桥脑中央髓鞘溶解症临床分析【关键词】桥脑中央髓鞘溶解症;低钠血症;临床分析桥脑中央髓鞘溶解症(CPM是一种罕见的疾病,主要通过尸检来确诊。近十年来,随着神经影像学技术的发展,对本病有了进一步的认识,但由于其临床
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现的非特异性,临床仍易误诊。现就本院收治的桥脑中央髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析,
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如下。1临床资料一般资料选取2002年〜2005年在我院住院的桥脑中央髓鞘溶解症5例患者为研究对象,其中男4例,女1例;年龄45a〜65a;病程2h〜20h。发病诱因1例患者手术后低钠低氯症快速纠正后发病,2例患者大量饮酒后发病,1例因长期大量饮酒后突然戒酒诱发,1例因大量饮酒后频繁恶心呕吐诱发。临床表现四肢震颤、行走不稳1例,表情呆板、构音不良、声音低微2例,头晕3例,吞咽困难5例,四肢轻瘫4例,四肢瘫痪1例,呼吸困难、呼吸衰竭1例,精神异常1例。影像学表现患者均在入院后1h〜3h内行头颅MRI检查示:1例示双侧基底节、桥脑、中脑中央多发长T1、长T2信号;2例示桥脑基底部片状长T1、长T2异常信号;1例示桥脑、中脑、丘脑、尾状核、豆状核、胼胝体长T1、长T2异常信号影;1例示桥脑基底部、丘脑、基底节区不规则长T1、长T2信号。治疗及预后患者入院后在积极治疗原发病的基础上给予B族维生素、营养神经、肾上腺皮质激素及甘露醇降颅压等治疗,同时纠正电解质紊乱。1例患者由于合并呼吸衰竭及DIC、多脏器功能衰竭死亡;4例患者于住院治疗3w〜4w后症状不同程度好转,随访半年症状完全消失。2讨论桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病,其病因及发病机制目前仍不清,可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环抱霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸甲氨酰转移障碍、严重的营养不良等有关]1]0渗透压的骤变可能是本病发病的重要诱因]2]。多为急性起病,早期可呈不同程度的意识障碍,如困乏、神智朦胧及昏迷等,典型的临床表现为强直性四肢瘫,假性球麻痹,这是由于桥脑或内囊的皮质脊髓束、皮质核束受损引起的。皮质脊髓束受损害的临床表现多种多样,因桥脑支配上肢的皮质脊髓束较支配下肢的更靠近桥脑中央,故该病对上肢的影响相对较重。瘫痪可表现为迟缓性偏瘫,假性球麻痹表现为构音障碍、吞咽困难、舌瘫等。由于皮质核束的受累还可表现为强哭强笑、情绪不稳定等,亦可有行为及精神异常表现。若病灶侵及桥脑、中脑的被盖部,可表现出神经眼征,如瞳孔光反射和眼内肌麻痹等;运动障碍可发生在疾病的早期(3w)或晚期(5mo)。10%勺桥脑中央髓鞘溶解症患者可出现脑桥外髓鞘溶解症(EPM,EPM见于基底节、小脑白质、大脑皮质深部及附近白质,可导致锥体外系症状,表现为共济失调、帕金森氏综合征、肌张力障碍[3];还可出现肌肉抽搐、全身震颤而不伴有痫样发作,尿失禁等。