李晓峰主任讲义

概念 凡涉及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、筋膜等）的疾病，统称为风湿性疾病。 风湿性疾病是常见病，其患病率：类风湿关节炎 0.34%，血清阴性脊柱关节病 1.6%，OA 9.56% 60岁以上78.5％，白血病 2.79/10万 腰背痛和关节痛 · 病因 外伤性 炎症性 感染性 无菌性炎症 变态反应 退行性变 先天性疾患 肿瘤性疾患 · 炎症性腰背痛 40岁以前发病；隐匿发生；持续3个月以上；伴晨僵；活动后缓解 共同特点 · 反复发作 · 临床症状: 发热、皮疹、关节炎、浆膜炎、淋巴结肿大等 · 多系统损害：心、肺、肾、消化、神经、血液、骨骼肌肉 · 血清学检查：多种自身抗体 医学发展为风湿性疾病的诊断提供帮助 完整的病史 细致的体检 仍是最重要和不可缺的 分类 第一类 弥漫性结缔组织病 第二类 血清阴性脊柱关节病 第三类 骨性关节炎 第四类 感染性关节炎 第五类 代谢和内分泌 第六类 肿瘤性 第七类 神经血管病 第八类 骨与软骨病变 第九类 非关节性风湿病 第十类 其他具关节症状的疾病 第一类 弥漫性结缔组织病 类风湿关节炎 对称性持续性多关节炎伴有明显晨僵 掌指、跖趾、近端指间、腕、踝、跗跖及颞颌关节等易受累 可关节破坏和畸形 骨侵蚀(早期为边缘性骨侵蚀,即直接与滑膜接触且无软骨覆盖的“裸区”) 关节间隙变窄甚至消失,关节融合及脱位 骨囊肿,骨质疏松 系统性红斑狼疮 皮肤与粘膜（ 80％）：面部蝶形红斑，红色或暗红色，过鼻梁，不侵犯鼻唇沟。有光过敏。 关节 （80％） ：关节炎 无畸形，有时很似RA 系统性硬化症 皮肤病变：萎 缩 期 雷诺现象：苍 白 皮肌炎 坏死性血管炎和其他型的血管病变：结节性多动脉炎、 超敏性血管炎、 血清病、过敏性紫癜、混合性冷球蛋白血症、与恶性肿瘤相关、低补体血症性血管炎、肉芽肿性动脉炎、 Wegener肉芽肿、巨（颞）细胞动脉炎、伴或不伴风湿性多肌痛 、 Kawasaki病、白塞病 干燥综合征 第二类 血清阴性脊柱关节病 强直性脊柱炎: 多为对称受累 软骨下骨板模糊,接着锯齿样破坏和邻近骨硬化 病变最初在髂骨面更清楚 骶髂关节间隙开始增宽,后狭窄,数年后骨性强直 双侧骶髂关节最早受累 Reiter综合症(反应性关节炎): 骶髂关节炎多呈非对称性,见于4~25%的患者，腊肠指(趾) 银屑病关节炎:手和足的远端或近端指(趾)间关节及跖趾关节,多见几乎总是伴发邻近的银屑病指甲病变 · 主要累及手足小关节、腕、踝、膝和肘关节 · 可对称性分布 · 关节数目不及类风湿关节炎多,畸形程度比类风湿关节炎轻 (残毁型) · 手足骨严重的骨溶解,指节常有“套叠”及短缩畸形 · 常伴全身症状及严重广泛皮肤病变,及骶髂关节炎 炎性肠病关节炎 未分化脊柱关节病 风湿热 · 大关节受累为主,多呈对称性多关节红肿热痛及功能障碍 · 游走性,不遗留关节畸形及骨质破坏 · 现多不典型,仅关节痛,易有心脏受累 致密性骨炎: 双侧骶髂关节间隙正常,而髂骨骨质密度增高 第三类 骨性关节炎 第四类 感染性关节炎 · 可来自穿刺损伤,但最常见原因是血源性 · 多见于儿童,大关节(髋,膝等)最常受累 · 局部红肿热痛及功能障碍,伴全身症状，近关节的骨质侵蚀,软骨破坏,关节间隙变窄,关节面骨质硬化,骨坏死,脱位或半脱位 · 病毒感染 · 由病毒感染引起的非特异性关节炎 · 病毒:细小,风疹,乙型肝炎,腮腺炎和艾滋病 · 特点:起病急,病程短,较少复发,发生在病毒感染前驱期或初始阶段,常伴皮疹及较少引起关节破坏 · 结核性关节炎 · 症状轻,负重关节或胸椎易受累,PPD阳性 · X线:软骨下细小囊状破坏及毛玻璃样变, 骨皮质不受破坏,最终关节狭窄,强直,畸形或半脱位 骶髂关节结核 · 单侧骶髂关节增宽,边缘硬化 第五类 代谢和内分泌 痛风：急性发作,常于晨3-6时发病,24小时达高峰 · 红肿热痛、拒按 · 75％首次发作为第一跖趾关节 · 90％只侵犯一个关节 · 1周内症状消失如常人 痛风性关节炎 · 痛风石使骨质呈穿凿样破坏,边缘可有增生钙化 第六类 肿瘤性 原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤 继发性：白血病、多发性骨髓瘤、转移瘤 急性白血病--急性外周多关节炎 · 以儿童急性淋巴细胞白血病为多见 · 四肢骨关节游走性疼痛,可肿痛,对称或不对称 · 最常侵犯膝,其次肩、踝和腕 · 非甾类抗炎药无效,化疗有效 第七类 神经血管病 腕管综合征、雷诺氏病 第八类 骨与软骨病变 骨质疏松、骨炎、缺血性骨坏死 第九类 非关节性风湿病 周期性风湿病、间歇性关节积液椎间盘病变、 滑囊炎、纤维肌痛、纤维织炎 第十类 其他具关节症状的疾病 注意：风湿性疾病不等于风湿热，关节疾病不是简单的以风湿和类风湿来分类 采集病史 发病前状况 演变过程 发病年龄 病变范围 诱因 加重和缓解因素 方式 伴随表现 前驱表现 已往治疗及反应 首发部位 目前状况，家族史 关节病史 首发部位 有无晨僵 发病方式 病程长短 单发多发 缓解复发 对称非对称 功能状态 游走固定 一般体检 · 在全面体检基础上注意以下改变 银屑疹，项针样指甲 蝶斑，盘状红斑 眶周水肿，向阳皮疹 皮肤紧，硬 一过性麻疹样充血疹 口腔、生殖器溃疡 穿刺点脓疱疹 环形红斑 结节红斑 慢性游走性红斑 紫癜，网状青斑 关节检查（上肢） · 肩 对称、触痛、活动度 · 肘 屈伸、旋转、结节 · 腕 屈伸、背侧囊肿、掌侧肿胀 · 手 四组关节，OA、RA特征 关节检查（下肢） · 髋 步态、压痛、活动度 · 膝 浮髌、摩擦音、腘窝囊肿、屈伸 · 踝 压痛、肿胀、积液、跟腱 · 足 前段、中段、底面，小关节 脊柱检查 生理弯曲 颈腰椎运动 扩胸试验 枕壁试验 骶髂关节 滑液检查 · 血性滑液 · 肿瘤(结节性绒毛性滑膜炎等) · 神经病性关节炎 · 假性痛风 · 凝血功能障碍 · 外伤 · 脓性滑液 · 感染性关节炎 · 结核性关节炎 · 非炎性滑液 · 骨关节炎,肥大性肺骨关节病 · 早期类风湿关节炎,慢性晶体性关节炎 · 系统性红斑狼疮,系统性硬化症,风湿热 · 软骨病,骨软骨瘤 · 创伤 · 激素治疗 · 炎性滑液 · 类风湿关节炎(含幼年) · 脊柱关节病:强直性脊柱炎,赖特综合征,肠病性关节炎,银屑病关节炎,Whipple病,反应性关节炎 · 急性晶体性关节炎 · 病毒性关节炎 · 白塞病,血管炎,多肌炎 · 某些细菌性关节炎 风湿性疾病常见自身抗体 · 目的和意义：早期诊断与鉴别诊断 · 病情活动性判断 · 治疗监测及预后判断 · 包括：ENAs 、抗dsDNA抗体、AnuA+ AHA · RAS(APF、AKA、RF、ANA)、抗CCP抗体 · 传统：RF ESR ASO CRP · ANCA(C-ANCA P-ANCA) · MPO+PR3 ACL · 抗DNA酶B+ASO 血清学(特异性自身抗体) · 抗Sm · 抗ds-DNA · 抗Scl-70:系统性硬化症(弥漫型) · 抗SSB:原发性干燥综合征 · 抗Jo-1:多肌炎 · 抗Mi-2:皮肌炎 · 抗着丝点抗体(ACA):CREST综合征 · 抗c-ANCA: Wegner肉芽肿 · 抗线粒体抗体(AMA2):原发性胆汁性肝硬化 HLA-B27 · 对诊断脊柱关节病有重要参考价值 · 患炎性关节病变的儿童, B27阳性可提示将来发生脊柱关节病 · AS患者的家庭成员(尤其是男性)B27阳性,提示发病的可能性较大 治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 —药物治疗 · NSAIDs · 糖皮质激素 · DMARD /SAARD /免疫抑制剂 · 植物药 · 生物制剂 治疗方案---DMARDs · 较NSAIDs发挥作用慢，临床症状的明显改善大约需1-6个月，故又称慢作用药(SAARD) · 有改善和延缓病情进展作用 · 一般首选甲氨蝶呤、环磷酰胺 植物制剂 · 青藤碱 · 雷公藤 · 白芍总甙 生 物 制 剂 · TNF抑制剂： Infliximab（人/鼠嵌合抗TNF单抗） Adalimumab（人抗TNF单抗） Etamercept，Enbrel（TNF受体与IgG-Fc 区的融合蛋白） · 抗CD20单抗（Rituximab） 诊断思路 · 从病史体检入手掌握病情 · 用现代诊疗技术寻找确诊依据 · 纵向掌握各种关节炎特点 · 横向对比各种关节炎异同 · 从共性中找个性 · 从否定中找肯定