静息，自发的或随意的运动、电刺激均无动作电位出现，神经传导速度正常。第61页/共75页诊断根据发作性无力伴肌强直，无感觉障碍和高级神经活动异常，血钾含量增高及家族史，易于诊断。第62页/共75页正常血钾性周期性瘫痪常染色体显性遗传病，罕见多在10岁前发病，夜间或清晨发病，四肢瘫、或某些肌肉瘫（如小腿肌、肩臂肌），有时构音不清，呼吸困难。发作持续时间：10天以上，有时长达数周患者极度嗜盐，限制食盐或补钾可诱发血钾：正常治疗：静滴生理盐水第63页/共75页治疗发作时可用10%葡萄糖酸钙静注，或10%葡萄糖500ml加胰岛素10-20U静脉滴入以降低血钾，也可用速尿排钾预防发作可给予高碳水化合物饮食，勿过度劳累，避免寒冷刺激，或口服双氢氯噻嗪等药帮助排钾。第64页/共75页鉴别要点：　低钾型　高钾型正常血钾型 遗传类型常染色体显性常染色体显性常染色体显性发病年龄任何年龄，青年多见　10岁左右　10岁以前发病时间饱餐后，晚上多　白天　晚上持续时间数小时、数天半小时－１小时数天至数周诱因食大量碳水化合物、剧烈运动剧烈运动、饥饿、钾的摄入限制钠盐摄入，补钾治疗补钾后好转补充葡萄糖，补钙补钠肌强直　　无　　有　　无第65页/共75页Thankyou第66页/共75页周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征坐骨神经痛疱疹病毒后神经痛第67页/共75页运动障碍急性或亚急性起病双侧对称的四肢迟缓性瘫痪往往由下向上发展，下肢重于上肢可出现呼吸肌麻痹而危及生命第68页/共75页诊断（Asbusy，美国国立卫生研究院）肯定诊断要点强力支持诊断要点应对诊断提出疑问的要点否定GBS的诊断要点总结（掌握）第69页/共75页治疗支持疗法对症治疗预防并发症病因治疗康复治疗第70页/共75页定义以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。第71页/共75页低钾血症原因和机制：1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食2.钾的丢失过度：　　（1）消化道丢钾（2）经肾脏丢钾（3）经皮肤丢钾3细胞外钾转移至细胞内第72页/共75页病理肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒第73页/共75页正常血钾性周期性瘫痪常染色体显性遗传病，罕见多在10岁前发病，夜间或清晨发病，四肢瘫、或某些肌肉瘫（如小腿肌、肩臂肌），有时构音不清，呼吸困难。发作持续时间：10天以上，有时长达数周患者极度嗜盐，限制食盐或补钾可诱发血钾：正常治疗：静滴生理盐水第74页/共75页感谢您的观赏！第75页/共75页