【doc】枕大孔区畸形的神经耳科学表现

【doc】枕大孔区畸形的神经耳科学表现 枕大孔区畸形的神经耳科学表现 中华耳鼻咽喉辩杂志I991年第26卷第4期 枕大孔区畸形的神经耳科学表现 中国民解放总医耳鼻喉科'张素珍扬伟炎 中国人民辑放军耳鼻喟喉研究所 2 摘要分析38例枕太孔区先天畸形患者的症状,体征及影相学所见26例次(682%)有头晕, 站立不稳的症状;有自发眼震者16例敬,占头晕患者的613%.其中四例进行系统眼震电图(ENG)检 查,记录到自发及凝视眼震视辨距不良,III型跟跟踪匝线,祝动眼震减弱,注视抑制失败等前庭中 枢受损的改变对本症形成之原因及ENG变化的病理生理基础进行探讨. 关键词Arnold—Chiari畸形(Arnold--Chiarideformity)限电描记术(Electronystagm0graphy) 听力测验法(Hearingtests) 枕大孔区畸形主要表现为枕大孔前后径减 小,颅底内陷,枢椎齿状突突入颅腔,颅后窝 容积缩小造成该区脑组织,神经和血管受压, 产生一系列神经系统的临床表现包括:?颅 底压迹和颅底凹陷;@寰椎枕化;@寰,枢椎脱 位;?颈椎融合;@小脑延髓下疝等.几种畸形 常同时存在,引起的临床症状基本相同,觋人 们统称为小脑延髓下疝(AcM)综合征.该症 虽为先天性疾病,但多在青,壮年期发病,约 有40%患者因头晕,走路不稳而就诊于耳 科…,若能早期诊断实行手术治疗,不少患 者可恢复劳动力现总结38例此区畸形临床 特点及神经耳科学表现,其中四例进行系统眼 震电图(ENG)检查,予以分析讨论. 临床资料及部分病历摘要 38例中男27例,女11例,发病年龄6,51岁, 10,29岁占63.2%病程最短三个月,最长11年. 临床表现颈短,发际低,枕颈部疼痛占474%:头 晕,走路不稳,共济失调占68.2%;肢体无力感觉 异常分别占763%和682%;声嘶,吞咽困难等后组 颅神经症状占44.7% x线平片是诊断本病不可缺少的手段以枕太L 区为中心的颅骨侧位片可见枕太孔狭窄,枕内嵴增 厚,斜坡及寰椎上升,颅后窝平坦变小,寰,枢椎发 育不全,寰,枕融台或脱位和颈椎融台等畸形平片 上测量方法较多,抠椎齿状突顶点的高度是诊断颅底 凹陷的主要参考,一般采用腭枕线(Chamberlain线)测 量齿状突的高度,顶点超过此线3ram即可诊断为颅 底凹陷,脑Cr扫描及MRI可看到小脑,脑干软组 织受压,变形移位,为确诊提供重要依据.38例经影 像学检查确诊为此区畸形(附表). 附表枕大孔区畸形影象诊断 蒜嚣麓 3220】716952 %84252644.742I23713.25.3 四例进行系统ENG检查,病历摘要报道如下: 例1患者男,38岁起床后头晕,视物旋转, 持续1分钟左右视力模糊,有时复视,颈部僵硬 疼痛,向右转时症状加重,下肢感觉减退.检查:有 注视侧不疲劳型水平眼震.腱反射亢进,Romberg试 验阳性,双下肢有病理反射,脑血流图扭颈试验各波 幅下降50%,63%以上.影像学检查:齿状突顶点超 过腭枕线9ram,二腹肌沟连线(Fisugold线)与寰扰关 节相距5mm(正常lOmm以上),MRI小脑扁桃体下 疝至第一颈椎.听功能检查正常,ENG为前庭中抠 受损表现,随访12年病情缓慢进展,目前仍能从事 轻体力劳动. 例2患者女,32岁.声嘶,吞咽困难三年.后 出现头晕,走路不稳,视物模糊,周围物体上下晃 动,走直线向左偏斜.查有向下跳不疲劳型眼震,不 受视觉抑制;咽反射消失,右侧软腭上举无力,右侧 声带不能外展;腱反射亢进,病理反射阳性.影像学 检查:齿状突在腭枕线上12ram,已达Fisugold线, 邮政编码100853 一一 2I2 颅底角136;脯CT扫描正常听功能检查正常 ENG为前庭中枢受损的表现行颅后窝减压术见扰 犬孔缘明显内陷,以右侧较重,小脯扁桃体下疝出扰 大孔达第二颈椎平面.减压术后已六年,声嘶吞咽 困难等后颅窝压迫症状消失,头晕走路不稳明显减 轻,有极轻度向f跳眼震,能正常牛活及工作. 例3患者女,38岁.右半身麻木,下肢无力四 月余,出现头晕,恶心走路不稳右面肌无力,上 睑下垂,复视,呛咳,吞咽困难.有水平型眼震,右 角膜反射消失,鼻唇淘变浅,伸舌左偏,咽反射消 失,耸肩右侧力弱,右上肢无力,感觉减退, Rombe~试验阳性.影像学检查:齿状突超过腭枕线 5ram.脑CT相正常,MRI小脑下疝出枕夫孔达C 平面,c,,c髓内为连续低信号,诊断为脊髓空洞 症纯音测昕及听性脑干反患测试正常ENG为前 庭中枢受损的表现.行后颅窝减压术见寰,枕融台, 枕大孔缘向颅内艏人,蛛网膜与延髓颈髓轻度粘 连,小脑扁桃体下疝出扰大孔外.术后一年半,症状 明显减轻,眼震消失,能正常生活及工作 例4患者男,17岁自幼发育迟缓,进行性四 肢无力,走路不稳二年余,两手握不紧,取下肢无 力,走路两藤相碰,无眩晕,检查:发际低,颈短, 身材矮小摇摆步态,四肢张力高,腱反射亢进,肢 体感觉减退,指鼻试验不准确,轮替试验阳性,病理 反射阳性.影像学检查:齿状突发育不良,寰枢关节 脱位,寰扰部融台.纯音测听,听性脑干反应测试正 常.ENG轻度前庭中枢受损的表现全麻下经口径 路切陈寰椎前弓和抠椎椎体,磨去抠椎齿状突,术后 进行头皮牵引现术后八十月能扶拐下地活动,生活 尚不能自理. 仪器及方法 采用日本光电公司记录仪,永岛公司刺激仪对四 例患者进行常规ENG检查,两侧用IBM—PC/XT 型微机进行快速跟动分析电极各导程采用位移记录 程序,慢相时间常数为3秒,快相0.03秒,加用滤波 器,可获直流放大同样效果.纸速为10ram/s水平 电极置于双眼外眦部,垂直电极置于右眼上,下,各 电极与眼球旋转中心的距离相等,微机及手工计算眼 震快,慢相眼速.自发眼震采用坐位在暗室睁眼,闭 眼记录.视辨距不良试验用定标跟踪仪行眼动幅度定 标,刺激条件为0.5Hz,幅度为20.时使描笔偏移 20ram,即lmm1.凝视采用端坐位,正视前方 然后向左右,上,下各3O.的视标凝视,各方位凝 视30秒钟眼平稳跟踪试验刺激频率为O5Hz幅度 为4O.,作水平跟踪记录到正弦曲线.视动眼震试 验,患者坐于直径】.5m的视动鼓内,旋转时鼓上的 黑白条充满仝视野,鼓速为6O/s,顺和逆时针旋 转注视抑制试骑系于变温反应高潮期,令患者注视 灯标,观察变温反应眼震强度的变化 结果 四倒ENG检查均记录到自发及凝视眼 震,例l3向左,右30.凝视时,有向注视 侧的眼震;例2记录到向下跳不疲劳型眼震; 例4虽无眩晕亦记录到低度自发性眼震(图 1).视辨距不良试验例l,2向左有过冲现 象,例3在左,右扫视间歇期有眼震叠加,例 4为正常定标图形(图2).眼平稳跟踪试验例l , 3向左右追标明显急跳叠加,呈典型III —们 , @L柚. *州h?t}帆 @' ?,@分别代表倒l,4的眼震电圈,下图同 圈I白发及凝视眼震倒1,3向左右倒凝视有向注规侧眼 震悄2为向下眼震例4为先向左后向右方向变换之水平 眼震 『1』1 『1 懈『j . 1』舢 圈2视辩距不良试验(即定标试验).倒1,2有过冲现 象例3扫视问戢期有眼震叠加俐4正常扫视 辨 一 型跟踪曲线;例4在向左,右跟踪时急跳叠加 较少,超过正常范围亦为IlI型曲线(图3). 图3跟踪试验.承平平稳跟踪4例均呈III剿曲线. 侧t,3向左右跟踪均有多数扫视叠加.倒4偶有扫视叠加 视动眼震试验例1,3明显减弱,例4正常(图 4);例1做视动图(oKP)试验,因眼速减慢不 围5注视抑制试驻.倒l,3注视抑制失败.倒4注视 - 抑翩正常 为215.7./s和327.6./S,较正常人快, 差异有显着性;40.时峰速为440.8./S,与 正常人无差异.例3幅度l0.20.,40. 时峰速分别为157_2./S,248.9./S和 324.2./S,较正常人明显减慢,差异有显着 性. 讨论 发生学上枕大孔区闭合最晚,故容易发生 先天畸形,Teng等0报道小脑扁桃体下疝 的原因认为以胚胎发育畸形船释最为合适.单 纯小脑扁桃体下疝者很少,常合并其他杭大孔 区畸形,本组38例中17例有扁桃体下疝,占 44.7%.Peach等将扁桃下疝分为四型:I 型小脑扁桃体下段进人椎管,我们所报道的四 例中三例扁桃体不同程度下疝,不伴延髓移位 者均属I型;II型小脑下蚓部进人椎管,伴下 位桥脑,延髓位移;III型延髓,小脑疝于椎 管或伴颈段脊膜膨出;IV型为小脑发育不 全.Saez等"认为I1?型的临床表现虽有 不同,并非两种独立疾病,是同一疾病的不同 阶段.病情进展可合并脊髓空洞症,本组五例 合并此症(13.2%).早期手术有利于改善局部 血液循环,防止脊髓中央软化,形成脊髓空洞 症的可能性. 本组26例(68.2%)出现头晕,振动幻觉, 站立不稳等症状;有自发眼震者16例 (61.5%).Spooner等报道40%,60%患 者出现水平型或垂直向下眼震,Zimmerman 等记录到跷板样眼震.本组四例均记录到 水平型或向下跳眼震,其原因与菱脑下脑 干小脑受压,椎一基底动脉供血障碍有关. Longridge等报道颅后窝减压术后自发性 眼震减弱或消失.本组例2,4术后自发眼震 明显减弱.Gay等认为快速眼动起源于脑 干,靠额中脑径路传递.小脑延髓下疝脑干及 小脑受损,可出现快速眼动异常,例1扫视幅 度10.20.时峰速较正常值快,呈兴奋状 态;例3扫视幅度10.20.40.时峰速 较正常值低,差异有显着性,为额中脑径路传 导障碍所致.扫视或快相峰速是否减慢,与脑 2l4 干病变程度有关.Zee等亦认为扫视,眼 跟踪,前庭眼反射等网膜眼反射系统异常是小 脑,脑干受压之故.前庭眼反射试验眼球产生 与头位方向相反的运动时,方能在网膜上成 像,故眼震慢相需双整合.第一次整合在半规 管内以力学的形式完成,迷路发出冲动的放电 率和头速成正比;第二次整合在中枢,完成从 眼速到眼位的数学整合,使眼球呈有梯度的运 动即慢相,经大脑纠正产生快相因此推测视 动,眼跟踪和扫视三系统最后具有共同的神经 整合器,此总整合器必须是推挽系统 (Pllll—PushSystem),即两个连锁整合互相协 调,例如一侧眼外直肌兴奋,对侧则抑制,产 生眼外肌的协调运动.小脑延髓下疝患者不能 维持跟位,缺乏视抑制能力而固视失败.眼平 稳跟踪系统需稳定物象在黄斑部,当眼落后于 视靶时,跟踪的指令通过整合产生矫正,经这 一 简单的反馈使眼速再一次跟上靶速.脑干受 损眼速减慢,中枢不断出现矫正指令,形成典 型锯齿状正弦波.本组四倒均呈BenitezIll 型曲线,只是受损的程度有别,眼急跳叠加次 数多寡不同而已. Stone等"报道小脑延髓下疝患者 ABR峰间潜伏期延长,但绝大多数患者听功 能正常.本组38例均无听功能障碍,ABR测 试正常.而ENG检查出现典型前庭中枢受损 的改变,对小脑延髓下疝的早期诊断有重要意 l殳. 参考文献 tPau】KS,etalAr/loLd—ChJarimalformation:review71 GasesJNeurosur~】983;58】83 2张索珍,等快速跟动定量分析巾华耳鼻咽喉科杂志 l988;23:6. 3.TengPeta】ArnotdChiarlma]formationwithnormaI spineandcraniumArchNellroI1965;】2.622 4PeachBetalAmoldChiarlraalformationanatomicfen- turesof20caSes.ArchN即ro】】965~12:6/3 5SaezRJ.eta】ExperiencewitharnoldChiarimalfo皿a- tionJNeurosurgI976;45:4I6 6SpoonerJW,BaiohRWAmold-Chiarjma]formation: improvementineyemovementsaftersurgicaltreatment BrainI98l;】0451. 7ZimmermanCFelalSee—sawnystagmusassociated withChiarima]formationArchNeuro】】986;43299 8LongridgeNS.MallJnsonAI.Arnold—Chiarimal~rma- tionandtheot0Iaryn0】0gjst:placeofmagneticreso— ila|1.c~imaginga?del~etroaystagmographyLaryn- goscope】985,95:335 9GavAJ.etatEyemovementdlsordersstLoudon: Mosby,】974:I8—26 10ZeeDS,eta1.Themechanismofdownbeatnystagmus ArchNeuro】】97tl;30:227 1lStoneJL,etalC]inicalandelectrophysio]ogi~recovery nArnoLCanma!fo【ma血)nSuryNeur0【【983; 20.3I3 (】990年3月I目收稿) 扁桃体角化症并软骨及骨化生一例 中国人民解放军第一六医《'嚣骈和 患者男,25岁.困咽部不适1年余于1990年3 月7日人院主诉1989年元月照镜子时,无意发现 咽部白色点状物,主觉无咽痒,疼痛及异物感.未经 治疗.同年6月间感咽部刺痛,异物感,张口呼吸时 刺痛明显门诊以.扁桃体角化症收住院.专科检 查:咽稍充血,暗红色,双侧扁桃体已萎缩,无充 血.双扁桃体隐窝开口处皆可见黄白色辣状赘生物突 出表面.触之坚硬,其底部不活动,不能拔除,稍 痛.间接鼻咽镜及间接喉镜检查未见异常胸透?. 心电图检查:窦性心律.于1990年3月9日在局麻 甏 嚣 一…,一…—一一一一 下行双扁桃体摘除术.手术顺利,出血约5ml左右. 痊愈出院.病理报告:扁桃体复层鳞状上皮完整,隐 窝内可见少量脱落的角化上皮和菌落.臆窝周围淋巴 小结增生,血管内皮细胞肿胀.上皮深面结缔组织增 生,大量含角栓的角囊,以及软骨和骨化组织,约占 间质的二分之一(图1.2).最后诊断:扁桃体角化症 并软骨及骨化生. (本文图1,2见插页第26页) {1991)年6月7日收穑) 邮政鳊码4300i0