侵袭性纤维瘤病单击此处编辑母版标
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样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！女性,49岁,体检发觉盆腔占位单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！也称硬纤维瘤、韧带样瘤,是一个少见生长缓慢间叶组织源性肿瘤,起源于肌肉、筋膜或腱膜,由增生成纤维细胞、成肌纤维细胞及胶原纤维组成。含有进行性侵犯周围肌肉软组织,局部复发倾向,无转移特点占软组织肿瘤3%及全部恶性肿瘤0.03%,任何年纪均可发病,青春期~40岁高发,女性多见。多为单发,可发生于身体任何部位,儿童好发于四肢,成年好发于躯干侵袭性纤维瘤病（AF）单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！病因不明,可能与遗传、外伤、手术、内分泌、结缔组织生长调整异常等原因相关。FAP患者发病率较高,约10%患者为Gardner综合征肠外
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现一部分。另外,Wnt信号通路异常在肿瘤发生、发展过程中也起着关键作用,其中,APC抑癌基因和β-catenin基因异常可能为Wnt信号通路异常开启事件和关键。发病机制单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！躯干或肢体触及边界不清、质硬无波动且不能推进无痛性肿块,皮肤正常,多无淋巴结肿大,生长缓慢,少数有疼痛和压迫症状,症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构和神经等受累相关,应注意患者是否合并FAP及Gardner综合征。介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间,恶性倾向表现为侵袭性生长及术后顽固复发,复发灶病理及影像特征多与原发灶相同,但生长更快速,侵犯范围更广泛,罕见恶变为纤维肉瘤,尚无淋巴系统或血行转移汇报。临床表现及生物学行为单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！依据发生部位分为腹部外型(50%~60%)、腹壁型(约25%)和腹内型(约15%)。腹外型:好发于颈肩部、胸壁和下肢,累及关节者甚至需行截肢手术腹壁型:好发于育龄女性,继发于妊娠及手术,肿瘤多位于腹直肌鞘内,或切口瘢痕内,绝经后部分可自行消退腹内型:好发于肠系膜、后腹膜及盆腔或大网膜、胃结肠韧带,可包绕肠襻或胃,常与FAP、Gardner综合征相关分型单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！MRI是本病检验和随访首选
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。好发于肌肉或肌间隙内,长轴与肌纤维走行一致,呈分叶状、爪状浸润周围组织;无包膜,无囊变、坏死、出血,无钙化、脂肪及瘤周水肿,通常无骨质破坏,偶有黏液样变性;瘤体内胶原纤维为主区域T1、T2呈条带状双低信号,增强后无或轻度强化,是该病关键特征,而以细胞成份为主区域,呈等T1、稍长T2信号,显著强化;易侵犯邻近神经血管鞘膜,表现为肿瘤与神经、血管间脂肪信号消失,血管变形、狭窄。影像学表现单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！CT:肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度,增强后稍低密度区渐进性显著强化,稍高密度区轻度强化。稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤维细胞影像学表现单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！女性,31岁,腹壁型AF单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！女性,25岁,腹外型AF单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤:也可出现短T2信号区,但神经纤维瘤通常境界清楚,无侵袭性生长;而恶性纤维组织细胞瘤好发于中老年人,常见囊变、出血和坏死软组织肉瘤:易囊变坏死,对周围结构多为推挤移位结外淋巴瘤:发生于肌肉者罕见,结合临床病史骨化性肌炎:CT上多见分层样、蛋壳样骨化影胃肠道间质瘤:好发于中老年,可有囊变、坏死及钙化,多与胃肠关系亲密判别诊疗单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！手术切除是诊疗AF最有效方法,但因其无包膜及浸润性生长特点,术中极难明确肿瘤边界,故主张切缘距肿瘤2~3cm,将受累肌肉、腱膜、骨膜及骨质一并切除以确保切缘阴性。因较高术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs、TKI等辅助诊疗,术后放疗可显著降低局部复发率,但术前放疗还未证实能提升手术切缘阴性率。术后平均复发率为24%~77%,切缘阳性是术后复发独立影响原因。诊疗及预后单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！谢谢单击此处编辑母版标题样式文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！
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