白塞病病例讨论PPT课件

病例 一、临床表现：男，17岁， 4天前出现视物模糊不清、恶心、呕吐;眼科医院查为“双眼视网膜中央静脉阻塞，眼底动脉硬化三级”，考虑为高血压视网膜病变 近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无指征。 二、查体：BP210/130mmHg↑。口腔溃疡，背部毛囊炎。 三、辅检：WBC13.9×109/L，N%81.7↑； C反应蛋白40.30mg/L（0-10）↑； 尿蛋白0.43g/L↑（0.00-0.15）↑，尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30)↑； 血管成像造影技术（CTA）明确：肾动脉狭窄 头颅CT：未见异常。中性粒增多：急性化脓性感染，白血病，溶血，手术后，尿毒症，中毒C反应蛋白增高：急性化脓性炎症，菌血症，组织坏死（心梗、创伤、手术等），恶心肿瘤，移植后排斥，结缔组织病等CTA：血管成像造影技术，检查大血管*白塞病(BEHCET‘SDISEASE) 白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性自身免疫性疾病。白塞病定义血管病变：炎性细胞浸润、内皮细胞变性、血管壁损伤、通透性增加、血栓*白塞病全球各地的患病率（%） 地名 患病率（按十万计） 地方 患病年（按十万计） 瑞典 1.18 土耳其 80-370 英国 0.50 伊朗 100 德国 2.26 日本 13.5 葡萄牙 1.53 中国 14.0 意大利 2.50 美国 0.33白塞病首发临床表现 北京协和医院n=138(%) 国内文献报道n=206（分6篇）（%） 口腔溃疡 99.3 72.2－100 外阴溃疡 86.2 22.2－75.0 眼部病变 92.1 31.4－62.5 皮肤病变 62.6 65.1－85.6 针刺反应(+) 78.9 38.9－76.2眼部病变：反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。BD眼病致盲率为14.58%*神经系统受累肠梗阻(7.15%)消化道出血(30.7%)肠穿孔(7.15%)腹泻(20%-46.1%)消化系统(2.4-21.9%)腹痛(50%-84.6%)消化系统受累心脏瓣膜病变心肌受累冠状动脉炎心内膜受累全身血管受累循环系统受累*凝血功能异常恶性淋巴瘤急性白血病（AML-M2、AML-M4、ALL）血液系统(3.7%)骨髓异常增殖综合症（MDS）血液系统受累*泌尿系统受累肾病综合症肾血管病肾小球肾炎间质性肾炎内脏器官受累－－局部血管炎所致消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。神经系统(0.8%-17.6%)：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经病变、癫痫、精神症状等。大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为肾脏：无症状蛋白尿、镜下血尿；肾病综合症；部分患者发生肾功能不全。血栓性静脉炎则可致肾静脉血栓。*其他症状： 累及肺部：胸闷、咯血、肺栓塞等症状； 发热，以低热多见，有时有高热； 乏力、关节疼痛、肌痛、恶心等。*男性与女性BD病人的严重程度不同 血管受累(11.8%vs.2.2%,p<0.001)； 心脏受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005)； 神经系统受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05) 眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001)； 血液系统受累(0.4%vs.1.3%,p<0.05) 胃肠道受累(8.3%vs.9.4%，p>0.05) 关节受累（28.2%vs.27.9%，p>0.05）白塞病的病因和发病机制 病因不明遗传因素(>50%)：HLA–B51基因其它因素(>1%)：--感染:血管壁抗原抗体反应导致炎症--环境因素:寒冷 发病机制——细胞免疫异常易感人群——致敏T细胞——产生细胞因子（肿瘤坏死因子TNF、白介素IL-8等）——中性粒细胞（PMN）趋化性增加，吞噬及游走能力增强——产生多种炎性产物（氧自由基、蛋白酶抑制物）——病变*1.血管炎： 中性粒细胞在血管壁及血管周围浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，内皮细胞肿胀增生，出现管腔狭窄和畸形（硬化、瘤样改变、扭曲等）。病理 2.血栓形成 血管内皮细胞受损： VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附和聚集 tPA(组织纤维溶酶原激活剂)降低 TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状态提供血液流动光滑平面的血管结构维持血液正常凝血机能起抗原递呈作用*诊断1、针刺反应(注射部位出现脓疱疹) 是目前诊断白塞病活动性的唯一特异性体征； 方法：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内捻转，经24-48小时后针刺皮肤发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。 特点：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内，经24-48小时后针刺皮肤发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。* 2、实验室检查 白塞病无特异性实验室指标异常： 有时有C反应蛋白升高； 血沉增快； 血小板凝集功能增强 HLA—B51阳性率>50%3、诊断心血管BD的常用方法(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。(2)介入性检查： 心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)； 选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。4、胃肠型BD内镜及影像所见 内镜所见 典型的回盲部多发穿凿样溃疡 表浅溃疡 肠管狭窄 弥漫性炎症 多发糜烂等。 节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡 X线表现 溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长； 增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致； 增生型常与溃疡型常同时存在。5、血管BD的诊断 血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等 其他：核磁共振血管成像技术MRA、数字减影血管造影技术DSA等 血清学：抗人口腔粘膜抗体、抗血管壁抗体、抗磷脂抗体(ACL)等MRA：核磁共振血管成像技术DSA：数字减影血管造影技术*6、中枢神经BD的诊断 脑脊液：多无特异性改变 压力及蛋白多升高 细胞数、糖及氯化物多正常 部分IgA、IgG升高。MRI：T2信号7、BD肾脏病变 病理：肾小球、小管及间质病变、肾肿大等 血管成像造影技术CTA：肾血管狭窄、血栓等肾功：尿蛋白增加或肾功能恶化8、BD肺部损害CTA：可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗死；肺泡毛细血管内皮增生纤维化影响换气功能。体征：有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。肺部损害发生率较低，约5%～10%，但大多病情严重。*白塞病国际诊断标准(ISG) 主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年 次要条件： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼部病变 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项治疗(一)对症治疗指根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。1.非甾体抗炎药：解热镇痛—关节痛、肌痛、发热2.秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡3.含激素制剂的局部应用：皮肤、内脏血管炎、眼炎4.免疫抑制剂：重要脏器损害首选，常与激素联用5.溶栓：如尿激酶，tPA等;抗凝：如低分子肝素、华法令等; 抗血小板：如阿司匹林秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，0.5mg,2—3/日Tpa:静滴，０．５ｍｇ／ｋｇ，６０￣９０分钟滴完。也可冠状动脉内滴注，０．２-０．４ｍｇ（２万-４万ｕ）／ｍｉｎ，持续３０-６０分钟。肝素：首剂5000U，日后20000——40000U，每次5000——10000华法令：前三日3—4mg/日,之后2.5-5mg/ri*(二)白塞病手术治疗的指征 动脉瘤 瓣膜病变 穿孔 消化道大出血 需要放支架治疗病例 一、临床表现：男，17岁， 4天前无明显诱因出现视物模糊不清、恶心、呕吐;眼科医院查为“双眼视网膜中央静脉迂曲阻塞，眼底动脉铜丝样扭曲” 2天前在县医院查头颅CT未见异常。无头痛、头晕、胸闷、胸痛、心悸不适。 近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无指征。 二、查体：BP210/130mmHg↑。口腔溃疡，背部毛囊炎。 三、辅检：WBC13.9×109/L，N%81.7↑； C反应蛋白40.30mg/L（0-10）↑； 尿蛋白0.43g/L↑（0.00-0.15）↑，尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30)↑； CTA明确肾动脉狭窄；左侧颈骨下动脉近段狭窄，考虑患者为大动脉炎；肠系膜上动脉近段狭窄。中性粒增多：急性化脓性感染，白血病，溶血，手术后，尿毒症，中毒C反应蛋白增高：急性化脓性炎症，菌血症，组织坏死（心梗、创伤、手术等），恶心肿瘤，移植后排斥，结缔组织病等CTA：血管成像造影技术，检查大血管*左侧颈动脉狭窄—大动脉炎右侧肾动脉狭窄治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 1、激素：泼尼松5-10mg或地塞米松0.75-1.5mg，3-4次/日（血沉趋于正常后减量至停药） 2、扩张血管：CCB/+β-受体阻滞剂 3、抗血小板聚集药物：拜阿司匹林 4、抗感染药：有结核或链球菌感染的可用 5、免疫抑制剂：维持WBC>4.0×109/lThanks中性粒增多：急性化脓性感染，白血病，溶血，手术后，尿毒症，中毒C反应蛋白增高：急性化脓性炎症，菌血症，组织坏死（心梗、创伤、手术等），恶心肿瘤，移植后排斥，结缔组织病等CTA：血管成像造影技术，检查大血管*血管病变：炎性细胞浸润、内皮细胞变性、血管壁损伤、通透性增加、血栓*反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。BD眼病致盲率为14.58%***内脏器官受累－－局部血管炎所致消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。神经系统(0.8%-17.6%)：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经病变、癫痫、精神症状等。大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为肾脏：无症状蛋白尿、镜下血尿；肾病综合症；部分患者发生肾功能不全。血栓性静脉炎则可致肾静脉血栓。***提供血液流动光滑平面的血管结构维持血液正常凝血机能起抗原递呈作用*特点：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内，经24-48小时后针刺皮肤发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。*MRA：核磁共振血管成像技术DSA：数字减影血管造影技术*肺部损害发生率较低，约5%～10%，但大多病情严重。*秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，0.5mg,2—3/日Tpa:静滴，０．５ｍｇ／ｋｇ，６０￣９０分钟滴完。也可冠状动脉内滴注，０．２-０．４ｍｇ（２万-４万ｕ）／ｍｉｎ，持续３０-６０分钟。肝素：首剂5000U，日后20000——40000U，每次5000——10000华法令：前三日3—4mg/日,之后2.5-5mg/ri*中性粒增多：急性化脓性感染，白血病，溶血，手术后，尿毒症，中毒C反应蛋白增高：急性化脓性炎症，菌血症，组织坏死（心梗、创伤、手术等），恶心肿瘤，移植后排斥，结缔组织病等CTA：血管成像造影技术，检查大血管*