*第五节骨关节发育畸形医学影像学教研室王培源*骨关节发育畸形一、四肢畸形马德隆畸形并指畸形先天性髋关节脱位马蹄内翻足二、躯干骨畸形胸廓畸形脊柱畸形*一、四肢畸形*患儿，女，13岁，因“双前臂弯曲畸形”入院。体检：身高约140厘米，双上肢短小，前臂弯曲，旋转稍受限，否认有家族史。*（一）马德隆畸形（Madelungdeformity）临床与病理桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常多见于女性，常双侧发病特征
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现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，手与前臂的形状如“枪刺刀”*影像学表现桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显倾斜，内侧缺损；尺骨相对增长并向远端和背侧突出，二者形成“V”形切迹近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌在尺、桡骨“V”切迹内腕骨角（正常为130°）变小*女，13岁，左前臂畸形半年余。*（二）并指畸形最常见手部畸形单侧或双侧、男多于女常见于中环指间可为软组织连接、骨性连结指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多指、短指畸形**（三）先天性髋关节脱位包含髋臼发育不良及髋关节不稳两层含义，又称髋关节发育异常（DDP）新生儿发病率约为1％男女发病率约1:5多双侧发病*病理机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋关节受力异常功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高髋关节不稳定，髋臼得不到股骨头的刺激而发育不良*临床表现大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长Ortolani检查（“弹进”试验）感到股骨头滑入髋臼或听到弹响Barlow检查（“弹出”试验）半脱位或后脱位患儿走路较晚，会阴部加宽，跛行或鸭步态Galeazzi征和Allis征（下肢短缩试验）阳性Trendelenburg实验（牵拉患侧小腿时，股骨头如打气管样，可以上下移动）阳性*影像表现X线表现髋臼浅而不规则，髋臼角增大股骨头发育小于对侧常合并有骨骺的缺血坏死*髋臼角通过两侧髋臼“Y”形软骨顶点划一直线（Hilgenreiner线）与从髋臼外上缘向“Y”形软骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角正常值为30º～12º，随年龄的增长逐渐减小，出生时为30º，1岁23º，2岁20º，以后每增加1岁，减小1º，10岁时为12º左右，即成人髋臼角*Hilgenreiner线****（1）内侧关节间隙（泪滴距）干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位（2）外侧线（Calve氏线）髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线，正常为连续其他测量
方法
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**（3）Shenton线股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线，正常为连续（4）Perkin方格在Hilgenreiner线的基础上，经髋臼外上缘引其垂线，称为Perkin线，二线相交形成象限为Perkin方格，正常股骨头骨骺位于内下象限**（5）C-E角（center-edgeangle）股骨头中心点之间连一直线，同时做通过股骨头中心点的垂线，后再通过中心点划髋臼外缘的切线，后两条线的夹角即为C-E角C-E角减小，提示髋关节脱位***CT：观察脱位复位情况MRI：观察软骨，发现治疗造成的股骨头骨骺缺血坏死超声：可于新生儿期发现髋关节发育异常***（四）马蹄内翻足最常见足部畸形，男女比为2：1，双侧多见。可合并其他畸形病因不明生后即有畸形，逐渐加重。前足内收，内翻、后足内翻、跖屈，用足尖或外缘行走，步态不稳*影像学表现距骨扁而宽，近端关节面切迹状，距骨中轴线向外偏离第一跖骨（正常通过第一跖骨）跟骨短而宽，内翻及上移位舟骨呈楔形前足内翻并呈马蹄形足弓凹陷，跖骨互相靠拢第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩****二、脊柱畸形*1、椎体融合（vertebralcoalition）又称阻滞椎（vertebralblocks），发育中脊椎分节不良最常见于腰椎和颈椎完全融合，椎间隙消失部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性椎板可侵犯椎体或椎体附件同时受累融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小**2、环枕融合环椎和枕骨间分节不完全完全或部分严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位*4、脊椎裂指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙缺损部常被软骨或纤维组织所填充大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部也可合并脊髓、脊膜膨出*影像表现X线：左、右椎板不融合，常合并椎弓根间距的增宽及游离棘突。脊膜膨出正位相显示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织密度影CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊膜膨出MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及性质*女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。**女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围有毛发，无红肿。*****5、侧向半椎体及矢状椎体裂多为胚胎期软骨中心发育不良所致胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状裂隙分为前后及左右四个软骨化骨中心如果成对的椎体软骨化骨中心的一个不发育，则形成成侧向半椎体X线表现为尖端指向不发育侧的楔形，伴不同程度脊柱侧弯***两个软骨中心联合异常，椎体成为左右两个三角形骨块，称矢状椎体裂正位X线：椎体中央部很细，形似蝴蝶的两翼，称为蝴蝶椎（butterflyvertebra）***6、移行椎脊柱错误分节所致脊椎总数不变。但交界处脊椎变异腰椎骶化：L5一侧或双侧横突宽而过长，与髂骨骨性融合或形成假关节、或与骶椎融合骶椎腰化：骶椎出现与骶翼分离的横突，或S1-2出现椎间盘**7、脊柱侧弯原发性：病因不明继发性：继发于先天性脊柱畸形、小儿麻痹和胸部病变女性多见，常伴有脊柱扭曲畸形，胸廓变形和驼背多发生于胸椎上部，其次胸腰段，呈“S”形*测量方法Lippman-Cobb法：原发侧弯的上端椎体上缘和下端椎体的下缘各画一直线，二者垂线的夹角即侧弯角，适于侧弯大于50度Ferguson法：原发侧弯两端椎体中心点和侧弯顶点椎体中心点连线的夹角。适于侧弯小于50度**8、椎弓峡部不连及脊椎滑脱椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部骨不连接，也称椎弓崩解先天发育不良、应力性骨折、或二者都有由于椎弓峡部不连导致的椎体向前不同程度移位称为脊椎滑脱*临床20-40岁男:女=2:1多发生于第五腰椎单侧或双侧下腰痛、向髋部和下肢放射*影像学表现正位：椎弓峡部（上下关节突间）裂隙、密度增高、结构紊乱侧位：椎弓峡部自后上斜向前下方的裂隙状低密度影，边缘可硬化，断端错位分离双斜位：项圈征-椎弓峡部纵行带状透亮裂隙**Meyerding氏将骶椎上面分为四等份，衡量L5椎体向前滑动的程度：L5椎体向前滑动超过骶椎上面1/4者为I度，超过1/2者为II度，超过3/4者为Ⅲ度在斜位片上，正常椎弓形似猎狗，狗鼻表示同侧横突，狗眼为椎弓根轴位相，狗耳示上关节突，狗颈部示椎弓狭部，狗腿示两侧的下关节突，狗身为椎板椎弓狭部不连接相当于狗颈断裂，或称为项圈征**脊椎滑脱滑脱程度以Meyerding测量法适用*CT、MRICT上方椎体向前移位，使椎体后缘与椎弓间的距离增宽，椎管前后径增加，椎弓峡部层面可显示不连MRI矢状面可观察脊椎的移位。峡部不连呈低信号影，横断面可显示椎管前后径增加。椎体骨髓因受力改变信号变化，开始为长T1长T2信号，然后脂肪化而呈高信号，最后为骨质硬化的低信号*
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