皮肤(pífū)粘膜淋巴结综合征（川崎病）Kawasakidisease山西医科大学第一(dìyī)医院儿科教研室马宏第一页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）1967年日本医生(yīshēng)川崎富作首次报道第二页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）持点：免疫损伤性系统性血管炎综合征幼儿高发多系统损害发热超过5天皮肤多形性红斑粘膜充血水肿淋巴结肿大冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)受累第三页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）病因学：感染(gǎnrǎn)因素？免疫因素？环境因素？化学因素？自身(zìshēn)免疫性疾病！自身(zìshēn)免疫性疾病！第四页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）病生理(shēnglǐ)：血管(xuèguǎn)周围炎血管(xuèguǎn)内膜炎全层血管炎增殖血栓扩张第五页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）病理损伤(sǔnshāng)范围：皮肤(pífū)粘膜(zhānmó)心脏肾脏肝脏大脑肺脏第六页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）临床表现：年龄、性别(xìngbié)、病程可见于各年龄(niánlíng)小于3岁80%男多于女病6-8W皮肤(pífū)改变多形性红斑指趾端硬性水肿脱皮第七页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）临床表现：第八页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）临床表现：第九页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）临床表现：第十页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）临床表现：粘膜(zhānmó)改变结膜充血(chōngxuè)口腔粘膜充血(chōngxuè)唇红、裂、出血杨梅舌浅表淋巴结肿大单侧颈部(jǐnɡbù)枕后耳后全身第十一页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）临床表现：第十二页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）临床表现：第十三页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）临床表现：冠脉炎动脉瘤动脉血栓—心梗收缩期杂音心音钝、远心律不齐心影扩大(kuòdà)心力衰竭ECG冠脉症征第十四页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）临床表现：腹泻(fùxiè)呕吐腹痛血便腹部(fùbù)症状第十五页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）实验室检查(jiǎnchá)：白细胞增高血小板增高血沉增高C-反应(fǎnyìng)蛋白增高高丙球血症末梢(mòshāo)血检心电图（心肌缺血表现）P-R延长ST下降T波低平Q-T延长第十六页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）实验室检查(jiǎnchá)：球状囊状串珠(chuànzhū)状超声心动图冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)改变第十七页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）冠脉病变(bìngbiàn)：第十八页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）冠脉病变(bìngbiàn)：第十九页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）冠脉病变(bìngbiàn)：第二十页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）冠脉病变(bìngbiàn)：第二十一页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）诊断(zhěnduàn)
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：持续(chíxù)发热超5天结膜(jiémó)充血口唇充血杨梅舌硬性水肿脱皮多形性红斑淋巴结肿大第二十二页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）鉴别(jiànbié)：猩红热败血症类风湿渗出性红斑第二十三页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）治疗(zhìliáo)：减轻(jiǎnqīng)或缓解血管炎抗凝血或防止血栓第二十四页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）治疗(zhìliáo)：发热(fārè)30-50mg/kg/d热退3-5mg/kg/d阿斯匹林抗炎、抗凝（血沉(xuèchén)、血小板恢复）第二十五页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）治疗(zhìliáo)：400mg/kg/Dx5d1g-2g/kg/Dx1-2d丙种球蛋白退热、防治(fángzhì)冠脉病变10天内男性(nánxìng)婴儿C-反应蛋白增高早期PTS小于20万冠A病高危因素第二十六页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）治疗(zhìliáo)：潘生丁3-5mg/kg/d维生素E20-30mg/kg/d心肌(xīnjī)保护其他(qítā)治疗注：一般不用激素第二十七页，共28页。川崎病（Kawasakidisease）谢谢(xièxie)！2012年10月30日第二十八页，共28页。
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