何谓上运动神经元损伤与下运动神经元损伤

何谓上运动神经元损伤与下运动神经元损伤 何謂上運動神經元損傷與下運動神經元損傷, 比較此兩者並各舉三個疾病說明之 Ι、運動神經元簡介 當一個人想做某種動作時,動作的指令先經由小腦的神經細胞協調後,由大腦的上運動神經元傳達給不同部位的下運動神經元去實際執行,下運動神經元的軸突經由周圍神經延伸到骨骼肌,藉控制肌肉的收縮或放鬆而達成運動的目的。 運動神經元疾病主要影響的是中樞神經系統的運動神經元。運動神經元分成上下兩類,上運動神經元位在大腦,下運動神經元位在腦幹及脊髓。 如果上運動神經元有問題,症狀為肢體無力,深部肌腱反射增強,但初期肌肉不會明顯的萎縮。增加肌肉張力常發生上運動神經元病變中,但是也會在基底神經節功能障礙中發生,急性的上運動神經元病變時常有張力下降和癱軟,flaccid paralysis,並且減少反射。但隨著數小時到數週的時間,張力的增加和反射增強通常會慢慢發展出來。 如果下運神經元有問題,症狀則是肢體無力,但深部肌腱反射減弱。緩慢或笨拙的精細手指動作或缺乏腳趾動作能表示腦皮質脊髓間路徑,corticospinal pathways,的異常,但是也可能在小腦或基底神經節的病變中發生。單純的運動神經元疾病,不會有感覺的症狀,智力及小腦的功能也大體上不受影響,真正 造成性命危險的原因,是因吞嚥困難所造成的吸入性肺炎,及褥瘡引起的敗血症及休克。 造成運動神經元疾病的原因有許多,例如感染症,小兒麻痺即為典型的例子,、毒物、血管病變、腫瘤、脊髓及神經根壓迫、基因病變,如家族性肌萎縮性側索硬化症及甘乃迪氏症,及不明原因性,如常見之肌萎縮性側索硬化症,主要理論是,神經毒性物質或游離基累積,損害神經細胞,以及神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長發育。國外發生率約為十萬分之一至一點四。以此推估,台灣可能每年有兩百至三百個新增個案,全部病人總數應該有一千人左右,但實際卻低於此數。十多歲到七十多歲的病例都有,但好發年齡約在四十至五十五歲之間。 Signs of Upper Motor Neuron (UMN) and Lower Motor Neuron (LMN) Lesions Sign UMN Lesions LMN Lesions Weakness Yes Yes Atrophy No* Yes Fasciculations No Yes Reflexes Increased Decreased Tone Increased Decreased *Mild atrophy may develop due to disuse. II、 UMN Lesion Clinical Findings 上運動神經元受損會使遠端肢體無力、反射過強、Babinski sign loss、Spasticity、dexterity loss。 III、LMN Lesion Clinical Findings 傷到Lower motor neuron時,卽是包括spinal cord的α-motor neuron和腦幹中的bulbar neuron的類神經元本體或以下的區域受傷,且週邊神經損傷(PNS)亦屬於其中之一。 ,運動方面, 肌肉無力(muscle weakness)和萎縮(atrophy)的分布與神經病變的類型有關,如多發性神經病變,其肌肉無力通常起始於肢體遠端(手和腳)而且兩側對稱,並隨著病情惡化向肢體近端延伸。 ,感覺方面, 多發性神經病變之感覺症狀通常起始於肢體之遠端(腳、腿、手),呈現長襪,手套分佈的感覺消失(stroking-glove sensory loss)。感覺消失的分佈模式如同運動無力,但在程度上,感覺和運動兩者並不完全一致,所以有感覺運動(sensorimotor)或運動感覺(motor-sensory))神經病變之不同稱呼,且因各種不同的感覺神經纖維消失而產生多種感覺症狀。 ,自主神經, 自主神經功能失常時呈現排汗困難(皮膚乾燥、溫熱)或過渡出汗(hyperhidrosis)、姿位性低血壓(orthostatic hypotension)、男性性無能、大小便功能障礙、、、等症狀 ,肌腱反射(tendon reflexes), 是種單鍵聯合(monosynaptic)的伸張反射(stretch reflexes),任何影響反射弧的病灶(如周邊神經、神經根、脊髓),都會導致反射減低或消失。 ,營養變化, 神經病變所產生的血管變化,臨床上可以觀察到皮膚萎縮,顏色黯淡沒有光澤,乾燥不出汗、溫熱發紅,有的局部變緊發亮,甚至上皮層、毛髮、指甲剝落,慢性皮膚潰瘍、感染等現象,同時合併肌肉萎縮。 ,其他, 對於其他剩餘的神經纖維可能會有刺激現象,如針刺及燒痛的感覺、肌束 抽動(fasciculations)、肌肉痙攣(spasms)及痙痛(cramps)等。 IV、上運動神經元疾病 一、Parkinson's disease 巴金森氏症是一種慢性的中樞神經系統疾病。巴金森氏症的成因,乃是由於大腦黑質的多巴胺神經元大量減損,以致於多巴胺釋出的量不夠,使得紋狀體無法傳導動作訊號,因而造成運動功能上的障礙。患者會出現身體震顫和運動遲緩等現象,嚴重時甚至連臉部肌肉也無法活動,而出現有如撲克臉一樣的情形。 ,臨床症狀, 1.肢體震顫(tremor),帕金森氏症所引起的震顫發生在當患者是清醒時 候,在坐或站立休息時產生,休息震顫,,而當人移動身體部分的時候那 部份的震顫會停止。肌肉僵直 (rigidity),另一個常見的症狀,會降低行走 時身體的擺動。肌肉僵直會影響全身的肌肉 2.動作遲緩(bradykinesia),尤其當人試著從一個休息姿勢移動的時 候。舉例來說,在床中離開一張椅子或者翻轉可能是困難的。 3.行走困難(gait disturbance) and姿勢不穩定(postural instability) 二、Primary Lateral Sclerosis(PLS) PLS僅單純的侵犯上運動神經元、皮質脊髓徑(corticospinal tract)及皮質延髓徑(corticobulbar tract),並沒有任何下運動神經元的症狀,PLS患者壽命並不受影響。 ,臨床症狀 通常始於兩側下肢,逐漸影響到上肢、說話和吞嚥的功能。 Initial symptoms,下肢僵硬(stiffness)、無力(weakness)、平衡困難、肌 肉痙攣、走路時會拖著腳指(dragging the toes while walking)。 有時PLS 會由舌頭或上肢開始。 舌頭於說話時會口齒不清。 上肢的症狀包括手指無力且僵硬,重複性動作時易疲勞(fatigu)。 三、Central type facial palsy 屬於upper motor neuron lesion ,中風患者(CVA)的顏面神經麻痺通常是中樞型(central type),即有額頭肌肉動作殘存(frontal sparing)的現象。 ,臨床症狀 臉部右下1/4或左下1/4沒有動作 V、下運動神經元疾病 一、Carpal tunnel syndrome,CTS, CTS的病因並不單純,其局部性的誘因包含婉隧道壓迫病灶、手腕外傷和 過度使用、手腕長期姿勢不當、、、等,全身性的誘因,如肥胖、類風濕性關節炎、糖尿病、痛風、甲狀腺功能過低之粘液性水腫(myxedema)、肢端肥大(acromegaly)、懷孕、膠原疾病、異蛋白症(dysproteinemia)、、、等。 ,臨床症狀 患肢的姆指、食指、中指及無名指的橈側會有疼痛、針扎、麻木感。 在晚上癥兆更明顯,麻木感有時還會發生於手掌、前臂或上臂, 患側的肌肉如姆指魚際肌(thena muscle)會有肌肉萎縮的情形。 二、Spinal Muscular Atrophy 由於脊髓前角運動神經之衰亡與退化,造成肌肉逐漸軟弱無力與痳痺,並伴 隨有肌肉萎縮之症狀,其肌肉萎縮呈對稱性、下肢較上肢嚴重且身體近端較 遠端易受影響,到目前為止沒有任何治療 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 。 ,臨床症狀 手腳近端肌肉無力 舌頭顫動A quivering tongue (fasciculations of the motor units in the tongue muscle), 重要的臨床徵象,為醫生臨床診斷的依據 深腱反射消失 感覺正常 三、Peripheral type facial palsy 屬於lower motor neuron lesion,以致半邊臉部麻痺的現象,其中常的是貝爾氏麻痺(Bell’s palsy)又稱,特發性周圍顏面神經麻痺(idiopathic peripheral facial neuropathy) ,臨床症狀 1.單一右側或左側臉部沒有動作, 2.臉部表情喪失,呈現不對稱, 3.半邊臉部歪曲,患側的嘴角往下掉,說話/吹口哨/喝東西的功能受損, 唾液或食物會從嘴角流出來, 4.患側眼睛不能完全閉起來, 5.非語言的溝通能力喪失, 6.舌前2/3味覺出現障礙(CN.VII支配), 7.聽覺過敏, 8.顏面的感覺喪失。 VI、題庫 (D)1.以下關於皮質脊隨徑(corticaspinal tract)之描述何者有誤, (A)部分起源於初級運動區(primary motor cortex) (B)部分起源於體感覺皮質 (C)穿過內囊後肢 (D)全部纖維在錐體交叉橫越到對惻(88.7.神經.5) (A)2.關於脊髓損傷患者痙攣之臨床表現描述,下列何者是最適切的, (A)它的痙攣表現在速度越快時,越容易增強 (B)屬於下運動神經元損傷者,痙攣較強 (C)嚴重的痙攣易導致肌肉萎縮 (D)痙攣對於排尿功能有處進的效果 快速移動肢體會導致肌肉張力上升,所以會有痙攣,Spasticity,情形產生 如果下運神經元有問題,症狀則是肢體無力,但深部肌腱反射減弱。 (89.2.神經.45) (D)3.下列哪類疾病會有肌肉張力上升的現象: (A)下運動神經元 (B)周邊神經病變 (C)小腦系統 (D)錐體外路徑 增加肌肉張力常發生上運動神經元病變中,但是也會在基底神經節功能障礙 中發生(89.7.神經.37) (D)4.下列何者並非運動神經元疾病之特色, ,A,肌肉癱瘓 ,B,肌肉萎縮 ,C,吞嚥困難 ,D,感覺異常 單純的運動神經元疾病,不會有感覺的症狀。(90.7.神經.5) (A)5.與下神經元病變相比,下列何者是上神經元病變特色, ,A,痙攣,Spasticity, ,B,震顫,Tremor, ,C,感覺喪失,Sensory impairment, ,D,肌肉癱瘓,Flaccidity, 上運動神經元會導致肌肉張力上升,所以會有痙攣,Spasticity,情形產生 (90.7.神經.18) (D)6.在馬尾,Cauda Equina,的脊椎受傷,下列敘述何者正確, ,A,通常為完全性損傷,復原之機會不大 ,B,下肢肌腱反射會增加 ,C,通常肌肉張力正常 ,D,較常見無反射性神經性膀胱 馬尾,Cauda Equina,屬下運動神經元所以肌腱反射和肌肉張力會下降。 (91.2.神經.12) (B)7.深部肌腱反射,DTR,上升,肌肉張力上升及陣攣,Clonus,會發生在 ,A,基蘭巴瑞二氏症候群,Gullain-Barre’ syndrome, (B,多發性硬化,multiple selerosis, ,C,巴金森氏症,Parkinson’s disease, ,D,小腦病變 多發性硬化,multiple selerosis,會明顯侵犯上運動神經元,所以會有明顯 的上運動神經元疾病的特徵(90年高考20) (A)8.急性腦中風小腦病變病患臨床肌肉張力常表現為何, ,A,鬆弛(flaccid) ,C,強直(rigidity) (B,痙攣(spasticity) ,D,陣攣(clonus) 急性的上運動神經元病變時常有張力下降和癱軟,,並且減flaccid paralysis 少反射。(91.7.神經.15) (C)9.下列何者不屬於周邊神經(peripheral nerve)損傷, ,A,馬尾症候群(cauda equinus syndrome ) ,B,臂神經叢病變(brachial plexus lesion) ,C,多發性硬化症(multiple sclerosis) ,D,迷走神經損傷(vagus nerve lesion) 多發性硬化症(multiple sclerosis)屬上運動神經元疾病(91.7.神經.41) (C)10.深部肌腱反射(DTR)消失,肌肉萎縮及肌微纖維顫動(fibrillation)常發 生在,,A,巴金森氏症(Parkinson disease) ,B,多發性硬化(multiple sclerosis) ,C,糖尿病神經病變(DM neuropathy) ,D,小腦萎縮症(cerebellar atrophy) 深部肌腱反射(DTR)消失,肌肉萎縮及肌微纖維顫動(fibrillation)常發生在 下運動神經元疾病上,而糖尿病神經病變也是侵犯下運動神經元。其他各項 是屬上運動神經元。(91.7.神經.53) (A)11.有關中樞神經損傷,Hughlings Jackson所指負向症狀(negative symptoms)是指,,A,肌肉麻痺(muscle weakness) ,B,折刀式現象 (clasp-knife phenomenon) ,C,陣攣(clonus) ,D,曲肌痙攣(flexor reflex) Hughlings Jackson所指負向症狀(negative symptoms)包含 weakness, loss of dexterity, positive symptoms如 hyperreflexia, extensor plantar response。(91.7.神經.74) (B)12.周邊神經損傷後,肌腱反射會如何變化, (A,上升 ,B,下降 ,C,不變 ,D,不一定 (91.2.神經.7) 下運動神經元損傷後症狀則是肢體無力,但深部肌腱反射減弱 (91.7.神經.7) (C)13.肌萎縮側索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis) 疾病影響之部位 為, ,A,上運動神經元 ,C,上、下運動神經元 ,B,下運動神經元 ,D,肌肉 肌萎縮側索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis) 疾病會同時侵犯上、下運 動神經元(91年高考31) (A)14.對中樞神經損傷患者施以重複的站起坐下訓練,能夠具有下列何種療效, 增進下肢肌力 增進清醒程度 (B)增進本體感覺敏銳度 減少下肢水腫 上運動神經元受損會使遠端肢體無力(92.7.神經.39) (B)15.下列何者不是痙攣,spasticity,的症狀, (A)深腱反射強度上升 快速移動肢體,阻力下降 (B)快速移動肢體,阻力下降 會限制自主動, 快速移動肢體會導致肌肉張力上升,所以會有痙攣,Spasticity,情形產生 (93.2.神經.32) (B)16.下列那種型態的周邊神經損傷,最不會產生Wallerian退化, (A)神經斷傷,neurotmesis, (C)軸索損傷,axonotmesis, (B)神經失用,neurapraxia, 神經斷傷及軸索損傷 Wallerian Degeneration: 神經中段被壓迫或缺血(93.2.神經.43) (D)17.以下那一種症狀,常在周邊神經損傷後出現, (A)痙攣,spasticity, 氏症 (B)陣攣,clonus, 肌肉低張,hypotonus, 任何影響反射弧的病灶,都會導致反射減低或消失(93.2.神經.44) (C)18.側索硬化症,amyotrophic lateral sclerosis,是屬於, (A)單純上運動神經元疾病 上、下運動神經元疾病 (B)單純下運動神經元疾病 神經肌肉突觸病變 (93.2.神經.51) (D)19.下列那一種疾病不會造成中樞神經功能障礙, (A)帕金森氏症 側索硬化症,amyotrophic lateral sclerosis, (B)多發性硬化症 (D)馬尾症候群,cauda equina syndrome, 馬尾,Cauda Equina,屬下運動神經元所以肌腱反射和肌肉張力會下降 (93.2.神經.53) (A)20.橈神經切斷後,有側枝出芽生長,collateral sprouting,現象,下列敘述何者 正確,(A)未受傷的神經元因為附近有神經受傷而產生軸突的生長 (B)受傷的神經元末端產生軸突的生長 (C)受傷神經的遠端有出芽生長 未受傷神經的近端軸突萎縮 (93.2.神經.63) (C)20.以下那一項是造成中樞神經疾患者肌力下降之原因之一, (A)作用肌之痙攣 (spasticity) (C)作用肌之動作單元 (motor unit) 徵召速率下降 (B)拮抗肌之痙攣 拮抗肌之動作單元徵召速率下降(作用肌) (93.7.神經.37) (B)21.下列那種型態的周邊神經損傷,不會產生瓦勒氏退化, (A)神經斷傷 軸索損傷 (B)神經失用 神經斷傷及軸索損傷 Wallerian Degeneration:神經中段被壓迫或缺血(93.7.神經.42) (A)22.中樞性顏面神經麻痺,會有下列何種症狀, (A)對側下半臉癱瘓 同側下半臉癱瘓 (B)對側上半臉癱瘓 同側上半臉癱瘓 有額投肌肉動作殘存的現象,臉部下1/4沒有動作(92.7.神經.43) (B)23.65下列那個中樞神經傳導路徑主要負責傳送軀幹的痛覺至大腦, (A)前脊髓丘腦徑 (anterior spinothalamic tract) (C)脊髓薄束 (fasciculus gracilis) (B)外脊髓丘腦徑 (lateral spinothalamic tract) (D)脊髓楔狀束 (fasciculus cuneatus) lateral spinothalamic tract 從後角對側的前側索上行,直接投射於視丘,進而到 達大腦感覺區。其含有大量Aδ纖維,參與傳導銳痛,疼痛強度的任務。 (93.2.神經.65) (D)24.有關痙攣的敘述,下列何者正確, (A)和錐體徑路有關 只出現在中風以及腦外傷者身上 (B)主要為肌肉攣縮後所造成 可能是中樞神經受傷後神經塑性的結果 因中樞神經病變,引起某些肌肉不自由的收縮抽搐(93.7.神經.76) (B)25.除了大腦皮質脊髓路徑 (corticospinal tract) 外,所有的下傳動作路徑 (descending motor pathway) 都是源自那個神經組織, (A)脊髓 腦幹 大腦皮質 小腦(93.7.神經.77) (D)26. 下何者最適合用來量化上運動神經元受損後的痙攣, (A)被動性關節運動 (B)鐘擺測試 (C)敲深層肌腱反射 (D)使用艾許沃斯量表之修訂版 (modified Ashworth scale)(93.7.神經.78)