先天性疾病枕大孔畸形第一页，共15页枕大孔畸形枕大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。颅颈移行部为一特殊区域，发育过程相当复杂。如果胎儿在发育过程中受到某种影响，则可形成多种畸形，临床上包括：颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。第二页，共15页诊断
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病理分类临床表现辅助检查第三页，共15页病理分类颅底陷入症又称扁平颅底，是一种颅底及上颈椎发育畸形，系指枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔前后径缩短和颅后凹狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。（2）寰椎枕化枕骨与寰椎部分或完全融合，寰椎成为枕骨的一部分，引起寰椎旋转或倾斜，颈椎位置上升，枢椎齿状突亦随之上升，重度者可造成延髓或颈髓的压迫。（3）寰、枢椎脱位由于寰椎韧带或枢椎齿状突发育不良或齿状突分离，寰椎向前、枢椎向后脱位，以至该段椎管管腔狭窄。颈椎融合颈椎数目减少，颈项缩短，颈部运动受限。头颅重心前移使头颅倾斜或旋转。小脑扁桃体下疝多由于后颅窝中线脑结构在胚胎时期的发育异常，导致延髓下段移入椎管，小脑扁桃体异常延长呈楔形，并向下移位至枕大孔前后唇连线以下3mm以上，往往伴有延髓和第四脑室的尾向移位，部分病人伴有脑、脊髓积水。第四页，共15页病理分类（1）颅底陷入症又称扁平颅底，是一种颅底及上颈椎发育畸形，系指枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔前后径缩短和颅后凹狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。第五页，共15页病理分类（2）寰椎枕化枕骨与寰椎部分或完全融合，寰椎成为枕骨的一部分，引起寰椎旋转或倾斜，颈椎位置上升，枢椎齿状突亦随之上升，重度者可造成延髓或颈髓的压迫。第六页，共15页病理分类（3）寰、枢椎脱位由于寰椎韧带或枢椎齿状突发育不良或齿状突分离，寰椎向前、枢椎向后脱位，以至该段椎管管腔狭窄。第七页，共15页病理分类（4）颈椎融合颈椎数目减少，颈项缩短，颈部运动受限。头颅重心前移使头颅倾斜或旋转。第八页，共15页病理分类（5）小脑扁桃体下疝多由于后颅窝中线脑结构在胚胎时期的发育异常，导致延髓下段移入椎管，小脑扁桃体异常延长呈楔形，并向下移位至枕大孔前后唇连线以下3mm以上，往往伴有延髓和第四脑室的尾向移位，部分病人伴有脑、脊髓积水。第九页，共15页临床表现（1）颈项短粗，后发际低，面颊不对称。（2）有颈神经根刺激症状。（3）有颅内压增高症状存在，有脑脊液循环受阻而产生脑积水时，可引起头痛、呕吐、视力障碍和视盘水肿等症状。（4）有眩晕、共济失调、面部感觉减退和视力障碍等椎动脉供血不足症状。（5）颅神经和上颈神经受累症状，表现为枕颈部疼痛、面部麻木、声音嘶哑、吞咽困难和舌肌萎缩。（6）延髓和上颈髓受压症状，可出现偏瘫、四肢瘫、偏侧或四肢感觉障碍、腱反射亢进、病理反射阳性、括约肌功能障碍和呼吸困难。（7）小脑症状，表现为步态不稳、共济运动障碍和眼球震颤等。第十页，共15页辅助检查（1）X线平片X线平片可显示伴发的头颅或颈段椎管畸形，如颅面比例失调、低位横窦、后颅窝小、颅底凹陷、寰枢椎半脱位、寰枕融合等。在X线平片的颅颈侧位像上，自硬腭后缘至枕骨大孔的后上缘做一联线，如枢椎齿状突超出此联线3mm以上，即可确诊为颅底凹陷。（2）头颅MRI能清晰显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体下疝。第十一页，共15页治疗原则1、手术指征与目的有神经结构受压症状和/或颅内压增高症状时，特别是MRI上显示脊髓空洞（脊髓积水）形成者需手术治疗。目的在于消除压迫和降低后颅窝压力。2、手术要点手术切除范围包括陷入的寰椎后弓、枕大孔后唇和相邻近的枕骨鳞部，以及硬脑膜外增厚的纤维束带。枕大孔区骨性减压、疝下小脑扁桃体部分切除、寰枕区硬脑膜减张缝合和寰枕区骨性融合。第十二页，共15页治疗原则手术指征与目的有神经结构受压症状和/或颅内压增高症状时，特别是MRI上显示脊髓空洞（脊髓积水）形成者需手术治疗。目的在于消除压迫和降低后颅窝压力。第十三页，共15页治疗原则手术要点手术切除范围包括陷入的寰椎后弓、枕大孔后唇和相邻近的枕骨鳞部，以及硬脑膜外增厚的纤维束带。枕大孔区骨性减压、疝下小脑扁桃体部分切除、寰枕区硬脑膜减张缝合和寰枕区骨性融合。第十四页，共15页感谢诸位同仁再见再见第十五页，共15页
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