儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症六例报告

儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症六例报告 儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症六 例报告 ? 1146-临床误诊误治2010年12月第23卷第12期ClinicalMisdiagnosis&Mistherapy,Vo1.23,No.12,December2010 儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症六例报告 王笑犁 [摘要]目的探讨儿童胸骨朗汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点,诊断及治疗方法:方法对我院收治的6 例粕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床 资料 新概念英语资料下载李居明饿命改运学pdf成本会计期末资料社会工作导论资料工程结算所需资料清单 进行回顺性 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 .结果6例术前均诊断为骨肿瘤,术中快速冷冻病 婵切片示嗜酸性肉芽肿样变,末见肿瘤细胞,后完整清除局部病灶,术后病理均明确诊断为胸骨朗格汉斯细胞组织细胞 增生症.术后所仃患儿恢复良好,随访1年均无复发.结论依据术巾快速病理检查结果.完整清除局部病灶是提高儿 童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗效果的关键. [关键词]组织细胞增生症;朗格汉斯细胞;细胞增殖;儿童;误诊;骨肿瘤 [中国图 书 关于书的成语关于读书的排比句社区图书漂流公约怎么写关于读书的小报汉书pdf 资料分类号]R728.61[文献标志码]B[文章编号]1002—3429(2010)11一l146-02 朗}各汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans—eel1histi— ocytosis,LCH)临床较少见,依据累及部位的不同分为嗜 酸性肉芽肿,韩一雪一柯病,勒一雪病,其中嗜酸性肉芽肿 一 股见于2,5岁幼儿及成人,为单一病灶,局限性改变, 常累及颅骨,股骨,盆骨和肋骨.我院2007,2008年接诊 6例LCtt患儿,病变局限于胸骨,术前均诊断为"骨肿 瘤",术中快速行病理检查提示嗜酸性肉芽肿,术后日月确 诊断为LCH现结合文献,对6例诊治经过报告如下: 1临床资料 1.1一般资料本组6例,男5例,女1例;年龄7,11 岁,平均8岁体蘑l7,35kg,平均26k 1.2临床表现本组均因胸骨上方皮肤局部膨隆伴疼痛 3,】0个月人院.所有患儿均表现为胸骨持续性疼痛,病 灶局部无明显红,肿,热等症状,亦无体温升高,咳嗽等: 查体患儿意识清楚,发育正常,自主体位,全身皮肤未见 皮疹及溃疡,全身浅表淋巴结(包括双侧被窝)未触及 颈部无异常胸廓无明显畸形胸骨上方皮肤稍膨隆,其 中胸骨中段4例,j一段及下段各1例;膨隆表面皮肤无破 溃,色泽,皮温与周围皮肤相似,J触及大小不等皮下肿块 (最大5cnl×4CIII),边界不清,质中或偏软,未触及明显 的波动感,压痛明显.两忡呼吸音清,未问及明显的干,湿 性哕音=腹软,全腹未触及明显压痛,肝脾肋下未触及? 四肢运动可,未见明显畸形 1.3隈技检查与误诊情况查血白细胞(4.1,9.8)× 109/I ,中性粒细胞0.52,0.75,淋巴细胞0.23,0.33,红 细胞(4.6,5.0)×10/1,血红蛋白122,148g/I,血红 细胞比容0.38,0.41,血小板(175,230)×10/i,红细胞 沉降率5,8mm/h.尿本周蛋白试验均(一).本组均行 晌部CT扫描,4例示胸骨中段骨质不规则吸收,局部有软 组织肿块影,边界不清(图1见封3);2例肿块位于上段及 下段5例ECT示胸骨局部骨高密度放射物质积聚(图2 见封3)其他医技检查尤阳性发现.术前均诊断为"骨 肿瘤" 作者单位:430030武汉,华Lf1科技大学附属州济医院第 二临床学院 1.4治疗与预后所有患儿于全麻下行胸骨肿瘤活检并 切除术.术中在胸骨隆起边缘1cm处切开皮肤及皮下组 织,见正常组织与病变组织界限不清,继续分离至骨皮质, 发现胸骨骨质不规则破坏,骨髓腔内充满红色或红褐色果 冻样坏死肉状物,术中用挖匙挖出部分坏死物及胸骨送快 速冷冻病理检查,结果均示组织呈嗜酸性肉芽肿样变,未 见明显肿瘤细胞.搔刮胸骨骨髓内腔壁并多次冲洗,直至 腔壁坚硬为止,以肌瓣填塞该空腔,6例局部以钢板或钢 丝固定胸骨局部,置负压引流后逐层缝闭创面.术后病理 报告:肉芽肿样变伴嗜酸细胞,多核巨细胞浸润,朗格汉斯 细胞弥漫增生,大小不等,细胞核呈卵圆形,其长轴有核 沟,胞浆呈粉红色或透明;还可见淋巴细胞,浆细胞及组织 细胞(图3见封3).免疫组织化学染色示:CD1,郎格汉 斯细胞S-100(+),CD68部分(+).病理诊断:(胸骨) LCH.术后昕有患儿恢复良好,局部症状消失出院,随访 1年未见复发. 2讨论 2.1LCH的慨述及临床分型朗格汉斯细胞为起源于 骨髓造血干细胞的单核/巨噬细胞系统和树突状细胞系统 的特殊细胞,分化成熟后进入皮肤履行抗原提呈功能. 该细胞组织学上的特征是表达CD1抗原以及S-100蛋 白阳性.LCH是朗格汉斯细胞及其前体细胞在全身或局 部增生所致的疾病,以往曾称为组织细胞增生症x LCH发病率1/200万,1/20万,可发生于任何年龄段,以 婴儿和儿童多发一.根据累及部位的不同,该疾病可分 为3种亚型:?嗜酸性肉芽肿:呈局限性改变,为单一病 灶..多见于2,5岁幼儿及成人,通常累及颅骨,股骨,盆 骨和肋骨,引起溶骨性损伤,少数累及淋巴结,皮肤或肺; ?韩一雪一柯病!:病变累及一个系统的多部位,常见于 2,6岁幼儿,最常累及骨,表现为多发性骨破坏,周围软 组织肿块,常伴颅骨浸润并突眼,尿崩症和牙齿缺失; ?勒一雪病:病变累及机体多个系统,呈暴发性,多灶 性,多器官病变,一般见于3个月,3岁男童,累及骨,皮 肤,肝,脾及淋巴结等部位.正确区分亚型对其临床表现 的分类及选择治疗措施有重要价值. 2.2LCH的预后有研究认为LCH可能属于肿瘤性的 1'.I治2.1.年l2筮垫鲞筮塑ClinicMign堕!rapY!01.231!!.1147. 细胞增生,但亦有学者认为其为免疫调节异常所致的 细胞反应性改变.目前所有文献报道的病理检查中, 无论哪一型的LCH,除多核巨细胞浸润外,增生细胞的 (朗格汉斯细胞)细胞核有丝分裂相少,但没有核形态的 异常,流式细胞仪分析DNA亦未见异常.故从组织学上 分析,LCH的病变细胞没有肿瘤细胞无限增殖的特征. 治疗及预后与所属亚型有关.另外,正常的朗格汉细 胞是一种抗原提呈细胞,在正常情况下,该细胞将内外源 的抗原分子提呈给T淋巴细胞,引起多种细胞因子的分 泌及激发机体的免疫反应.当机体内外的刺激因素引起 朗格汉细胞抗原提呈功能异常时可致T细胞功能失调, 细胞因子分泌紊乱,随后异常的细胞因子又促进朗格汉细 胞及其前体细胞反应性增生,进而浸润组织脏器并引起各 种临床症状.故LCH作为一种反应性增生,在刺激因素 去除及病灶被清除后,朗格汉斯细胞,T细胞,细胞因子之 间如恢复平衡,LCH就有治愈的可能.因此,对于单一病 灶只要清除病灶且去除诱因,就可能完全治愈.有报道称 周岁以内的婴儿(大部分病例为新生儿)LCH病损出生即 有,且病变细胞仅累及皮肤,表现为全身散在的红斑状,结 后皮疹消退,1年内基本痊愈,不 节状或湿疹样皮疹,数月 累及其他组织,脏器,故推测其自愈的机制可能是局部病 灶清除(破溃引流)或免疫系统恢复平衡.病变累及全 身多个脏器及系统的多见于3岁以内的婴幼儿病例,临床 表现为发热,皮疹,肝,脾,淋巴结肿大等症状,部分患者可 出现肺部浸润而致呼吸衰竭.目前针对此类患者,多采用 全身化疗为主结合局部手术的综合治疗方法,效果不确 切,有效率39%,50%. 2.3LCH的治疗LCH以累及单块骨组织最为多见,治 疗的选择主要取决于病变的范围以及受累部位的特征,单 一 病灶者以局部病灶切除即可.部分病例可出现边缘浸 润并伴有骨膜反应和局部软组织肿胀,与Ewing肉瘤以及 感染不易鉴别.故术中若不能完全肯定为LCH或骨肿瘤 者,需行快速冷冻病理检查,以初步判定肿块性质,再决定 切除范围.本组均累及胸骨,除疼痛外无其他特殊症状及 体征,且ECT及胸部CT不能排除胸骨恶性肿瘤.术中我 们进行了快速病理诊断,排除恶性肿瘤并初步诊断嗜酸性 肉芽肿后,再行病灶清除并以肌瓣填塞空腔,局部钢板或 钢丝固定胸骨,所有患儿术后恢复良好. 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[7]LeonidasJC,GuelfguatM,ValderramaE.Langerhans cellhistiocytosis[J].Lancet,2003,361(9365):1293— 1295. [8]AzouzEM,SaigalG,RodriguezMM,eta1.Langerhans cellhistiocytosis:pathology,imagingandtreatmentof skeletalinvolvement[J].PediatrRadiol,2005,35(2): 1O3—1l5. (收稿时间:2010—08—11修回时间:2010-09-21) 肠净化排毒法治疗终末期肾衰竭临床分析 王亚平,霍延红,李浩,杨永红,张文博,王彩霞 [摘要]目的探讨肠净化排毒法对终末期.肾衰竭(endstagerenaldisease,ESRD)的治 疗效果.方法对暂时无条 件接受肾替代治疗的3例ESRD在常规治疗的基础上用JS一308型结肠透析机 进行全结肠净化,透析,中药灌肠治疗,观 察血红蛋白,白蛋白,血尿素,肌酐变化及延缓血液透析或腹膜透析时间和延长生 存时间.结果3例治疗后血红蛋白 78,82L,白蛋白3O.8,34.8g/L,血尿素23.6,28.4mmol/L,肌酐733,930~mol/L,3例分别延缓21,6,19个月进行 血液透析或腹膜透析,延长生存时间分别为2.2年,4.0年,4.8年.结论肠净化排毒法 能有效清除体内毒素和代谢产 物,为暂时无条件接受'肾替代治疗的ESRD患者过渡到透析治疗提供了一种有效 的弥补办法,为患者赢得了救治时间. [关键词]透析;灌肠;中药疗法;肾衰竭,慢性 [中国图书资料分类号]R692.5[文献标志码]B[文章编号]1002.3429(2010)12一l147 —02 作者单位:100700北京,北京军区总医院肾脏病科终末期肾衰竭(endstagerenaldisease,EsRD)即慢性 图1MRI示咽旁间隙肿瘤图2嘟因期司阱胡中瘤压图3~?际咽旁间I蝴中瘤 上至颅底下至咽腔.迫咽腔. 图1示胸主动脉夹层图2DsA示右锁骨下动脉 附壁血栓.于主瑚杩及降妾硼莉 儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症六例报告(正文见ll46页) _.,,\l,,J j1 支气管异物致脓胸一例 射物质积聚 图1治疗前CT示:—右侧中,TI]~W消失.代之以大片致密影,右 中下肺被压向肺门.其内可见充气征;中叶及下叶支气管 显示不清.纵隔内可见增大淋巴结,左肺未见异常. 胰腺假乳头状瘤合并胆管腺癌一例 【=增生的朗格汉斯细胞 (脏×200) 双侧下颌第一前磨牙逝 中向双根一例(正文l134 薄l二…一.: 图1双侧下颌第一前磨牙近远c 双根. 图2复查c际:右肺中下叶仍有片状密度增高影.内密度不均.见 多发空气腔隙,右市门增浓,右中间段及右肺中叶支气管通畅 右侧胸膜明显增厚,内见少量液体及气体密度影,且部分密度 较高,边缘欠清. 图lCT示胰头区囊性占位图2B超示胰头部囊腺癌,胆管受侵. 病变并胆管梗阻. PET_CT诊断Krukenberg瘤一例 图1PET-CT/T~盆腔内积液,双侧卵巢增大伴代谢增高.图2PE.F?示胃幽门部位胃 壁t}增高.