心肌病的诊疗进展南京医科大学第一附属医院心内科李新立教授定义由各种病因主要是遗传因素引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分最终导致心力衰竭或死亡分类原发性心肌病继发性心肌病浸润性疾病蓄积性疾病、中毒性疾病心内膜疾病炎症性疾病内分泌疾病心面综合征神经肌肉性/神经性疾病营养缺乏性疾病自身免疫性疾病/胶原病电解质平衡紊乱癌症治疗时心肌病DCMHCMARVCRCM扩张型心肌病(DCM)病因传染原、毒素、酗酒、化疗药物、金属或化合物、自身、免疫性和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线粒体病、内分泌代谢性和营养性疾病家族性DCM伴有收缩功能障碍的心室腔扩大室壁厚度正常常通过二维超声心动图诊断转归：心衰or猝死流行病学：1：2500心脏移植的第三大病因LVDd>55mm(男)、50mm（女）LVEF<45%或FS<25%LVDd>2.7cm/m2“特发性”DCM病毒感染73%：细小病毒B19、人类疱疹病毒6（HHV6）而不是柯萨奇病毒，仍有争议干扰素-β治疗DCM改善心功能自身免疫：心脏特异性抗体（抗α-肌球蛋白抗体，抗β1肾上腺素受体抗体，心脏肌钙蛋白I抗体、抗Na-K-ATPase抗体）遗传HLLA亚型家族性DCM20%-35%的DCM呈家族性主要常染色体显性遗传与有收缩性的肌节蛋白的突变有关20个以上的基因与之有关AHA(anti-heartautoantibodies)对于患者亲属发生DCM有一定预测作用，是DCM进展的独立预测因子DCM的治疗病因治疗
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化抗心衰治疗ICD、CRT/CRT-D心脏辅助装置体外膜肺氧合支持疗法心脏移植干细胞移植连续性血压净化技术免疫治疗：改善症状、LVEF左室辅助装置体外膜肺氧合支持疗法免疫治疗我中心“973”课题《心力衰竭致猝死的危险性评估和早期预警》入选扩张型心肌病患者87例，随访一年，死亡6例，其中5位为35-45岁之间肥厚型心肌病(HCM)最常见的心肌病，发病率1：500常染色体显性遗传心肌肥厚，左室腔不大，排除继发因素年轻人猝死的最主要原因左室流出道梗阻左室肥厚与年龄有关，随访很重要HCM的诊断ECG二维超声心动图心脏MRI基因诊断：尚未表现出心肌肥厚患者的筛选，以及HCM家族成员筛选肥厚型心肌病60%有家族史至少12个基因有关β肌球蛋白重链至少430个个体变异HCM的治疗药物治疗化学消融外科切除最肥厚部心肌ICD植入DDD植入心脏移植参数心肌切除化学消融手术死亡率1%-2%1%-2%压差降低(静息时)至10mmHg以下至25mmHg以下主观症状好转好转客观症状好转好转解剖学以外效果有不确定需要起搏器植入1%-2%5-10%手术例数X15-20X猝死（长期随访）非常低不确定随访年限40年以上约6年心肌内疤痕无有HCM预后差异性大年病死率1%-6%猝死、心衰、房颤25%的患者寿命不受影响因此，危险分层相当重要HCM危险分层主要危险因素可能个体危险因素心脏骤停（室颤）房颤自发性持续性室速心肌缺血猝死家族史LVOT梗阻不明原因晕厥高危突变室壁厚度≥30mm剧烈运动/竞技比赛活动时血压反应不佳非持续性室速(Holter)阴性预测价值大，阳性预测价值有限HCM的SCD预测
方法
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心脏MRI：心脏瘢痕者提示预后相对差EP检查：有争议Micro-voltTWA：有前景但尚无文献对HCM的MTWA做专门报道基因
分析
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：家族性HCM意义大致心律失常性右室心肌病(ARVC)心律失常、心力衰竭及心原性猝死右室心肌，特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代部分患者病变累及左室多见于青少年时期患病率1：5000早期可以表现为“特发性”右室室性心动过速ARVC的诊治诊断心电图MRI为金标准二维超声心动图最常用心肌活检治疗药物治疗RFCA？ICD心脏移植限制型心肌病(HCM)少见心室充盈受限、收缩功能正常累积心肌以及心内膜与肥厚型心肌病、缩窄型心包炎鉴别难治性心衰应考虑此病病因：淀粉样变性、糖原累积病等可呈家族性发病，和TTR变异有关诊断困难，治疗棘手，预后不良心肌病SCD的非创伤性预测方法二维超声心动图：心肌厚度、LVEFTWA（MTWA）：阴性预测价值高心率变异性(HRV)心律震荡(HRT)晚电位(VLP)QT离散度T波峰-末间期：心梗后、离子通道病DNA多态性微伏极T波电交替(TWA)2002年Nearing和Verrier公布基于Holter的MTWA算法2008年Gold等分析SCD-HeFT数据，认为TWA对于临床决策无益2009年ABCD研究肯定了MTWA在ICD植入前的评估作用对于SCD的阴性价值值得肯定对于ICD植入的决策有一定益处临床应用有一定的前景我中心从2008年初开始对心肌病以及健康人进行MTWA研究，已取得一定成果，论文等待发表NearingBD,VerrierRL.JApplPhysiol2002;92:541-9.GoldMR,IpJH,CostantiniO,etal..Circulation2008;118:2022-8.CostantiniO,HohnloserSH,KirkMM,etal.JAmCollCardiol2009;53:471-9.谢谢
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