B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（前体B细胞急性淋巴细胞白血病）梁玉华编辑1主要内容概念及流行病学特点病因临床表现诊断分期治疗预后2概念淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是起源于不同分化阶段的前体T细胞或前体B细胞的淋巴血液系统恶性肿瘤。肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化期的T细胞。3概念2008年WHO淋巴和血液肿瘤分类中，LBL和ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL，包括T-LBL/ALL和B-LBL/ALL。4LBL与ALL的异同相同之处LBL在肿瘤生物学起源、临床表现、治疗选择和预后转归方面与前体淋巴细胞白血病（ALL）具有高度类似特征。不同之处近年有研究认为，T-LBL和T-ALL的基因表达谱存在差异。以结外侵犯首发、骨髓淋巴瘤细胞比例小于25%者诊断为B-LBL，骨髓淋巴瘤细胞比例大于25%则诊断为B-ALL。5流行病学特点LBL仅占NHL的2%-3%。LBL的男女发病率分别为每年0.2/10万和0.1/10万，整体男女比例约2：1。全球ALL发病率估计在1~4.75/10万。我国目前尚缺乏关于LBL的流行病学调查数据。6病因LBL的病因目前仍不清楚，可能与遗传、辐射、病毒、免疫等因素有关。7病因遗传因素环境因素感染因素嗜人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）、HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌（HP）。8临床表现T-LBL年龄约25岁有纵膈、骨髓和中枢侵犯以浅表淋巴结肿大、纵膈压迫如咳嗽气短等症状起病。皮肤、睾丸等结外侵犯并不常见。B-LBL发病年龄比T-LBL稍大。常以淋巴结外和结外器官如皮肤、软组织等侵犯起病。纵膈和骨髓累及少见。9诊断形态学特征在组织病理形态上，LBL胞体中等大小，细胞核圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松，核膜明显而形态不
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，核仁不明显或呈小核仁，多数细胞胞浆少呈淡嗜碱性，核/质比高，核分裂多见。10诊断免疫学特征采用免疫组化学和（或）流式细胞仪确定组织标本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织化学标记TdT、CD79a、CD43和CD99是诊断B-LBL常用的指标。11分期前检查详细的体格检查血液和生化检验全身CT骨髓穿刺和活检12分期LBL分期体系主要包括美国StJude分期和AnnArbor分期。StJude分期更多用于儿童LBL分期。AnnArbor分期更多用于成人LBL分期。分期以及IPI预后评分对于LBL预后的意义并不明确。13治疗诱导缓解治疗目前，LBL的治疗策略采用ALL样强烈治疗
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，诱导治疗多采用含门冬酰胺酶的VDLP/VDLD（长春新碱+柔红霉素+门冬胺酸酶+强的松/地塞米松）为基础的多药诱导方案。与泼尼松相比，地塞米松具有更强的抗白血病效应，并且L-门冬酰胺酶与地塞米松在药动学上有协同作用，目前推荐采用地塞米松代替泼尼松。14诱导缓解治疗美国MDACC的Hyper-CVAD，以大剂量环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松2周的A方案诱导缓解，紧随后以大剂量MTX和大剂量Ara-c的B方案巩固强化，尽管有取得显著疗效，但并非完美。15治疗强化/巩固治疗LBL缓解后治疗的原则与ALL治疗一样，在诱导缓解后需立即采用密度和强度依赖的大剂量化疗。目前强化/巩固治疗常采用的是大剂量CTX、Ara-c和MTX的组合。值得一提的是LBL巩固强化的核心是落实强度和密度结合的治疗
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，方案执行的延迟将显著降低治疗反应，导致肿瘤耐药复发。16治疗再诱导治疗一般设计在巩固强化治疗的间歇期进行原诱导方案的再诱导。目前几乎都采用含L-asp的多药诱导缓解方案以及巩固强化模块间歇期的再诱导治疗。17治疗维持治疗维持治疗对于ALL是重要的治疗手段，目前LBL治疗方案多采用ALL相同的POMP方案（泼尼松+长春新碱+甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤）。18治疗中枢神经系统治疗目前中枢神经系统白血病的防治策略主要是放疗、大剂量化疗和以MTX+Ara-c+地塞米松三联或MTX、Ara-c交替鞘注，其中以大剂量MTX为主的化疗对中枢神经系统淋巴瘤（CNS-L）的防治有重要意义。19治疗分子靶向药物采用利妥昔单抗联合HyperCVAD方案治疗，3年无病生存率可由原来的35%提高到68%。20治疗难治复发B-ALL/LBL与造血干细胞移植尽管采用ALL样方案后LBL的长期无病生存已经达到70%-90%，仍有约10%-30%患者发展为难治复发。目前对于难治复发LBL的主要治疗手段包括常规ALL化疗方案治疗、造血干细胞移植、临床新药和分期靶向药物，其中造血干细胞移植和新药临床试验是改善预后的重要途径。21预后评估IPI评分对于LBL并无预后意义。美国MDAnderson癌症中心研究发现，中枢神经系统侵犯是唯一预后因素，LDH、β-MG等均与预后无关。22谢谢23
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