肺泡蛋白沉积症的影像表现【目录】病理与临床概述与病因影像学表现鉴别诊断治疗与预后肺泡蛋白沉着症(pulmonaryalveolarproteinosis，PAP)是一种原因不明、起病隐匿、以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病【概述】~*分型：特发性PAP：“获得性”或“成人型”PAP，约占90％继发性PAP：约占5％-10％先天性PAP：约占2％【概述】~*肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显示GM-CSF的缺乏或其受体不足可导致PAP【病因】~*PAP的病理学改变为:肺泡及终末呼吸性细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性蛋白样物质及大量脂质【病理】~*呈斑片状或弥漫性实变，切面可见黄色液体或呈胶冻状【大体】~*PAP好发于30至50岁成人，男女比约4：1绝大多数起病隐匿，呼吸系统症状没有特异性；少数可出现乏力、体重减轻、发热、胸痛和咯血等体格检查大多无阳性体征临床-放射分离现象【临床】~*表现为弥漫性斑片样，磨玻璃样影，呈蝶翼状分布于双肺门周围或中下肺野与肺水肿相似，但无心影增大及肺血流再分布【影像学表现】X线表现~*磨玻璃样、地图样、铺路石样、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质纤维化等表现【影像学表现】CT表现~*~*~*卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）弥漫性支气管肺泡癌（BAC）特发性肺间质纤维化（IPF)特发性含铁血黄素沉着症肺水肿放射性肺炎【鉴别诊断】~* 广泛或局限性磨玻璃样密度影 可引起小叶间隔增厚及网状影，可出现囊性变、自发性气胸及肺实变影 机遇性感染疾病【鉴别诊断】卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）~*~*【鉴别诊断】弥漫性支气管肺泡癌 PAP BAC 病程 长 短，进展迅速 纵隔淋巴结 无 有肿大 影像表现 地图征或铺路石征 多发结节状阴影~*肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，通常结构扭曲或牵拉性支气管扩张病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐减轻的特点病灶边界与正常肺组织边界不清多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影【鉴别诊断】特发性肺间质纤维化（IPF)~* 多发粟粒结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布 常有咯血，且其影像表现与临床症状相一致 患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞 普鲁士蓝反应阳性【鉴别诊断】特发性含铁血黄素沉着症~* 边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大 临床症状明显【鉴别诊断】肺水肿~* 肺组织接受一定剂量的电离辐射后所导致的急性炎性反应，一过性，几周后即可消失 临床症状轻重与放射性肺炎的范围有关【鉴别诊断】放射性肺炎~*~*支气管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage,BAL)液的镜检有助于诊断PAP，而不必做肺组织活检BAL液的外观具有特征性改变，呈米汤样，并出现泥浆样沉淀，沉淀细胞学涂片PAS染色发现与病理组织一致的阳性富含磷脂物质，可作为确诊依据【特异性检查】~*对症支持治疗全肺灌洗，改善PAP患者的肺通气及肺换气功能。特异性治疗近年来开发的GM-CSF替代治疗已经逐渐用于临床【治疗】~*PAP诊断需要协同临床表现、影像学体征及组织病理学或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊PAP患者临床表现较轻，而影像学表现和生理学损伤较为严重，与临床表现不成比例，出现所谓的“临床一放射分离”现象病变分布呈地图或铺路石样一般支气管无结构扭曲和牵拉性支气管扩张【小结】谢谢！~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*~*
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