低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析作者:胡兆鹏单位:337055江西萍乡市人民医院病理科【摘要】目的:探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LGESS)的临床病理学特征及其诊断和鉴别诊断。方法:对2例LGESS标本进行光镜检查和免疫组化观察，并复习相关文献。结果:LGESS临床表现为阴道流血，光镜示肿瘤由增生的内膜间质细胞组成，见簇状生长螺旋小动脉。免疫组化示瘤细胞共同型急性淋巴细胞白血病抗原、波形蛋白、雌激素受体、孕激素受体和结蛋白均阳性，平滑肌肌动蛋白部分阳性，抑制素和外周神经标记蛋白阴性。结论:LGES...

低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析作者:胡兆鹏单位:337055江西萍乡市人民医院病理科【摘要】目的:探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LGESS)的临床病理学特征及其诊断和鉴别诊断。方法:对2例LGESS标本进行光镜检查和免疫组化观察，并复习相关文献。结果:LGESS临床表现为阴道流血，光镜示肿瘤由增生的内膜间质细胞组成，见簇状生长螺旋小动脉。免疫组化示瘤细胞共同型急性淋巴细胞白血病抗原、波形蛋白、雌激素受体、孕激素受体和结蛋白均阳性，平滑肌肌动蛋白部分阳性，抑制素和外周神经标记蛋白阴性。结论:LGESS具多样组织形态，需结合病理形态、免疫组化及临床资料进行诊断和鉴别诊断。【关键词】子宫内膜间质肉瘤病理学免疫组织化学资料与方法病理标本:LGESS患者2例，年龄46和51岁，均因阴道不规则流血入院，B超均提示子宫增大、肌壁间见大小不等光团。研究方法:手术标本用4%甲醛固定，常规脱水浸蜡、包埋取材切片、HE染色，经两位高年资病理医师阅片确诊。免疫组织化学染色采取SP法，微波修复抗原、DAB显色，苏木精复染中性树胶封固。雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、波形蛋白(VIM)、共同型急性淋巴细胞白血病抗原(CD10)、结蛋白(desmin)、平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、抑制素(α-inhibin)、外周神经标记蛋白(S-100)，操作均按说明书进行。染色阳性判定:VIM、α-SMA、S-100、α-inhibin和desmin定位于胞质，ER、PR定位于胞核，CD10定位于胞膜和胞质，大小不一的棕黄色颗粒出现在肿瘤细胞相应部位视为阳性。结果大体肉眼检查:2例肿瘤均位于子宫肌壁间，肿瘤大小分别为5cm×3cm×3cm和4cm×3cm×2cm，切面灰黄色，质地软，未见编织状或旋涡状结构。光镜检查:肿瘤细胞类似于增生期子宫内膜间质细胞，胞质少，核单一，胞体圆、卵圆形或短梭形，呈舌状、巢状或岛状侵入肌层的肌束间，突入脉管内生长，肿瘤细胞间见成簇分布的螺旋动脉样小血管,1,。瘤细胞轻度异型性，核分裂,3个/10HPF。免疫组化:2例标本LGESS瘤细胞均表达CD10、VIM、ER、PR和desmin，α-inhibin和S-100均阴性。1例标本显示平滑肌分化，CD10和α-SMA均阳性(CD10在LSEE区域阳性，而α-SMA在平滑肌区域阳性，α-SMA阳性区域,30%)。病理诊断:子宫低度恶性内膜间质肉瘤。讨论 LGESS是一种低度恶性肿瘤，多见于绝经前后妇女，患者年龄42,58岁，约占所有生殖道恶性肿瘤的0.2%,2,。2003年WHO妇科肿瘤分类中定义LGESS由一致的子宫内膜间质型的圆或卵圆形或梭形细胞组成，临床惰性，间质内可见子宫内膜螺旋动脉样小血管，瘤细胞聚集成团呈片状或舌状浸润、具有在扩张的脉管内生长特点，可出现多样的组织形态。LGESS可向多种组织方向分化，主要分化类型有性索样分化、腺样分化、平滑肌样分化和纤维/黏液样分化，尚可见罕见的骨样分化、横纹肌分化、脂肪化生、透明细胞变等形态，其形成被认为与LGESS起源于具有向间叶和上皮分化潜能的苗勒管上皮相关。本组2例均表达CD10、VIM、ER、PR和desmin，1例部分表达α-SMA，α-inhibin和S-100均阴性，有研究表明CD10可作为LGESS的特异性标记物,3,5,，而VIM被认为是LGESS的基本免疫组化特征,6,。鉴别诊断:?富细胞性平滑肌瘤(HCL):富于细胞的平滑肌瘤细胞成束排列，长梭形，一般没有或仅有轻微的异型性;肿瘤内见多量大的厚壁血管，这与LGESS中的螺旋小动脉不一样。免疫组织化学染色CD10的阳性率HCL远低于LGESS，α-SMA和desmin阳性率HCL显著高于LGESS，所以联合检测 CD10、α-SMA和desmin有助于鉴别。?子宫内膜间质结节(ESN):在诊刮标本中难以区分，此时可笼统诊断为子宫内膜间质肿瘤，建议随访。在手术切除标本中ESN为孤立、边缘清晰的肿块，偶有边缘指状突起，但其深度≤3mm，无肌层浸润或脉管侵犯。而LGESS呈多灶生长，侵犯脉管或子宫肌层，可有远处转移。? 未分化子宫内膜间质肉瘤(UES):USE更为罕见，其瘤细胞多形，高度异型性，核分裂相≥10个/10HPF，无螺旋小动脉结构，，细胞形态与子宫内膜间质无相似之处，免疫组化不表达ER和PR 故激素治疗无反应。?转移性癌及小细胞恶性肿瘤:小细胞恶性肿瘤排列呈条索状，没有螺旋小动脉结构，结合病史、免疫组织化学染色结果可以排除此类诊断。?混合性子宫内膜间质平滑肌肿瘤(MESSMT):若LGESS中平滑肌分化区域和间质成分均 ≥30%，此时应诊断MESSMT。?恶性中胚叶混合瘤:恶性中胚叶混合瘤为苗勒源性肿瘤，癌与肉瘤成分混杂，两者关系密切常见过度形态，核分裂相多见。而LGESS成分相对单纯，细胞无明显异型性，出现灶性腺管状或小巢状、小条索状排列，其实均为卵巢性索肿瘤样分化，无真性管腔形成,7,。【参考文献】 1 周庚寅,刘洪琪,张庆慧,译.肿瘤组织病理诊断.济南:山东科学技术出版社,2001:392-393.

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