中国2010年获得性长QT间期综合征（定稿）（可编辑）

中国2010年获得性长QT间期综合征（定稿）（可编辑） 中国2010年获得性长QT间期综合征(定稿) 中国2010年获得性长QT间期综合征的防治建议简介 浙江大学心血管病研究所 浙江大学医学院附属第一医院 胡申江 长QT间期延长综合征 心电图表现:QT间期延长、T波和(或)U波异常、易发生尖端扭转型室速(torsade de pointes, TdP 。 临床表现:晕厥、抽搐或猝死。 先天性或获得性 本建议重点:药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治。 定 义 QT间期延长:QTc正常值男性470ms，女性480ms。不论女性或男性，QTc 500ms都属于明显的异常。 TdP:典型特征是QRS波群的波幅和波形围绕等电线位扭转。是一种特殊类型的多形性室速，特指先天性或获得性QT间期延长所致者。 不伴有QT间期延长者就称为多形性室速。 获得性QT间期延长的机制 主要复极电流―快速激活延迟整流性钾电流 Ikr 被阻滞。 缓慢激活延迟整流性钾电流 Iks 减弱，复极储备能力降低。 内向电流增强:内向的晚钠电流加大，引起QT间期延长和早期后除极 EAD 。 跨室壁复极离散度:某些心肌层 通常是M细胞 动作电位时程延长，增加了复极离散度。 发病危险因素及促发TdP条件 药物:引起QT间期延长的药物。 女性、大于65岁患者易发生TdP。 心脏疾病:心肌缺血等可加重QT间期延长，促发TdP。 心室周期延长:窦缓、房室传导阻滞，或突然发生长间歇，可导致EAD。 电解质紊乱:低血钾和低血镁已确知为TdP的危险因 素。 TdP发作的心电图预警参数 QTc间期延长:药物诱发QTc 500 ms时，TdP的危险增加。但目前没有一个明确的可诱发TdP的QTc阈值。 T波电交替:TdP发生的另外一个少见但不良的前兆心电图表现是宏观T波电交替(见图) TdP发作的心电图预警参数 T-U波畸形:T-U波形态异常通常包括T波低平、双向、U波加大并与T波融合。 间歇依赖现象:在TdP开始前可出现典型的短-长-短RR间期 间歇依赖现象 。 如果长间歇后心搏的QT间期明显延长，T-U波形态也明显异常，应当认为是发生TdP的强预警信号(见图) TdP的心电图特征 QRS波群:TdP的典型特征是QRS波群的形态及极向围绕一假想基线或等电位线呈周期性变化，QRS波的主波可以从正向波为主逐渐转变为以负向波为主，中间还可以有过渡QRS波，呈一种周期性的波形和振幅变化。 尖端扭转性室速 TdP的心电图特征 短-长-短周期:早搏一般落在前一个窦性心搏的T波顶峰附近，其联律间期并不很短。但是由于存在基础QT间期显著延长，使得触发TdP的早搏事实上表现为R-on-T。这与触发特发性室颤的更短的R-on-T的室早不同。 TdP的心电图特征 温醒现象:TdP发作时会表现出一种温醒现象，即室速发作初始的几个心搏频率较其后的心搏稍慢。 冷却现象:与室颤不同，TdP的发作即使不进行除颤通常也会自行终止，具有自限性。室速终止前的2-3个心动周期的室速频率常有先减慢后终止的规律，呈现冷却现象。 TdP和多形性室速的鉴别 多形性室速的QRS形态有时与TdP难以区别，但在心电图中没有QT间期延长，发作一般不具有短-长-短的间歇依赖现象，往往是一个早搏直 接诱发室速 见图 。 多形性室速大多有疾病诱因，如急性心肌缺血、心衰、缺氧等。在纠正病因并适当给予抗心律失常药后，这种室速可 以消失。 QT,QTc间期的监测方法 ―QTc的计算方法 通常用Bazett’s公式 QTc QT/?RR 计算校正的QT间期，即测得的未校正的QT间期除以RR间期的平方根 以s为单 位 QT,QTc间期的监测方法 ―QTc的监测方法 手工测量法:12导联心电图中选择T波波幅至少2 mm并且T波末端较清楚的导联。 电子分规测量法:用心电图机中的工具电子分规，增加波形的幅度 2-4倍 和记录速度至50 mm,s，以提高测量效果。 全自动QT,QTc监测:床边监测仪连续实时测量QT,QTc的程序，每5分钟测量一次QT,QTc间期。如果QTc从基线增加 60 ms或至少有3个连续的QTc 500 ms，就会出现报警音。 QT ,QTc间期的监测方法 ―QT监测的建议和注意事项 监测时程:应用延长QT间期的药物的初始用药、加量或足量用药之前和之后至少每8,12 h记录QT间期。 QTc监测持续的时间长短取决于以下因素:药物的半衰期，药物从体内清除需要的时间 与肝、肾功能有关 ，药物是使用一次还是持续使用，QTc回到用药前的基线所需的时间，心电图是否出现QT相关的 心律失常。 QT,QTc间期的监测方法 ―QT监测的建议和注意事项 QT间期监测指征:包括 1 开始使用已知可诱发TdP的药物进行治疗; 2 足量或过量使用致心律失常药物; 3 新发缓慢性心律失常; 4 重度低钾血症和低镁血症。 使用同一 心电图机监测 同一心电图导联监测 获得性LQTS和TdP的处理 药物引起QT间期延长和TdP的患者，首要的措施是立即停止明确或可能诱发TdP的药物 1类，证据级别A级 ，并进行连续的QTc间期监测。 尽量停用暂时并不十分必须的药物。 获得性LQTS和TdP的处理 出现预警性心电图时，除停药外，还应立即给予如下处理:评估是否存在促发TdP的其他因素，包括药物相互作用、代谢异常、有无心动过缓或电解质异常;准备好除颤器;患者需在病房接受密切心电监护，不要因任何诊断检查和治疗而离开病房。 获得性LQTS和TdP的处理 TdP不能自行终止或转化为室颤，立即实施直流电复律。 对于不能明确TdP的原因且日后有心脏性猝死危险的患者，应考虑置入埋藏式心脏自动复律除颤器预防心脏性猝死。 获得性LQTS和TdP的处理 药物引起的QT间期延长及TdP发作者，静脉注射硫酸镁 II a，B级 。无论血镁水平如何。 硫酸镁1-2 g加入5,葡萄糖液稀释至l0ml，5-20 min注入，必要时可再重复静脉注射硫酸镁2 g。以后硫酸镁持续静脉滴注 2 g硫酸镁加入100-250 ml液体中 ，直至TdP消失。使用硫酸镁时一般不需监测血镁的水平。 获得性LQTS和TdP的处理 对心动过缓和明显长间歇依赖者可考虑经静脉心房或心室临时起搏，起搏频率维持80次,min左右，某些患者可能需要更快的频率，若有指征，应该进行永久起搏。 若为完全或高度房室传导阻滞，明显窦性心动过缓，在等待临时起搏时，可以短时使用提高心率的药物，如阿托品、异丙肾上腺素。 获得性LQTS和TdP的处理 获得性LQTS致TdP往往合并低血钾。积极补钾也是治 疗措施之一。建议将血钾水平保持至4.5-5.mmol,L IIb，C级 。静脉补钾可以逆转奎尼丁引起的QT间期延长，对于高危的住院患者应积极努力使血钾和血镁均保持在正常水平。 获得性LQTS和TdP的处理 抗心律失常药在获得性LQTS和TdP中的治疗价值有限。虽然有建议可以考虑使用利多卡因和美丙律，但这不是治疗和预防的主要措施。在心动过缓但已经接受起搏的患者，可以考虑使用β受体阻滞剂。 小 结(一) QT间期延长:男性/女性 470/480ms, QTc 500ms 都属于明显的异常。 TdP:特指QT间期延长所致者。而不伴有QT间期延长者就称为多形性室速。 TdP发作的心电图预警参数: QTc间期延长、T波电交替、间歇依赖现象。 小 结(二) 用延长QT间期的药物必须监测QT间期，发现QT间期延长和TdP时，立即停药。 TdP不能自行终止或转化为室颤，立即直流电复律。必要时置入ICD。 静脉注射硫酸镁、补钾。 心动过缓、明显长间歇依赖或房室传导阻滞者可临时起搏、或短时使用阿托品、异丙肾上腺素。 在心动过缓但已经接受起搏的患者，可以考虑使用β受体阻滞剂。 谢 谢～ * * 箭头所指为一次室性早搏，长间歇后引发Tdp。 *