儿童Evans综合征1例
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儿童Evalls综合征1例
曲
书
关于书的成语关于读书的排比句社区图书漂流公约怎么写关于读书的小报汉书pdf
强’,周萍,李丽
(1哈尔滨医科大学附属第二医院儿科黑龙江哈尔滨150086;2五大莲池青第一人民医院儿科
黑龙江五大连池164500)
患儿,女,7岁.2000年1月27日园发热,颜面
苍白4天,鼻出血1次入院.查体;颜面苍白,周身
可见数个大不不等的淤斑,双颌下及腋下可触及约
黄豆及蚕豆大小活动良好的淋巴结;心肺正常;肝右
肋下1.0era,脾未触及.实验室检查:外周血wBc
54xIO~/L,
RBC1.77×10/L,Hb53g/L,PIJT6×109/
L,网织红细胞0.05;Ccomb’s阳性,I”一”,c3
“
+”;总胆汁酸.30?l,IJ;BUNt6.99~mnoUL;GOT,
GPT正常,总胆红素22,umoUL,间接胆红素15tm~olt
L,羟丁酸脱氢酶758UtL,乳酸脱氢酶958UtL,甘油
三酯2.47mmol/L,低密度脂蛋白3.94mmol/L骨髓
像:增生活跃(?级),全片巨核65枚,多数为颗粒巨
核呈多分叶或分散的多核或伴退化及颗粒减少,空
泡变性,可见幼巨核,不见产板巨,血小板不易见到,
偶见集中分布,形态大致正常,红系占0.16,各阶段
均见,可见有丝分裂相,可见巨勖样变,脱核障碍,成
熟红细胞大小不等,破裂RBC升高,可见球形红细
胞.入院后治疗,给予丙种球蛋白0lkg?d,静注5
天,输血20Ora1.地塞米松03mg/kg?d.5天后复查:
53g/L,P167×109/L.半月后复查:Hb111g/L,
WBC41×10S/L,
PLT172×IO~/L,网织红细胞
[收稿日期12OOl一肿一胛
0.012,尿素氮恢复正常.
讨论Evans综合征即自身免疫性溶血性贫血
伴血小板减少综合征.据国内报道,本征儿童发病
率较成人少,儿童病例多呈急性型,且与病毒感染有
关.本病征可能系抗体形成器官由于某些因素对自
体红细胞失去识别能力,从而产生异常的免疫抗体
自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面,使红细胞
破坏溶血,在溶血过程中,同时也产生抗血小板抗
体,血小板被破坏而减少,所以患者兼有溶血性贫血
和出血倾向的表现.其临床特点既有溶血性疾病的
一
般症状,又有血小板减少性紫癜的表现,其周围血
红细胞及血小板均减少,刚织红细胞增多,黄疸指数
升高,血清间接胆红素增加.抗人球蛋白试验阳性.
骨髓像:骨髓巨核细胞增多,红细胞系统增生显着.
治疗首选肾上腺皮质激素.本例患者,诊断无疑义.
近年来,许多免疫性疾病应用丙种球蛋白治疗,因其
机制主要为I封闭单核巨噬细胞系统受体,减
少红细胞破坏,可以中和抗红细胞抗体,可抑制血小
板抗体产生.因此我们应用丙种球蛋白和肾上腺皮
质激素治疗,获满意疗效