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多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤简介 多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比...

多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤简介 多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。病因 多发性骨髓瘤确切病因仍不清楚,电离辐射或接触化学毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遗传和病毒(人类疱疹病毒8型,HHV-8)感染等均可能与发病有关,但缺乏足够的证据。临床 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现 多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。 6.肾功能损害50%~70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。 7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。 8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 9.包块或浆细胞瘤有的患者可以出现肿块,包块直径几厘米至几十厘米不等,可以是骨性肿块或软组织肿块,这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良,生存期短。 10.血栓或梗塞患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现,发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。检查 1.生化常规检查血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。诊断 (一)国际卫生组织(WHO)诊断MM标准(2001年) 1.主要标准 (1)骨髓浆细胞增多(>30%) (2)组织活检证实有浆细胞瘤 (3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 (1)骨髓浆细胞增多(10%~30%) (2)M-成分存在但水平低于上述水平 (3)有溶骨性病变( 4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL。 3.诊断MM要求 ①具有至少1项主要标准和1项次要标准; ②或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的(1)项和(2)项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。 (二)国际骨髓瘤工作组(IMWG)关于MM诊断标准(2003年) 1.症状性MM (1)血或尿中存在M-蛋白 (2)骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤 (3)相关的器官或组织损害(终末器官损害,包括高钙血症、肾损害、贫血或骨损害) 2.无症状MM (1)M-蛋白≥30g/L (2)和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10% (3)无相关的器官或组织损害或无症状IMWG的专家认为,无症状MM患者,即使诊断了MM,在出现高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害前,可以对患者严密观察;一旦出现了高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害之一,既要开始进行治疗。治疗 1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L  输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症   等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症   水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症   原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭   原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染   联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗常用药物包括:①靶向药物  目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物  包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素  如地塞米松、强的松等。常用的化疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。(1)适合做自体移植的患者  采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤;(2)不适合做自体移植的患者  如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。预后 影响MM预后的因素有: 1.某些染色体异常:例如13号染色体缺失,17p13缺失,14q32异位等。 2.浆细胞标记指数。 3.β2-微球蛋白水平。 4.血清白蛋白水平。 5.血清肌酐水平。 6.高龄:年龄大于75岁。 7.血浆乳酸脱氢酶水平。 8.多发的髓外浆细胞瘤。 9.血浆可溶性IL-6受体水平。 10.C反应蛋白水平。护理 1.疼痛护理 患者被迫体位,病人感腰背部、胸廓和肢体骨游走性骨痛呈进行性加重,尤其身体活动时疼痛剧烈,病人不断呻吟,痛苦面容。此时,我们给予关心、体贴、安慰病人,向病人解释疼痛的原因,遵医嘱给予止痛药,及时有效的止痛至关重要,但一定要选择好给药时间、剂量、给药途径,可使药物在体内保持药物的一定浓度水平,达长期而有效的镇痛效果。反之,如果随意给药,不但起不到止痛效果,反而产生耐药,影响治疗。给药后严密观察止痛效果,也可选用非药物性 措施 《全国民用建筑工程设计技术措施》规划•建筑•景观全国民用建筑工程设计技术措施》规划•建筑•景观软件质量保证措施下载工地伤害及预防措施下载关于贯彻落实的具体措施 ,缓解疼痛,采用放松技术、分散病人注意力,嘱患者多做深呼吸运动,听音乐、看书、讲故事、看电视,多沟通,以转移病人的注意力,适当按摩病人的病变部位,以降低肌肉张力,还可促进血液循环。给病人舒适的体位,减少噪音、光线,温湿度合适,使患者舒适,保证足够的休息和睡眠的时间,还可通过松驰术、生物反馈法、外周神经阻断、针灸等方法,控制疼痛。护理 2.躯体移动障碍 患者因骨质疏松、胸腰椎破坏性压缩、压迫骨髓导致瘫痪,病人采取被动体位,一定要做好生活护理,协助病人洗漱、进食、大小便、个人卫生、打电话与朋友、家人联系等。协助病人每1~2小时更换体位,保持病人肢体功能位,严密观察肢体受压情况,防止四肢萎缩,给予肢体按摩,进行肢体的被动、主动活动的锻炼,最主要是皮肤护理,长期卧床,建立皮肤护理床头卡,每翻身1次,按时间记录床头卡,并将皮肤情况记录在交接本上,为了防止病理性骨折、活动性骨痛,翻身时至少3人,力量要均匀,步调一致,保持患者的平衡位置。骨突处,垫气圈或谷惠、空心枕,每日用温水擦洗全身,及时更换病衣、床单,保持床铺平整,无污渍,保持皮肤清洁,防止发生褥疮。护理 3.预防感染 患者长期卧床易引起坠积性肺炎,给予拍背、更换卧位。嘱患者深呼吸,保持室内空气新鲜,每日开窗通风2次,每次15~20分钟,地面、床单位用84消毒液擦拭,床头、被服、病衣勤更换,不易受潮,保持清洁,指导病人保持良好的生活习惯,饭前饭后、晚睡前协助病人洗手、漱口。宣教病人不挖鼻孔不乱抓挠,勤剪指甲,每周清洗头发。护士操作前后带口罩,减少探视,尤其不要与患有感冒的病人接触。护理 4.口腔护理  每日3餐后做口腔护理,清除口腔内食物残渣,预防口腔感染护理 5.发热护理  给予物理降温,温水擦浴。嘱其多饮水,必要时给予消炎痛栓治疗。护理 6.骨折护理 夹板固定观察末梢血运良好,局部无破溃,嘱其适当活动。为防止骨折,病人睡硬板床,忌用弹性床。护理 7.排便护理 长期卧床,胃肠蠕动慢,床上排便不适应,排便比较困难,所以要定时排便,保持良好的排便习惯。保证每日足够的水分、水果、蔬菜和含纤维高的食物,必要时给予大便软化剂,使用指压、按压方法可以解除患者的便秘。(1)按摩法:患者仰卧位,腹部放松,左手在下,右手在上,置于右小腹下,以大小鱼肌和掌根着力,沿升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠方向反复推展按摩,使腹部下降约1cm,幅度由小至大,直至产生肠蠕动,每日1次,每次10~15分钟,于每日早餐后30分钟进行或在排便前20分钟进行。(2)指压法:患者取卧位,于每日排便前10分钟进行。天枢穴(位于脐中旁开2寸),用双手拇指指腹分别按压,由轻至重,逐渐加力,3~5分钟后可有酸胀、酸痛感和肠蠕动,每次按压可持续数秒至1分钟。支沟穴(位于腕骨横纹上3寸),尺骨与桡骨之间,手法同上,3~5分钟后可显效,如一次按压效果不佳时可反复交替按压,直至排便。护理 8.心理护理 患者长期卧床,被受折磨,出现焦虑、失眠、忧郁、易怒、孤独、怕被家人丢弃。对此,医护人员主动与患者接触,倍加关爱和照顾,消除陌生感、孤独感,经常与患者沟通,了解其心理状态,了解他们需求,帮助他们解决困难,并与病人建立良好的护患关系。疏导病人说出自己的忧虑和痛苦,以亲切的语言、表情和行为去影响改变病人的精神压力,并寻求切实有效的方法,交谈、陪伴回忆等。使病人正视现实,摆脱恐惧,情绪平稳,树立患者战胜疾病的信心,争取病人家属和亲友的配合,指导和鼓励他们主动参与临床关怀工作,帮助病人真正解决问 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 ,如生理、家庭、经济等方面带来的烦恼和焦虑。健康指导 做好多发性骨髓瘤肾损害患者的健康指导:(1)避免电离辐射,远离射线:对长期接触射线的工作,应严格遵守劳动保护措施,尽量减少射线照射。(2)尽量少接触石棉、苯等有毒有害物质,若有接触史应定期体检,早发现,早治疗。实验室操作者应做好个人的保护。预防感染:注意个人卫生,做好口腔及会阴部护理;少去公共场所,防止感冒。(4)注意劳逸结合,尤其中老年人,不要过度劳累,保持心情舒畅。(5)避免使用肾毒性药物,应遵医嘱按时按量服用治疗性药物,保持出人量平衡。(6)定期门诊复査:监测患者体重、尿量、血压、肾功能、血常规、透析次数等情况。
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