慢性肺心病2013.8.5年制

慢性肺源性心脏病武汉大学中南医院林宇辉ChronicPulmonaryHeartDisease概述及定义1931年White首先应用肺心病这一术语，但哪些病理损害包括其中有分歧，广义的概念“肺疾病或肺循环衰竭紊乱引起的右心室肥厚和右心衰竭”，则二尖瓣病变、左心病变以及左至右分流先心病皆属此范围。有人把肺心病分基本病变为肺动脉高压的原发性肺心病和基于左心病变的继发肺心病。Brill认为肺心病是一类病的诊断术语，不管病因如何，凡肺循环紊乱引起的各类右心劳损和肥厚均可称之。1962年WHO专家委员会制定肺心病定义为“肺功能和(或)肺结构改变引起的右心肥厚并除外继发于左心，及先心病者。”1977年有人指出肺功能、肺结构或肺血管改变引起的右心，结构或功能改变的含义，既不仅是右心衰也不仅是右心肥厚，单纯右心扩张引起右心增大就足以证实肺动脉高压存在即诊断肺心病。WHO专委会把肺心病病因分三类，即原发影响气道和肺泡疾病，原发影响胸廓运动疾病，原发影响肺血管的疾病，共38种。实际上远不止这些。据我国病理资料统计，慢阻肺疾病占我国肺心病的87.8％。肺原性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织、胸廓或肺动脉血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。临床上以后者多见。慢性肺原性心脏病（chronicpulmonaryheartdisease）是由于肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病十年前据在全国调查了二千多万人，肺心病的平均患病率为4.8％。1992年在北京、湖北、辽宁某些地区农民中普查了十万余人，肺心病的平均患病率为4.47％，基本与前相似。居住在高原（如东北、华北、西北），日照不足又过于潮湿的西南地区及抽烟的人群患病率为高，并随年龄的增长而增高，91.2％以上患者年龄在41岁以上。男女性别无明显差异。急性发作以冬、春季多见。急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。病因 按原发病的不同部位，可分为三类：一、支气管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，约占80％－90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。二、胸廓运动障碍性疾病较少见。严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形。神经肌肉疾患如脊髓灰质炎。三、肺血管疾病甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病（allergic granulmatosis），广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎。原因不明的原发性肺动脉高压症。其他：呼吸睡眠暂停低通气综合症OSAS发病机制和病理引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子的参与和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉形成高压。肺动脉高压临床上测定肺动脉压显性肺动脉高压:如在静息时肺动脉平均压≥2.67kPa（20mmHg）；隐性肺动脉高压:若静息肺动脉平均压＜2.67kPa，而运动后肺动脉平均压＞4.0kPa(30mmHg)则为。肺心病人多为轻、中度肺动脉高压。发病机制与病理（一）肺动脉高压形成1、缺氧（功能性）缺氧高碳酸血症收缩血管的物质（前列腺、白三烯）↑局部收缩血管物质和扩展血管物质比例失衡肺血管收缩、循环阻力增加肺动脉高压形成发病机制与病理（一）肺动脉高压形成2、解剖因素发病机制与病理（一）肺动脉高压形成3、血容量增多和血液粘稠度增加发病机制与病理（二）心脏病变和心衰右心后负荷加重右心肥大右心衰左心衰发病机制与病理（三）其他重要脏器的损害循环、呼吸系统消化系统血液系统中枢神经系统三、其他重要器官的损害 脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变,引起多脏器的功能损害。临床表现本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。一、肺、心功能代偿期（包括缓解期)1.原有疾病的临床表现2.心血管方面的临床表现肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。（一）呼吸衰竭 急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现（详见本篇第十四章呼吸衰竭）。（二）心力衰竭 以右心衰竭为主，也可出现心律失常（详见第三篇第二章心力衰竭）。（一）呼吸衰竭1、症状呼吸困难加重，夜间为甚，头痛、失眠、睡眠颠倒、神志恍惚。二、肺、心功能失代偿期2、体征1、明显发绀2、球结膜充血、水肿，严重时视乳头水肿3、腱反射减弱或消失，出现病理反射征4、皮肤潮红，多汗。（二）右心衰竭1、症状气促更明显、心悸、腹胀、食欲不振2、体征发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，肝大、肝颈回流征阳性，下肢水肿，严重时腹水，少数出现全心衰竭表现。并发症一、肺性脑病 是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。但必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病等。是肺心病死亡的首要原因，应积极防治。二、酸碱失衡及电解质紊乱肺心病出现呼吸衰竭时，由于缺氧和二氧化碳潴留，当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持体内平衡时，可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更加恶化。对治疗及预后皆有重要意义，应进行监测及时采取治疗措施。三、心律失常多表现为房性早搏及阵发性室上性心过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。也可有心房扑动及心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。四、休克肺心病休克并不多见，一旦发生，预后不良。发生原因有：①感染中毒性休克；②失血性休克，多由上消化道出血引起；③心原性休克，严重心力衰竭或心律失常所致。五、消化道出血 六、弥散性血管内凝血（DIC）实验室和其他检查一、X线检查1.肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征2.肺动脉高压征:如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；3.右心室增大征≧3mm≧15mm二、超声心动图检查测定：1.右心室流出道内径（≥30mm）2.右心室内径（≥20mm）3.右心室前壁的厚度（≥5mm）4.左、右心室内径的比值（＜2），5.右肺动脉内径（≥18mm）或肺动脉干（≥20mm）6.右心房增大等指标。三、心电图1.肺型P波：P≧0.22mv;低电压时P>1/2R。2.右心大：(1)电轴右偏；(2)顺钟向转位；（3）V1R/S1或aVRR/S1；（4）RV1+SV5>1.05mv;四、心电向量图检查五、肺阻抗血流图及其微分图检查六、血气分析七、血液检查八、其他肺功能检查对早期或缓解期肺心病人有意义。痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导抗生素的选用。诊断病史症状、体征实验室检查心电图、X线胸片、超声心动图排除其他引起右心室增大的心脏病鉴别诊断一、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗塞的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难，应详细询问病史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。二、风湿性心瓣膜病二、风湿性心瓣膜病风湿性心脏病三尖瓣疾患应与肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。三、原发性心肌病本病多为全心增大，全心衰，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。治疗治疗原则积极控制感染，是治疗的关键通畅呼吸道，改善呼吸功能纠正缺O2和CO2潴留控制呼吸衰竭和心衰防治并发症治肺为主、治心为辅治疗一、急性加重期积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。（一）控制感染 参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。院外感染以革兰阳性菌占多数。院内感染则以革兰阴性菌为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有青霉素类、氨基甙类、喹诺酮类及头孢类抗生素。原则上选用窄谱抗生素为主，选用广谱抗生素时必须注意可能的继发真菌感染。纠正缺氧和二氧化碳潴留（二）通畅呼吸道，方法:1.药物祛痰2.雾化3.翻身叩背4.纤支镜吸痰纠正缺氧和二氧化碳潴留1、持续低流量給氧2、鼻导管或面罩給氧3、家庭氧疗（四）控制心力衰竭肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。病人尿量增多，浮肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失。但对治疗无效或较重患者可加用以下方法：⑴利尿剂的应用除个别情况下需用强力快速作用制剂外，一般以间歇、小量交替使用缓慢制剂为妥。利：减轻右心负荷、消除水肿。弊：1.血液浓缩，使痰液粘稠，加重气道阻塞；2.电解质紊乱尤其是低钾、低氯、低镁和碱中毒，诱致难治性浮肿和心律失常。(2)正性肌力药物应用：肺心病人由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常，这与处理一般心力衰竭有所不同。应用指征是：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭病人；②以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人；③出现急性左心衰竭者。应用：强心剂的剂量宜小，一般约为常规剂量的1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的强心剂。考核指标：低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。(3)血管扩张剂的应用作用：血管扩张剂作为减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但并不象治疗其他心脏病那样效果明显。副作用：扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性使心率增快，氧分压下降、二氧化碳分压上升等副作用。因而限制了一般血管扩张剂在肺心病的临床应用。(五)控制心律失常 一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。(六)抗凝治疗肝素（七）加强护理工作二、缓解期原则上:是采用中西药结合的综合措施。目的:是增强病人的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复。预后肺心病常反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率约在10%-15%左右，但经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量。预防主要是防治足以引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病。(一)积极采取各种措施(包括宣传，有效的戒烟等)提倡戒烟。(二)积极防治原发病的诱发因素，如呼吸道感染、各种过敏原，有害气体的吸入，粉尘作业等的防护工作和个人卫生的宣教。(三)开展多种形式的群众性体育活动和卫生宣教，提高人群的卫生知识，增强抗病能力。