浅析小儿肾病综合症临床诊断与治疗小儿肾病综合征是由多种原因引起肾脏纤维化的过程中，肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群，主要
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现是大量蛋白尿，继而低蛋白血症，高脂血症和不同程度的水肿，小儿肾病综合征的水肿为双下肢可凹性水肿，若检查尿可尿蛋白+++至++++，血>0.1克/公斤，血浆白蛋白<30克/升，血胆固醇>5.7mmol/L。1临床表现轻中度浮肿42例，重度浮肿8例。头昏、乏力、血压升高13例。营养不良、发育落后5例。继发感染8例。脑病1例。1.1诊断：小儿肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由１~１．５变为０．５，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指（趾）甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病儿可有低补体血症，镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压，学龄前儿童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，学龄＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾炎性肾病。对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）、频繁复发或反复（关年≥2次，1年≥3次者）及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导。免疫功能测定CD4细胞免疫低于正常，IgG明显低于正常，而且年龄越小，IgG越低，表明体液免疫和细胞免疫均降低。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。2.1本50例均用激素中长程疗法，根据对激素治疗，临床上分激素敏感型、激素耐受型、激素依赖型。首次用泼尼松1.5~2mg/kg·d,2周后尿蛋白转阴，1~2周后减原用量的10%，直至20mg/d。12例对激素敏感占24%，治疗8~12周后复发30例，为激素依赖型和激素耐受型，治疗上以免疫抑制剂与激素联合治疗。其中环磷酰胺（CTX）18例，CTX4~8mg/kg/次，加生理盐水100ml，静脉给药，每2天为1疗程,每2~4周1次，共6~8疗程，同时用激素，剂量适当减量。环磷酰胺逐渐到每3月1疗程,共2次，缓解后根据患儿病情每6月1疗程，共2次，以后1年1疗程，平均2~4个疗程缓解，累计总计量150mg/kg。用硫唑嘌呤7例，1.5mg/kg·d，分3次服，尿转阴后改为1mg/kg·d，疗程3个月；用雷公藤多甙5例，1~1.5mg/kg·d，最大剂量＜40mg/d，分2次服，2个月后减为0.5~1mg/kg·d维持治疗，疗程6个月。2.2激素与病理分型的关系小儿肾病与病理类型密切相关，激素敏感型多为微小病变型和轻度系膜增生性肾小球肾炎，激素耐受型和激素依赖型多为，中度系膜增生性肾小球肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化,膜型肾病易发生血栓栓塞。3讨论3.1目前对小儿肾病综合症的临床表现、病理分型及预后进行较深入研究，小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关;膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物有关，皮质激素是治疗小儿肾病的首选药，其作用机理可能为①直接抗炎作用;②免疫调节作用;②利尿作用单纯性肾病中以微小病变型改变占多数，而激素耐受型和激素依赖型，主张给予免疫抑制剂治疗，常用药物为环磷酰胺、雷公藤多甙、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、等药物。其中环磷酰胺、硫唑嘌呤属细胞毒类药物，通过杀伤具有免疫活性的细胞产生免疫抑制效果，对B细胞和T细胞介导的免疫反应均有抑制作用;环磷酰胺对T、B细胞均有影响，但对B细胞毒性更大，而硫唑嘌呤对T细胞的抑制作用较对B细胞的抑制作用强。雷公藤多甙是自卫茅科植物雷公藤的去皮根部提取的总甙，具有较强的抗炎及免疫抑制作用，它能抑制T细胞功能，抑制延迟型变态反应，抑制白介素-1的分泌，抑制分裂源及抗原刺激的T细胞分裂与繁殖。3．2本病易发生感染的原因有①体液免疫功能低下;②常有细胞免疫功能异常;③蛋白质营养不良;④水肿致局部循环障碍;⑤常应用皮质激素、免疫抑制剂。
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