小儿肝母细胞瘤
二内四侯敏
概述
肝母细胞瘤;别名肝胚胎瘤,婴幼儿肝细胞癌。是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。1896年Walter首先以癌瘤为名报道此病,也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。肝母细胞瘤多为单发,大小不等本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
流行病学
肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,有报道90%的病人年龄小于3岁,5岁以上较少见,成人罕见病人男女之比为2.5∶1。本病以北美、日本及欧洲较多见,占儿童期肿瘤的0.2%~5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万,我国西安地区统计占3%肝母细胞瘤有家族性发病倾向。
病因
病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
预后
75%-80%诊断后一年内死亡,手术切除率低,短期内复发。在儿童恶性肿瘤中仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤,居第三位。
组织病理学
肝母细胞瘤(HB)多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚。瘤体一般较大,直径在5~25cm不等。可发生出血、坏死和钙化,肿瘤周围肝组织正常,多不伴有肝硬化。病理上可分为胎儿型(高分化型) 预后最好,胚胎型(低分化型)间变型(小细胞未分化)与混合型预后最差。80%的病例除了可见胚胎性上皮细胞外,还有不成熟和成熟的纤维组织、骨样组织,软骨样组织。
临床
表
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现
偶然发现右上腹包块,肿块生长迅速。
婴儿可以哭闹、纳差、发热就诊。
恶心呕吐、食欲不振、贫血、体重减轻、腹胀、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等。
偶以性早熟就诊:约3%。
实验室检查
1.一般实验室检查可有血红蛋白降低,红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常;血清甲胎蛋白(AFP)在大多数患者可显著升高,AFP80%~90%阳性100%含量升高;约50%患儿尿中排
出胱硫醚,男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。
2.活组织检查经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。
影像学检查
1)B超。
2)CT检查。
3)MRI检查。
4)此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。
治疗
肝母细胞瘤的治疗原则:完整切除肿瘤,手术前后辅以有效的
化疗、介入治疗、免疫治疗、放射治疗等,以达到减少术后复
发及转移,提高长期生存率。
案例
姓名:孔思晴性别:女
年龄:2岁入院时间:20130828
主诉:发现肝脏占位2周。
再次入院录
患儿2013.8.22因“间歇性发热2周,检查发现肝占位”于我院外科住院。并于8.23在全麻下行B超定位下肝脏肿瘤穿刺活检术,病理提示:肝脏上皮样恶性肿瘤。遂拟“肝脏恶性肿瘤,肝母细胞瘤可能”收治入院。
首次入院录
患儿2周前无明显诱因下出现发热,体温最高可达39.0°C,无咳嗽、恶心、呕吐、腹泻等不适。遂到当地医院住院治疗,诊断为急性炎症,予以抗炎对症支持治疗后体温逐渐下降至正常。1周前出院后体温再次升高,查腹部B超示肝脏明显肿大,回声不均,可见弥漫多发高回声光团,提示肝肿大,肝多发占位,建议至我院就诊。我院门诊查腹部B超示肝左叶实质性占位,肝母可能。上腹部CT示肝母细胞瘤,伴门脉左支极肝左静脉栓塞考虑,两肺多发小结节考虑转移。为进一步诊治,门诊拟“肝母细胞瘤”收治入院。
常见
护理
卵巢癌的护理查房优质护理服务内容doc优质护理服务内容肺癌的护理常规消毒供应室优质护理
诊断/护理措施
1.活动无耐力与食欲不振、体重下降有关。
1)指导患儿及家长在病情允许的范围,合理安排作息时间,协助做好生活护理及个人卫生。
2) 给予高蛋白,高热量,高维生素易消化的食物,以增强机体的抵抗力。鼓励患儿进食。
2.知识缺乏:与家长缺乏疾病知识与护理知识有关。
1)了解患儿及家长的心理状况,讲解肿瘤治疗与护理的发展,鼓励他们建立治疗疾病的信心,正确对待疾病。
2)为新老患儿及家长提供相互交流的机会,如定期召开座谈会或病友联谊会,让患儿、家长相互交流成功护理经验和教训、采取积极的
应对措施等,从而提高自护和应对能力,增强治愈的信心。
3.潜在的并发症:放疗及化疗的副作用。
1)注意个人卫生:教会家长及年长儿正确的洗手
方法
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;保持口腔清洁,进食前后以温开水或5%SB和水1:3的比例漱口;宜用软毛牙刷或海绵,以免损伤口腔黏膜及牙龈,导致出血和继发感染;有黏膜真菌感染者,可用氟康唑涂擦患处。保持大便通畅,便后用呋喃西林稀释后清洁肛周,以防肛周脓肿。
2)严格执行无菌技术操作,遵守
操作规程
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。
3)做好PICC管及植入式输液港的家庭维护。
4)观察感染早起征像:观察有无牙龈肿痛,咽红、咽痛,皮肤有无破损、红肿、肛周、外阴有无异常。发现感染先兆,及时处理,遵医嘱应用抗生素。监测血象,中性粒细胞很低者,遵医嘱皮下注射集落刺激因子(CSF),使中性粒细胞合成增加,增强机体抵抗力。
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