心肌病Cardiomyopathy心肌病：指合并有心脏功能障碍的心肌疾病定义(Definition):继发性心肌病原发性心肌病是原因不明的心肌原发性损害。与已知病因有关的心肌疾病。心肌病心肌病（Cardiomyopathy)继发性心肌病Secondarycardiomyopathy继发性心肌病感染性代谢性全身性、系统性遗传性、家族性过敏性、中毒性分类（根据病因）classification 1980年WHO分型：分型：扩张型心肌病(DCM)肥厚型心肌病（HCM）限制型心肌病(RCM)1995年增加了两型：致心律失常性右室性心肌病未分类性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病以心腔高度扩张和明显的心搏能力降低（充血性心力衰竭）为特征。是原因不明的各种心肌疾病的最后结局。定义definition扩张型心肌病发病年龄为20～50岁，男多于女（2.5：1）特点characteristic病因尚不清楚（柯萨奇B3病毒？）病死率较高发病率为13—84/10万扩张型心肌病病理pathology主要病理特征：心内膜纤维化,心肌间质纤维化。典型变化：离心性肥大（心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形）扩张型心肌病临床表现clinicmanifestationUCG
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：LA>33-35LV>49-50RA<30RV<30扩张型心肌病InspectionpalpationPercussionAuscultation1.Cardiacdilatation临床表现clinicmanifestation左心衰右心衰扩张型心肌病2.Heartfailure临床表现clinicmanifestation可以有各种类型的心律失常扩张型心肌病3.arrhythmia临床表现clinicmanifestation扩张型心肌病4.Embolism机制部位临床表现clinicmanifestation扩张型心肌病5.Suddendeath机制如何预防？猝死各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降。扩张型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION心脏超声UCG心影扩大、心胸比>50%、肺淤血扩张型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION胸部X线ChestX-ray可见各种心律失常。少数可见病理性Q波（是广泛心肌纤维化结果）。扩张型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION心电图ECG扩张型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION可见S3、S4、P2亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣杂音。心音图Phonocardiogram,PCG心导管：左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量减低扩张型心肌病心导管实验室和其他检查EXAMINATIONCardiaccatheter左室造影：左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下冠脉造影：多无异常扩张型心肌病心血管造影LVG+CAG实验室和其他检查EXAMINATIONCardioradiography扩张型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心内膜心肌活检Biopsy核素血池扫描：舒张末期和收缩末期左室容积扩大，心搏量降低（腔大+功能低下）心肌显影：为灶性散在性放射性减低扩张型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION心肌核素检查ECT心脏扩大+心室收缩功能减低(+心力衰竭+心律失常),可发生并发症:栓塞和猝死等扩张型心肌病诊断标准Diagnosis我国于1995年重新修订的ＤＣＭ诊断标准：PINT1PINT2扩张型心肌病诊断标准DiagnosisUCG:全心扩大(以左室扩大为著)+室壁运动弥漫性减弱+左室射血分数小于正常X-Ray:心胸比>05,心脏可呈球型必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的诊断PINT3扩张型心肌病诊断标准Diagnosis扩张型心肌病鉴别诊断1．缺血性心肌病：病史：老年发病多有心脏缺血史ECG：有ST-T改变超声心动图改变2．风湿性心脏瓣膜病：3．先天性心血管病：4．继发性心肌病：如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病等均可找到病因Differentiationofdiagnosis扩张型心肌病治疗Treatment药物治疗因病因未明，尚无特效方法1.治疗心衰：2.心肌保护：小剂量β受体阻滞剂、CCB3.抗病毒：黄芪（抗病毒+调节免疫+增强心肌收缩）4.改善心肌代谢：辅酶Q105.预防栓塞和猝死：6.人重组生长激素：治疗扩张型心肌病治疗Treatment介入治疗intervention外科治疗surgery因病因未明，尚无特效方法双室起搏心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置治疗预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常。症状出现后5年存活率为40%，10年存活率为22%左右扩张型心肌病预后Prognosis预后THEENDTHANKYOU!扩张型心肌病
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