检体诊断学-陈海燕症状学黄疸

黄疸jaundice吉林大学第一医院陈海燕黄疸血清胆红素正常值总胆红素(TB)1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl)非结合胆红素（UCB）1.7-13.68mol/L(0.1-0.8mg/dl)结合胆红素（CB）0-3.42mol/L(0-0.2mg/dl)(CB/TB<20%)定义血清中总胆红素浓度增高达34.2mol/L以上(2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜、体液黄染，临床出现黄疸。血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2mol/L（1.0-2.0mg/dl）之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。黄疸是症状，也是体征。胆红素的正常代谢胆红素的来源胆红素在血循环中的运输肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的肠肝循环胆红素的来源衰老的红细胞—主要来源（占80-85%），每天生成胆红素4275mol/L旁路胆红素（15-20%）171-513mol/L/日骨髓幼稚红细胞肝中含有亚铁血红素的蛋白质（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红蛋白）胆红素的来源衰老红细胞单核巨噬细胞系统吞食、破坏、分解血红蛋白一系列酶胆红素、铁、珠蛋白胆红素的运输胆红素+清蛋白血循环中胆红素-清蛋白复合物是游离胆红素（非结合胆红素UCB）（不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现游离胆红素）胆红素的摄取血窦胆红素-清蛋白复合物Disse间隙肝细胞摄取（载体介导膜转运）胆红素肝细胞载体蛋白Y和Z胆红素-载体蛋白Y/Z胆红素的结合肝细胞胆红素+葡萄糖醛酸光面内质网微粒体葡萄糖醛酸转移酶(催化）胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB（水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出）胆红素的排泄肝脏胆红素葡萄糖醛酸酯胆管肠道肠道细菌脱氢作用尿胆原（68-473mol/L/日）①80-90%排出(大部分）粪便粪胆素胆红素的肠肝循环尿胆原肠道②10-20%重吸收（小部分）肝门静脉回到肝内尿胆原大部分再转变1)2)小部分经体循环结合胆红素尿胆素胆汁排入肠内肾排出体外“胆红素的肠肝循环”6.8mol/L/日非结合胆红素非结合胆红素(unconjugatedbilirubin，UCB)：游离胆红素脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在需与血清清蛋白结合而运输不能从肾小球滤出，尿液中不出现结合胆红素结合胆红素(conjugatedbilirubin，CB)：胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素（单酯）胆红素（双酯）水溶性，可从尿中排出，存在于胆汁中胆红素升高原因：生成过多摄取、结合和排泄受损胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出判断：非结合胆红素还是结合胆红素升高肝功能检查是否有异常黄疸分类按病因学分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸按胆红素性质分类：以非结合胆红素增高为主的黄疸以结合胆红素增高为主的黄疸溶血性黄疸病因:凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症后天性获得性溶血性贫血：自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血溶血性黄疸发病机制：大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的处理能力。大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的处理能力。结果：非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。溶血性黄疸发病机制血红细胞单核-巨噬血红蛋白细胞系统血胆红素(UCB）>肝细胞的处理能力以UCB升高为主的黄疸溶血性黄疸血胆红素（UCB）肝胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)肠尿胆原肠道肾粪胆素尿胆素发病机制：临床表现黄疸：轻度，呈浅柠檬色急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色），严重的可有急性肾功能衰竭慢性溶血：脾肿大贫血：苍白、乏力、头昏实验室检查血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常；尿胆原增加，尿血红蛋白(+)，尿胆红素(-)，粪胆素增加骨髓红系增生活跃;外周血网织红细胞增多肝细胞性黄疸病因:能引起肝细胞广泛损害的疾病：病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、钩端螺旋体病肝细胞性黄疸发病机制:肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能下降，因而血中非结合胆红素增加未损伤的肝细胞仍能将非结合胆红素转变为结合胆红素。部分经毛细胆管从胆道排泄，另一部分则由于毛细胆管和胆小管受肝细胞肿胀压迫、炎性细胞浸润或胆栓的阻塞，使胆汁排泄受阻而反流入血，致血中结合胆红素增加。临床表现黄疸：浅黄至深黄，皮肤有时瘙痒肝功能减退的症状：疲乏、食欲减退、腹水、严重者可有出血倾向实验室检查血清TB升高，UCB与CB均升高尿中结合胆红素定性试验阳性尿胆原可增高，但在疾病高峰，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如不同程度的肝功能损害胆汁淤积性黄疸病因和分类肝内胆汁淤积性肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华枝睾吸虫病肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞胆道以及比邻器官的肿瘤压迫胆道所致胆汁淤积性黄疸发病机制:机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成胆汁淤积性黄疸肝脏胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)胆管肠道血胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)肠道尿胆原尿胆红素（+）肠肝循环粪胆素尿胆素发病机制：临床表现黄疸：皮肤暗黄色甚至黄绿色皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内，刺激皮肤周围神经末梢所致）粪色浅甚至白陶土色尿色深实验室检查血清TB升高，以CB升高为主CB/TB>50-60%尿胆红素试验阳性尿胆原及粪胆素减少或缺如血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高三种黄疸实验室检查的区别溶血性肝细胞性胆汁淤积性TB增加增加增加CB正常增加明显增加CB/TB<15-20%>30-40%>50-60%尿胆红素-+++尿胆原增加轻度增加减少或消失肝功ALT,AST正常明显增高可增高ALP，GGT正常增高明显增高PT正常延长延长先天性非溶血性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷Gilbert综合征肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍微粒体葡萄糖醛酸转移酶不足使非结合胆红素增高肝功能正常Crigler-Najjar综合征肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，非结合胆红素不能形成CB，血中UCB明显增多由于血中非结合胆红素很高，可产生核黄疸（nuclearjaundice)，见于新生儿。Roter综合征肝细胞摄取非结合胆红素障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍非结合、结合胆红素均增高Dubin-Johnson综合征肝细胞对某些阴离子排泄障碍肝细胞对结合胆红素排泄障碍结合胆红素增高伴随症状发热上腹痛肝肿大胆囊肿大脾肿大腹水伴随症状伴发热：急性胆囊及胆管炎、肝脓肿、败血症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫、原发性肝癌、急性化脓性胆管炎(Charcot)。伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感染或阻塞、原发或继发性肝癌。伴随症状伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、结石伴脾肿大：病毒性肝炎、肝硬化、败血征、钩端螺旋体病、疟疾、溶血性贫血及淋巴瘤伴腹水：肝硬化、重症肝炎、肝癌辅助检查B超:肝胆脾胰的大小形态，有无占位及结石CT：对鉴别肝、胆、胰等疾病引起的黄疸有帮助，对胆管扩张及占位病变的诊断较好MRI（磁共振):对肝良恶性肿瘤的鉴别比CT为优磁共振胰胆管造影（MRCP）：对梗阻性黄疸胆道扩张情况可作出客观的诊断，对中下段胆管结石较超声及CT价值大。辅助检查ERCP（经内镜逆行胰胆管造影）：可区分肝内或肝外胆管阻塞部位，可直接观察壶腹区、胰腺有无病变放射性核素检查:198金，99锝，131碘-玫瑰红PTC（经皮肝穿刺胆管造影）：可区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸，并对胆管阻塞部位、程度及范围有所了解。肝穿刺活检及腹腔镜：对疑难黄疸病例的诊断有重要帮助问诊要点确定有否黄疸黄疸的起病黄疸的持续时间与演变情况黄疸伴随症状黄疸对全身健康的影响重点 内容 财务内部控制制度的内容财务内部控制制度的内容人员招聘与配置的内容项目成本控制的内容消防安全演练内容 自身免疫性溶血性贫血黄疸的特点？引起肝细胞性黄疸的疾病主要有哪些？肝细胞性黄疸的实验室检查特点？因胆总管结石导致完全梗阻的临床表现特点（症状、体征和实验室检查）溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸的鉴别非结合胆红素与结合胆红素的区别名词解释：黄疸；隐性黄疸；胆红素的肠肝循环病例袁某，男，48岁。病史：半月前无诱因出现皮肤、巩膜黄染，伴尿色加深，呈浓茶色，病程中无腹痛，发热，自觉食欲减退，体重减轻约5公斤。既往：高血压病史4年，血压最高达150/90mmHg，长期口服降压药物治疗，现血压控制130/80mmHg。查体：体温：36.2℃，血压130/80mmHg，皮肤及巩膜黄染，双肺无干湿啰音，心率85次/分，节律规整，腹无压痛。辅助检查：腹CT：脂肪肝、符合慢性胆囊炎声像。总胆红素107.1umol/L，直接胆红素76.3umol/L，间接胆红素30.8umol/L，总胆汁酸63.9umol/L。门冬氨酸氨基转移酶150U/L，丙氨酸氨基转移酶512U/L，碱性磷酸酶152U/L，γ-谷氨酰转肽酶117U/L。临床诊断：药物性胆汁淤积肝炎          高血压病2级（高度危险组）治疗：1、5%葡萄糖250ml+复合辅酶0.2mg，日1次静点2、5%葡萄糖250ml+美能60ml，日1次静点3、0.9%盐水100ml+思美太1.0，日1次静点病情进展情况：经上述保肝、减黄治疗后，病人黄疸减轻，1周后复查肝功胆红素及酶学指标均较前好转。继续治疗1月，病人黄疸消失，复查肝功恢复正常。