重症肌无力（myastheniagravis，MG）神经内科张丽丽*“my”来自“myo”是指“肌肉”“asthenia"是“无力”“gravis"是拉丁文，指“严重的” 重症肌无力myastheniagravis*学习内容基本概述1病因及发病机制2临床表现3诊断及检查4治疗5护理6小结7**一、基本概述*神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病神经肌肉接头基本概述*Clicktoedittitlestyle突触前膜神经末梢侧的接头膜释放乙酰胆碱（ACH）突触间隙接头前、后膜间宽约50纳米的间隙突触后膜肌细胞侧的接头膜接受传递过来的化学或电的信息神经-肌肉接头（突触）的构成*突触前膜突触间隙突触后膜*基本概述病变主要累及神经-肌肉接头上乙酰胆碱受体部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和胆碱酶抑制剂治疗后症状减轻**二、病因及发病机制*自身免疫性疾病：甲亢、SLE80%胸腺肥大，20%胸腺瘤母亲的AchR抗体经胎盘传给胎儿80%-90%血清中可测到AchR抗体动物实验突触后膜上AchR数目大量减少病因及发病机制***AchR抗体产生免疫应答破坏AchR突触后膜传递障碍肌无力病因及发病机制*MG病因及发病机制正常**三、临床表现*1.眼外肌受累首发症状上睑下垂斜视、复视眼球运动受限临床表现>90%的病例*表情淡漠、苦笑面容连续咀嚼困难,进食经常中断转颈、抬头困难2.其他肌群受累面肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难临床表现*四肢肌受累肢体无力,以近端为重呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹、继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现临床特征：晨轻暮重、胆碱酯酶抑制剂治疗有效临床表现**肌无力危象胆碱能危象反拗性危象病情加重引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难MG危象临床表现*发生原因肌无力危象抗胆碱酯酶药剂量不足或病情恶化所致胆碱能危象使用抗胆碱酯酶药过量所致反拗性危象服用抗胆碱酯酶药物期间诸种因素如上感、手术、分娩等使病人突然对药物失去反应MG三种危象**四、诊断及检查*诊断病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效*检查12抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验34疲劳试验肌电图胸腺CT检查*疲劳试验(Jolly试验)眼肌疲劳试验躯干肌疲劳试验*甲硫酸新斯的明注射液0.5~1.5mg肌注,20min肌力改善约持续2h,为(+)新斯的明试验注射前注射后阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻、恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验*动作电位波幅第五波比第一波递减10%以上为(+),MG(+)率约80%肌电图确诊价值的检查波幅递减**五、治疗要点*治疗其他手术药物*1.抗胆碱酯酶药溴吡斯的明(根据症状确定个体化剂量)餐前30min服药空腹检查时，需按时服药少数患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射药物治疗*甲泼尼龙琥珀酸钠用药早期肌无力可能加剧密切观察病情及激素的副作用激素套餐Cushing综合征,血糖升高，胃溃疡,白内障,骨质疏松,股骨头坏死等副作用2.肾上腺皮质激素醋酸泼尼松片药物治疗心电监护、吸氧补钾、补钙、保护胃黏膜*使AchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应3.免疫球蛋白药物治疗*不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者骨髓抑制,易感染应定期检查血象、肝、肾功能,白细胞<3109/L停用4.免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素A药物治疗*治疗手术药物其他治疗其他手术药物*手术治疗胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除术胸腺治疗可靠方法，效果好、治愈率高开胸骨，创伤大*治疗手术药物其他治疗手术药物其他*其他治疗安全,费用昂贵起效快，近期疗效好，但不持久血浆置换清除血浆中AchR抗体*及时吸痰保持呼吸道通畅呼吸肌麻痹立即气管插管人工呼吸器辅助呼吸防止并发症(肺不张,肺感染等）危象的处理**六、护理*护理要点1.密切观察病情的变化2.适当休息，避免劳累3.抗胆碱酶抑制剂必须按时服药，一般餐前30min服药4.吞咽困难，进食呛咳，需留置胃管，以保证营养并有助于预防呼吸道并发症5.便秘者避免灌肠，灌肠可使重症肌无力患者突然死亡6.一旦出现重症肌无力危象，应立即通知医生；给氧、吸痰、做好气管插管或切开、使用呼吸机的准备工作7.避免应用一切加重神经肌肉传递障碍的药物，如利多卡因、链霉素、卡那霉素、庆大霉素等药物8.心理护理*生活中的护理1.饮食要有规律：各种营养要调配恰当2.起居有常，安排好一日生活，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合3.避风寒、防感冒，患者抵抗力较差，感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力 4.锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别运动过量会加重症状5.病情较重的病人或长期卧床不起的病人，防止压疮的产生6.减少病人的心理负担，避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累7.注意各种感染**七、小结*1.一种自身免疫性疾病2.病变主要累及神经-肌肉接头上乙酰胆碱受体3.晨轻暮重及应用胆碱酯酶抑制剂治疗有效的重要临床特征4.呼吸肌无力是最常见的死亡原因5.一旦出现重症肌无力危象，应立即行气管插管术6.病程迁延十年或数十年，靠药物维持7.大多数MG患者药物治疗有效小结
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