《中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识》(2021)主要内容

《中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识》（2021）主要内容一、前言支气管扩张症（简称支扩）是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。支扩在亚洲人群中属于常见病，然而目前针对支扩的临床关注度和研究热度要远远低于慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）和支气管哮喘（简称哮喘）。目前临床上主要关注针对支扩急性加重的处理，对稳定期支扩缺乏有效的管理。我国呼吸界学者在2012年制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》，对支扩的规范诊治起到了积极的推动作用。近年来，国内开始逐步重视支扩的诊治和全面规范的管理，并开展了一些研究。二、流行病学近年来国际上报道的支扩发病率和患病率有所升高。三、发病机制尽管各种原因导致的支扩具有异质性，但都具有气道重塑和气道扩张的共同特征。支扩本质上是一种慢性气道炎症性疾病。四、病因学1.既往下呼吸道感染：2.免疫功能缺陷：3.遗传因素：4.气道阻塞和反复误吸：5.其他肺部疾病：6.其他系统疾病：五、临床诊断支扩患者必须存在影像学上支气管扩张的表现，应行胸部CT检查，其中HRCT对诊断更具敏感度和特异度。1.高危人群筛查： （1）长期（超过8周）咳嗽、咳痰（特别是脓痰）、痰血，或者以反复咯血为唯一症状，尤其是存在相关危险因素的人群；（2）慢阻肺频繁急性加重（≥2次/年），重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养PA阳性的患者；（3）慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者；（4）既往人类免疫缺陷病毒（HIV）感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史，出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者。2.影像学诊断： 支扩的诊断有赖于影像学检查。目前国内外诊断支扩最常用的影像学工具是胸部HRCT，其中扫描层厚≤1mm的薄层CT对支扩的诊断具有重要的意义，同时还能帮助明确支扩潜在的病因，如ABPA、PCD及异物阻塞等。3.病因学诊断与鉴别： 不同病因的支扩患者如ABPA、免疫缺陷、PCD、NTM肺病等，其治疗策略可完全不同。4.疾病严重度评价： 与其他呼吸系统疾病一样，为指导患者的分级管理和预测未来风险，支扩也需要疾病严重度评价工具。目前临床大多通过影像学评价（Reiff评分较常用）来评估支扩的严重程度。5.临床分期的诊断： 一旦支扩的诊断明确，我们就需要根据患者的临床症状等，评估患者的临床分期。六、鉴别诊断支扩与其他疾病的鉴别诊断，及支扩本身的病因鉴别诊断是诊治过程中的重要问题，其中支扩的病因学鉴别诊断较为重要，已在前面章节中介绍。支扩诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 包含典型的临床表现和影像学特征，需进行鉴别的疾病如慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、肺癌等，在此共识中不赘述。七、治疗支扩的治疗目的包括治疗潜在病因以延缓疾病进展和减少急性加重，改善症状，维持或改善肺功能，改善患者的生活质量。（一）稳定期治疗1.气道廓清治疗： 气道廓清治疗目的在于帮助患者有效的排痰，改善气道阻塞，控制咳痰症状，提高通气效率，保持或提高运动耐量。【推荐意见】 对于痰量多或排痰困难的患者，推荐行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天2～4次，晨起，或饭前，每次10～30min，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清治疗的效果。2.祛痰治疗：祛痰治疗在支扩的治疗中地位相当重要。祛痰药物包括黏液活性药和吸入高渗制剂等。【推荐意见】 对于排痰困难、生活质量差以及体位引流等效果不佳的支扩患者，可尝试长期使用（≥3个月）一种祛痰药物。对于伴有气流受限或气道高反应的支扩患者，使用祛痰药物或高渗制剂前建议吸入支气管舒张剂。3.长期抗菌药物治疗：长期静脉使用抗菌药物有效性和安全性仍不明确，由于担心抗菌药物的滥用和安全性问题，此处不作展开和推荐。【推荐意见】 （1）对于每年急性加重≥3次的支扩患者，推荐接受长期（≥3个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。由于大环内酯类单药治疗会增加NTM和铜绿假单胞菌的耐药性，因此，在开始长期抗菌药物治疗前，需明确患者有无活动性NTM感染、肝肾功能不全等情况，每月随访评估患者的疗效、毒副作用，定期检测痰培养和药敏试验。阿奇霉素的不良反应发生率可能与剂量有关，建议起始剂量为250mg（3次/周至1次/d），然后根据临床疗效和不良事件调整或停药。红霉素一般按照250mg（1次/d）的剂量维持。对于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）的支扩患者，长期使用抗菌药物的指征可适当放宽。对于采取了最佳的基础治疗和针对性的病因治疗后仍有急性加重者，或者急性加重对于患者的健康影响较大时，尽管急性加重<3次/年，也建议给予大环内酯类药物治疗。（2）对于吸入性抗菌药物，目前欧洲的研究提示其可减少受试支扩患者急性加重次数，但最佳的适应人群及其可能的长期使用的耐药风险未明确。我国吸入抗菌药物尚无上市，缺乏国人应用的循证医学证据。4.病原体清除治疗：国内支扩患者同样以铜绿假单胞菌定植最常见，考虑到国内抗菌药物吸入剂型尚未正式上市应用，因此，铜绿假单胞菌的根治推荐应用环丙沙星口服或左氧氟沙星口服或氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β-内酰胺类药物静脉2周的治疗。对于需要治疗的支扩合并NTM肺病患者，建议结合体外药物敏感性测试结果指导临床药物选择，而药物的选择和疗程需根据菌种的不同及疾病的严重程度确定。【推荐意见】 （1）对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者，建议行病原体清除治疗，推荐应用环丙沙星500mg（2次/d）口服2周的治疗；二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β-内酰胺类药物静脉给药2周的治疗，继以3个月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌药物（国内这些吸入剂型尚未上市）。非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。（2）合并NTM的支扩患者，如需要治疗一般是3种以上药物联合，疗程在2年以上。症状较轻、病灶较局限，进展不明显且药敏结果显示高度耐药的NTM肺病患者，一般不治疗。5.手术治疗：一般来说，内科药物治疗有效的情况下不考虑外科手术治疗。外科治疗主要是支扩病变局限时行肺叶切除术，其适应证包括：（1）病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者；（2）严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者；（3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；（4）肿瘤远端阻塞所致的支扩；（5）局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。【推荐意见】 严格筛选符合外科治疗适应证的患者推荐行外科手术切除病灶。对于70岁及以下、若肺功能FEV1占预计值%<30%，临床表现不稳定或迅速恶化，可考虑肺移植治疗；双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，行双肺移植。6.其他治疗：（1）支气管舒张剂：（2）疫苗接种：（3）抗炎治疗：【推荐意见】 （1）对于不合并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA等）的支扩患者，不推荐患者常规使用支气管舒张剂和糖皮质激素治疗。支扩的存在不影响针对同时存在的其他慢性气道疾病（慢阻肺和哮喘）的规范化治疗选择。（2）对于肺功能有阻塞性通气功能障碍的支扩患者，推荐吸入支气管舒张剂，判断疗效决定是否长期用药；尽管没有研究的数据，吸入长效β受体激动剂联合吸入长效抗胆碱能药物（LABALAMA）可以考虑。由于吸入激素可能有增加感染风险，可能不是优选，但目前没有循证医学证据支持这一结论。（3）对于反复出现支扩急性感染的患者，推荐行流感疫苗或肺炎链球菌疫苗接种。（二）急性加重期治疗支扩急性加重的治疗需要综合处理，抗菌药物治疗是关键。【推荐意见】对于出现急性加重的患者，推荐经验性抗菌治疗前送检痰培养加药敏试验，中重度患者的经验性用药建议选用具有抗假单胞菌活性的抗菌药物治疗，推荐疗程为14d，并及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 。（三）并发症治疗1.咯血：2.慢性呼吸衰竭：3.肺动脉高压：【推荐意见】 （1）对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。（2）对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。（3）对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高血压。但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。八、支扩的管理支扩是慢性气道疾病，稳定期的管理是一个漫长的过程。临床医师应在定期监测患者疾病情况和评估治疗疗效的基础上，根据支扩分级管理方案做出调整，以维持患者的控制水平。第一级： 针对所有支扩患者的基本策略。第二级： 经过第一级治疗后，患者仍急性加重≥3次/年，建议重新评估痰微生物，考虑使用黏液活性药物，建议长期口服大环内酯类抗菌药物治疗。第三级： 经过第二级治疗后，患者仍急性加重≥3次/年，要视情况而定。随访的内容建议如下：对于轻度支扩患者，基线期应评估严重度评分、胸部HRCT、痰培养、痰分枝杆菌培养、病因学评估、合并症评估、肺功能及血氧饱和度。九、患者教育患者教育也是支扩治疗的重要环节。教育的主要内容是使其了解支扩的特征和主要治疗手段，帮助患者及时识别急性加重并及早就医；上呼吸道病毒感染、疲劳、营养状态等均可加重支扩的临床症状。不建议患者自行服用抗菌药物；还应向患者解释痰检的重要性；定期随访对于了解患者的预后至关重要，建议临床医师通过制定个性化的随访及监测方案，及时对治疗方案进行优化调整。