骨的嗜酸性肉芽肿
1 X线
表
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现
1.1 发病部位 颅骨、长骨、骨盆等部位。
1.2 X线所见 主要是骨质溶骨性破坏 ,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶境界较清 ,周围骨质无异常改变 ,至后期 ,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨 ,单发病灶多见。病变始于板障 ,逐渐累及内外板和邻近软组织 ,大小约 1,5 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或多房性破坏 ,边缘硬化带少见 ,可跨越颅缝 ,也可破坏外板向外突出形成软组织肿块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端 ,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓 ,长轴与骨干一致 ,边缘清楚 ,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约 1.1 cm×1.3 cm,3 cm×5 cm 大小;3)骨盆:病变部位不定 ,均呈局限性单房或多发骨质破坏 ,周围伴有环形骨质增生带 ,骨皮质连续性中断 ,破坏区内均可见斑点状“钮扣”样死骨。
2 讨论
2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主 ,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。病因不明 ,多认为与原发性免疫缺陷有关 。它能使组织细胞增生 ,发生感染 ,使免疫缺陷加重 ,但随年龄增大 ,这种免疫缺陷有所减轻。镜下见网状内皮细胞增生 ,有大量嗜酸性粒细胞浸润 ,可有组织坏死。晚期 ,组织细胞内形成泡沫细胞 ,嗜酸性粒细胞消失 ,最后结缔组织增生而纤维化 ,甚至可骨化。
2.2 临床上本病好发于 20 岁以下青少年 ,男多于女 ,临床上常有较明显之局部症状和体征 ,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。少数病人可出现全身症状 ,如低热、乏力、食欲不振。
2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。
2.4 本病预后良好 ,病灶经治疗后可修复 ,也可自愈。
2.5 本病需与以下疾病相鉴别:
2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急 ,高热和明显中毒症状 ,患肢活动障碍 ,局部红肿和压痛 ,X线表现为发病 2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松 ,继而形成多数分散不规则的骨质破坏区 ,骨小梁模糊 ,消失 ,破坏区边缘模糊 ,以后骨质破坏向骨干延伸 ,可达骨干 2/3 或全骨干。骨皮质也遭破坏 ,并有不同程度骨膜增生和死骨;
2.5.2 尤文氏肉瘤:好发年龄 10,25 岁 ,病人往往有全身症状 ,如体温升高 ,白细胞增多和血沉加速。初为间歇性隐痛 ,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著 ,常有皮下静脉怒张 ,皮肤发红 ,温度升高等 ,早期即可广泛转移。本病对放射线极为敏感 ,局部照射后 ,症状可显著改善 ,骨破坏可见修复。X线表现无特征性 ,病变好发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应 ,可出现放射状骨针;
2.5.3 骨纤维异常增殖症:好发于干骺 - 骨干区 ,病变范围较广泛 ,而骨膨胀较轻微 ,骨密度常不均匀 ,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度 ,常伴骨骼畸形。
由于发病部位和病程不同 ,致本病的 X线表现存在多样性和易变性 ,给诊断带来困惑。因此 ,20 岁以内病人 ,无全身症状 ,具有血沉加快 ,嗜
酸性粒细胞增高。X组表现在颅骨、骨盆、肋骨、长骨等部位 ,呈单发或
多发溶骨性骨破坏;长骨干卵圆形破坏 ,骨皮质变薄及层状骨膜增生 ,均应
考虑本病的可能。活组织检查对于本病诊断有决定性意义 。
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