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锥体外系疾病
锥体外系疾病文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!锥体外系概念:广义:锥体束以外全部运动神经核和运动神经传导束狭义:基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!尾状核丘脑底核黑质豆状核壳核苍白球网状部致密部纹状体GPi-SNr复合体外侧部内侧部文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!直接通路大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路间接通路文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!大脑皮质GABA/ENKAchGABA/SP/DYND2D2D1苍白球外侧部丘脑底核Gpi-SNr复合体黑质致密部DA纹状体丘脑文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!大脑皮质直接通路间接通路易化作用抑制作用文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!基底节损害症状:运动起始紊乱继续运动困难和停下来困难肌张力不正常不自主运动发生(震颤或舞蹈)文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!常见不自主运动震颤舞蹈肌阵挛肌张力障碍手足徐动抽动症文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!帕金森病Parkinson’sdisease文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!Parkinson病震颤麻痹(paralysisagitans)是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为关键表现一个常见神经系统变性疾病文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!病因分类原发性:慢性进行变性,病因不明,与年纪老化、环境原因或家族遗传原因相关继发性(Parkinsonism)脑血管病药源性中毒脑炎脑外伤脑肿瘤基底节钙化神经系统变性病部分表现文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!病因:加速老化遗传原因及个体易感性环境毒物:MPTP,农药百草枯氧化应激及自由基形成文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!病理黑质和兰斑,神经细胞严重缺失和变性,色素显著降低,神经胶质细胞呈反应性增生脑干网状结构,迷走神经背运动核等可有类似改变苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞降低文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!                                                      文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!黑质神经细胞变性造成多巴胺缺乏多巴胺经黑质纹状神经通路运输至新纹状体,有抑制功效多巴胺缺乏致新纹状体运动功效释放,对新纹状体有兴奋功效乙酰胆碱处于相对优势去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质,γ-氨基丁酸等改变与失调文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!大脑皮质GABA/ENKAchGABA/SP/DYND2D2D1苍白球外侧部丘脑底核Gpi-SNr复合体黑质致密部DA纹状体丘脑文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!AChDA文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!临床表现本病多发生在50岁以后,3/4患者起病于50~60岁,有家族史者起病年纪较轻隐袭起病,缓慢进行性加重,关键表现震颤、肌强直及运动徐缓文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!一、震颤:多一侧手部开始,渐波及同侧下肢和对侧上下肢静止性震颤:静止状态出现,随意活动时减轻,情绪担心时加剧呈节律性搓丸样动作,4~6次/s文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!二、肌强直:均匀一致阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续停顿感,称齿轮样强直面肌张力增高,表情呆板呈面具脸吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲特有姿势文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!三、运动徐慢:随意运动始动困难、动作缓慢和活动降低翻身、起立、行走、转弯都显得拙笨缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成写字时颤动或越写越小,写字过小征文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!四、姿势反射降低走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态行走时缺乏上肢联带运动文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!五、其它症状:植物神经功效障碍:汗液、唾液及皮脂分泌过多顽固性便泌精神症状和智能障碍:抑郁多见智能缺点,严重时痴呆文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!辅助检查颅脑CT或MRI:除脑沟增宽、脑室扩大外,无特征性改变脑脊液检验:少数患者中可有轻微蛋白升高,倘有多巴胺代谢产物高香草酸含量降低文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!诊疗与判别诊疗依据发病年纪及经典临床表现,诊疗不难对临床症状不经典早期患者,易被忽略文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!继发性震颤麻痹综合征相判别:脑血管性:腔隙梗塞或急性脑卒中,锥体束征、假性球麻痹等,脑CT有助诊疗脑炎后:病前有脑炎历史,常见动眼危象(发作性双眼向上不自主眼肌痉挛),皮脂溢出,流涎增多药源性:服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史,停药后症状消失中毒性:关键依据中毒病诊疗,如病前有一氧化碳中毒等病史文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!与多种原因引发震颤相判别:特发性震颤:震颤与本病相同,无肌强直与运动徐缓症状,可有家族遗传史,病程良性,少数或可演变成震颤麻痹老年性震颤:震颤细而快,于随意运动时出现,无肌强直癔症性震颤:文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!三、与伴有震颤麻痹症状一些中枢神经多系统变性病相判别:如肝豆状核变性,原发性直立性低血压,橄榄-桥脑-小脑萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外,还含有各病对应其它神经症状,如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!病程和预防病情呈连续性进行性加重,但发展快慢不一良性型进展缓慢,平均病程可达10余年恶性型经历数年即丧失活能力,终日僵卧于床文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!Yahr分期评定法分期日常生活能力分级临床表现一期正常生活二期日常生活需部分帮助三期需全面帮助Ⅰ仅一侧障碍Ⅱ两侧肢体或躯干障碍,但无平衡障碍Ⅲ出现姿势反射障碍的早期症状,身体功能稍受限,仍能从事某种程度工作,日常生活有轻中度障碍Ⅳ病情全面发展,功能障碍严重,虽能勉强行走、站立,日常生活有重障碍Ⅴ障碍严重,不能穿衣、进食、站立、行走,无人帮助则卧床,或在轮椅上生活文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!现在诊疗策略多巴胺替换疗法多巴胺能突触及多巴胺能受体作用胆碱能神经递质作用兴奋性氨基酸及谷氨酸受体作用手术诊疗文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!治疗一、药品诊疗:提升脑内多巴胺含量及其作用,降低乙酰胆碱活力,多数患者症状可所以得到缓解,但不能阻止病变自然进展文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!(一)抗胆碱能药:抑制乙酰胆碱活性,对应提升脑内多巴胺效应和调整纹体内递质平衡。适适用于早期轻症诊疗和作为左旋多巴辅助药品安坦2~4mg,2~3次/d;有口干、眼花、恶心等付作用,有青光眼忌用文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!(二)多巴胺能药:补充脑内多巴胺不足外源性多巴胺不能进入脑内,左旋多巴则可经过脑屏障,经多巴脱羧酶转变成多巴胺复方左旋多巴系左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂混合制剂,可降低左旋多巴脑外脱羧,增加进入脑内,减轻左旋多巴周围性付作用文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!左旋多巴:美多巴:左旋多巴+苄丝肼混合剂‘250’=200mg+50mg息宁控释片(SinemetCR):左旋多巴+甲基多巴肼‘250’=200mg+50mg肌强直和运动徐缓效果很好,3~5年内疗效较满意,以后越来越差文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!副作用:周围性:恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等,中枢性:失眠、抑郁、幻觉等;舞蹈、手足徐动样动作及运动症状波动现象等,开关现象(on-offphenomenon)多在长久诊疗中出现文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!(三)多巴胺能受体激动剂:直接作用于纹状体上多巴胺受体溴隐亭:能选择地作用于D2受体。从1.25mg2次/d口服开始,3~7天后改为2.5mg2次/d。协良行:选择性地激活D1和D2受体,能够0.1mg/d开始,逐步增量至疗效满意或日剂量3mg文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!(四)其她:金刚烷胺:加强突触前合成和释放多巴胺,降低多巴胺重吸收。本药服药后1~10天即可见效,但失效也快,多个月后70~80%患者疗效减退文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!二、手术疗法:适适用于一侧症状相对较重或经药品诊疗无效或难于忍受药品副作用脑立体定向手术破坏丘脑腹外侧核或苍白球,能缓解症状,但可复发,少数患者术后可引发轻偏瘫等并发症肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术,增加多巴胺含量,疗效尚在探索中文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您!
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分类:教育学
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