烟雾病课件

烟雾病 烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。侧支循环的概念及脑的侧支循环 脑侧支循环是指当供血动脉严重狭窄或闭塞时，血流可通过其他血管（侧支或新形成的血管吻合）到达缺血区，使缺血组织得到不同程度的灌注代偿。根据开放层次大致可分为三级：一级侧支循环:主要由Willis环的血管构成，二级侧支循环:眼动脉、软脑膜及其他相对较小的侧支与侧支吻合，三级侧支循环:通过血管发生和血管生成等方式产生的新生供血血管。一级侧支循环代偿 即Willis环，是颅内最重要的侧支循环途径，是颅内各主要动脉之间互相沟通的桥梁，使左、右侧大脑半球以及前、后循环的血流相互沟通。在正常情况下，前交通动脉（anteriorcommunicatingartery，ACoA）和后交通动脉（posteriorcommurucatingartery，PCoA）不开放，一旦某侧颈内动脉严重狭窄（＞ 70%）或闭塞，血流量明显减少导致灌注压下降时，ACoA和（或）PCoA开放，向病变侧提供代偿血流，从而减轻或避免狭窄血管供血区缺血或发生梗死。该代偿途径在缺血早期发挥作用并作为主要的代偿途径，成为初级侧支代偿。                                                                                                                                                                      按形态分为： Ⅰ型：Willis环完整(<50%)；Ⅱ型：Willis环前循环完整,后循环不完整；Ⅲ型：Willis环后循环完整,前循环不完整；Ⅳ型：Willis环前、后循环均不完整。经Willis环代偿主要有4种方式： 第一个呢就是：仅由双侧A1段及前交通动脉代偿；第二个是由后交通动脉代偿；第三是由前、后交通动脉共同代偿；第四组呢没有代偿。                                                                                            二级侧支循环代偿 主要包括眼动脉和一级软脑膜侧支。当Willis环的代偿不能满足供血需求时，次级代偿通路开始发挥作用。眼动脉是重要的次级侧支代偿通路，负责沟通颈内动脉与颈外动脉。如果颈内动脉在眼动脉发出之前出现慢性严重狭窄或闭塞，颈外动脉血流就会经眼动脉逆流以供应颈内动脉。此外，大脑血管皮质支的末梢会在软脑膜内形成广泛的血管网，构成二级侧支代偿的另一通路——软脑膜吻合支。1、软脑膜血管吻合 软膜血管来自大脑前、中、后动脉分支到达皮质 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 面所形成的软脑膜动脉网。依据管径将软膜血管分为4组： (1)、260～280μm中央动脉   (2)、150～180μm的周围动脉   (3)、分支刷毛样小动脉   (4)、管径明显减小的另一型皮质小动脉。 脑皮质血管终末支间亦存在吻合。软脑膜支吻合有两种主要类型： (1)、大管径的端-端吻合，管径25～90μm不等；   (2)、小管径的直线型吻合，平均管径10μm。2、皮质内血管吻合 皮质内血管由软脑膜动脉的各级分支及其终支呈直角垂直穿入脑皮质而形成。 据穿入的深度，将皮质内动脉分为：皮质短动脉、皮质中动脉、皮质长动脉、皮质下 动脉和髓质动脉。3、硬脑膜与软脑膜血管间的吻合 经皮质血管可因软脑膜与硬脑膜血管相吻合提供更多的脑组织血供，以皮质及皮质下受益为主。脑膜中动脉与ACA,MCA,PCA皮质终末支的吻合。大脑镰前动脉与ACA的吻合。脑膜后动脉与SCA,PICA间的吻合等。当脑组织供血动脉狭窄或闭塞时，该类吻合可一定程度提供吻合支邻近的脑组织血流。4、颅内外血管的吻合 颅外代偿可通过相关的肌支及穿支向脑组织提供侧支灌注，主要有： （1）、颈外动脉上颌内动脉分支和面动脉的终末支与眼动脉间的吻合为主，翼管动脉可直接沟通颈内、外动脉；   （2）、枕动脉既可在颈外动脉与椎动脉间架起血管“桥梁”，又可经乳突及顶骨穿支与颅内血管建立联系；   （3）、颞浅动脉、圆孔动脉等也可提供额外侧支血流。颅内外动脉吻合支： 　　(1)颈内-外动脉吻合：①颈外动脉←→颈内眼动脉；②枕动脉脑膜支←→大脑后动脉分支；③颈外上颌、脑膜中动脉←→大脑中动脉分支。　　(2)软脑膜动脉吻合：ACA、MCA、PCA分支间；小脑前、后下及小脑上动脉吻合网。　　(3)椎-基底动脉与颈外动脉分支吻合：①椎动脉脑膜支←→枕动脉脑膜支；②椎动脉肌支←→颈外动脉，枕及咽升分支。　　(4)颈内和颅外动脉吻合，主要位于眼耳鼻动脉：①眼动脉(鼻背动脉)←→面动脉鼻动脉(眼内眦)；②眼动脉(泪腺支)←→颞浅动脉(颧外支)(眼外支)；③眼动脉(鼻背筛动脉)←→颌内动脉(眶下、蝶腭动脉)(鼻腔内)。　　(5)颈内动脉和基底动脉吻合：后交通动脉、脉络膜前、后动脉及大脑前、后动脉末梢间。三级侧支循环代偿 即新生血管，是指通过血管发生和动脉生成产生的新生血管供血。当次级代偿仍不能满足供血需求时，新生血管就成为最终的侧支代偿途径，也是目前研究侧支代偿指导临床治疗的关键和热点。 对于颈内动脉重度狭窄患者，若Willis环较为完整，良好的侧支循环可有效降低该类患者发生半球卒中和短暂性脑缺血发作的风险。在一级侧支循环发育不良或仍无法维持正常灌注时，由次级侧支循环提供额外的血供，此时脑血管自动调节能力已受损，脑灌注也显著降低。如果远端供血仍不能得到满足，机体才会动用三级侧支，即新生血管。 在缺血性卒中的发展过程中，血管闭塞的速度和脑动脉发育的状况决定了侧支循环建立的速度和程度。若缺血性卒中发病急骤且不能及时有效建立侧支循环，则脑功能损伤严重；反之，动脉闭塞发生越慢，则可逐步建立有效的侧支循环，脑组织损害越轻，预后也越好。 初级侧支代偿为先天生成，目前临床无法干预。如何有效开放次级侧支循环和促进三级侧支代偿应成为临床治疗的重要研究方向。 根据烟雾状新生血管的位置，可将该病分为以下4型：（1）基底型：为最常见和最典型的一型，因ICA颅内段病变导致脑底部异常网状血管形成，病程按照Suzuki的分类发展，（2）筛型：主要由眼动脉分支供血的前颅窝底、眶顶网状血管扩张侧支血管形成和穹隆烟雾血管，该型可逐渐向基底型转变；（3）穹隆型：颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜上的侧支相沟通；（4）后循环型：PCA发生狭窄或闭塞引起后颅窝代偿性侧支形成。基底型烟雾病的血管造影6期表现，病程一直进展到青春期，20岁后病情趋于稳定。 　Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数， 而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在1.5～2岁间起病，预后较差。 　　①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。 　　②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。 　　③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。 　　④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。 以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。 表3Moyamoya病松岛临床分型 分型脑血管造影表现 Ⅰ型（TIA型）TIA或可逆性缺血性神经障碍（RIND）发作频率每月少于两次，CT无低密度病变， 无永久的神经功能缺失 Ⅱ型（频发TIA型）TIA或RIND发作频率每月多于两次，CT无低密度病变，无永久的神经功能缺失 Ⅲ型（TIA梗死型）I或II型多次发作CT可见低密度病变，体检发现有不可逆神经功能缺失 Ⅳ型（梗死TIA型）以脑梗死发病，随后有TIA或RIND及脑梗死的发作 Ⅴ型（梗死型）以脑梗死发病，随后没有TIA或RIND发作，或仅有脑梗死发作 Ⅵ型（烟雾状血管破裂型或其他型）扩张的烟雾状血管破裂出血起病,不能划归以上5型的也算VI型 表１烟雾病血管造影分期 一期颈内动脉末端狭窄 二期产生烟雾状血管，远端动脉扩张 三期烟雾状血管增多 四期烟雾状血管减少，远端动脉不显影 五期烟雾状血管极少，主要分支消失 六期烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血