小儿肺动脉瓣狭窄介入治疗适应证、操作要点与器械的选择上海儿童医学中心心内科高伟肺动脉瓣狭窄病理改变肺动脉瓣二叶瓣（20%）肺动脉瓣发育不良（10-13%）右心室肥厚，尤其右心室流出道（动力性梗阻可能）右心室收缩压/舒张压增高右心房扩大（极度严重狭窄）严重PS导致心房水平通过PFO右向左分流漏斗部发生心内膜弹力纤维增生症可能右心室心内膜下缺血继发性右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣狭窄治疗经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）手术治疗年龄问题及PBPV术指征：如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作PBPV术，有利于右心功能恢复。一般情况下，6月~2岁期间行PBPV术较好，并发症也较少具体手术年龄应根据术者单位的条件（术者的经验及技术能力、器械条件及术后监护水平等）来决定对一些轻度肺动脉瓣狭窄（跨肺动脉瓣压差《35mmHg）患儿，如无临床症状，可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响，随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失对于伴有右室发育不良、右心功能不全，伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者，通常不宜选用PBPV，而外科手术应作为首选瓣膜或/和瓣环发育不良型肺动脉瓣狭窄：根据心血管造影和超声心动图检查的表现诊断标准如下:1.肺动脉瓣增厚呈不规则或结节状,肺动脉瓣活动差且不呈幕顶状活动；2.瓣环发育不良,小于正常平均值；3.瓣膜狭窄后轻度或无扩张应用超大球囊法，即球/瓣比值达1.4—1.5。对于轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄仍可试用球囊扩张法，如无效再考虑进行开胸手术合并肺动脉瓣上狭窄?重度肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流：可分为二种情况，一为心房水平为卵圆孔，另一可为继发孔型房间隔缺损该类病人临床可有紫绀表现。如果肺动脉瓣狭窄不属于发育不良型，可考虑作球囊扩张术。扩张方法可采用逐级扩张法，即先用小球囊，再用合适的大球囊球囊扩张术中需注意空气和/或血块通过心房水平分流造成的体循环栓塞如球囊扩张术成功，根据具体情况可同时或分期封堵房间隔缺损新生儿严重肺动脉瓣狭窄球囊扩张指征伴有紫绀的严重肺动脉瓣狭窄约95%的新生儿肺动脉瓣狭窄扩张成功，不需要行外科手术伴有右室发育不良，则不是首选指征，在行球囊扩张术前需了解右心室发育情况、冠状动脉循环（有无心肌窦样间隙开放）等Case1,12dMCase1,12dM单、双球囊瓣膜成形术的选择年长儿肺动脉瓣环直径较大应用单一球囊难以达到足够的球/瓣比率重症肺动脉瓣狭窄时，为了安全有效，可选择双球囊法年龄较小，单一球囊难以插入血管时可选用二根较小球囊导管以易于插入D1+D2+Π(D1-D2)/2Π（D1和D2代表球囊尺寸）可简化为：有效的球囊直径＝0.82（D1+D2）球囊扩张术后右心室流出道反应性狭窄：一部分病人在PBPV后发现瓣口梗阻虽已解除，但由于发生右心室流出道反应性狭窄，使右心室压力不降或下降不满意。治疗可术后可给予普萘洛尔（心得安）口服，通常3~6个月内均可恢复正常Multi-track导管个人体会合适病例选择：是否根治或姑息？球/瓣?麻醉？配血/输血？保暖，液体，穿刺针？分期扩张，不刻意追求一次完美效果导丝的选择与应用，球囊漂浮导管？球囊扩张导管：型号、牌子、大小导丝到达部位、球囊位置术中超声的监测？Thanks
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