《先天性肾脏畸形》PPT课件泌尿系的先天性疾病肾缺如（孤立肾）由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。[X线]平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。融合肾（马蹄肾）融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自已的收集系统和排泄系统。马蹄肾:是融合肾中最常见的一种,指两肾的上极或下极相融合，常见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。[X线]平片：两肾下极斜向内侧。IVP：两肾盂位置低，且靠近，旋...
泌尿系的先天性疾病肾缺如（孤立肾）由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。[X线]平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。融合肾（马蹄肾）融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自已的收集系统和排泄系统。马蹄肾:是融合肾中最常见的一种,指两肾的上极或下极相融合，常见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。[X线]平片：两肾下极斜向内侧。IVP：两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下段向内弯曲。可伴有肾盂积水。异位肾[病理]1.胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。2.异位肾常位于腰部，髂骨、盆腔区域。3.它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴别点。[X线]KUB:正常肾区无肾影,在其他部位有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可作出诊断。肾发育不全[病理]1.胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及血供不正常所致。2.肾脏体积小，多为一侧性。3.肾质发育差，肾盂一般可容小，也可正常。4.有时肾盂为输尿管上端扩大的盲端所成。5.肾盏数目可减少，输尿管也细小。6.对侧肾脏代偿性肥大。[X线]平片:患侧肾脏明显小。IVP:肾区显影较淡,肾盂呈杵状盲端,或肾盂肾盏细小。肾盂输尿管重复畸形[病理]1.胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致。2.按输尿管芽分叉的高低引起部分重复或全部重复。3.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较大，常有两个大肾盏。4.可有一条或两条输尿管通向膀胱，也可发生异位开口。[X线]经IVP才能显示1.重复肾盂:下肾盂类似正常肾盂,但肾盂数目减少,位置偏低,上肾盂多呈萎缩变小,或如囊状或肾积水。2.分型鉴别诊断重复肾盂上方肾盂肾积水,不显影时需与来自肾上极的肾胚胎瘤相鉴别。肾盂旋转不良[病理]1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈“八”字形。2.在胚胎发育过程中，肾轴不旋转或旋转不足或过度或反方向旋转（胚胎时两肾门朝前的），都称为旋转不良。3.常伴有异常的血管供应，并引起肾盂输尿管交接处梗阻。4.不旋转或旋转不足是三种旋转不良中最常见的。5.肾盂旋转不良可以单独存在，也常可与融合肾并存。[X线]只有IVP才能显示1.肾盂向前,肾盂横径变小且肾盏及杯口均因重叠而不显示或仅部分见到。2.输尿管的位置距脊柱较远。3.可伴有肾盂积水。鉴别诊断主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低，为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上可见两侧肾下极肾质影相互连结,可借助于B、CT、MRI鉴别。先天性输尿管狭窄[病理]1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾盂输尿管交界处多见。2.狭窄段一般无炎症表现。3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲，肾盂积水。[X线]IVP和逆行肾盂造影才能显示。1.局部输尿管固定性的狭窄。2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。输尿管囊肿[病理]1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。2.囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘膜，间其有肌纤维和结缔组织。3.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由1cm直占满整个膀胱。4.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可扩大积水。5.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。[X线]IVP是显示囊肿的基本方法。1.输尿管下端扩张,如眼镜蛇头样。2.膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整,常伴有输尿管内的造影剂影,形成“光晕征”。[鉴别诊断]1.膀胱良性肿瘤:良性肿瘤的充盈缺损边缘不及囊肿光滑和圆整,无光晕征。2.膀胱癌:表现为不规则的充盈缺损,膀胱壁僵硬。原发性巨输尿管[病理]1.是一种先天性的丧失蠕动，张力的输尿管，常呈双侧性。2.主要累及膀胱壁内段，呈持续狭窄，长约1－2cm。3.有时可呈广泛性狭窄输尿管变直及返流。4.组织学显示输尿管下段不同程度肌性萎缩和壁内纤维化。[X线]1.逆行造影显示较IVP为佳。2.造影剂注入肾盂输尿管后立即摄片可清楚显示狭窄段。3.输尿管全程显影，排空延迟。4.透视下可观察到蠕动波向下逐渐减弱。膀胱外翻[病理]1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在生长中缺失所致。2.膀胱后壁向前翻出，输尿管口暴露在外，可见尿液溢出。[X线]1.平片示耻骨联合分离，可达到10cm与患儿骶骨宽度相等。2.整个骨盆张开呈马蹄形。3.常可行IVP检查，排除其他泌尿道畸形。尿道重复畸形除重复阴茎畸形有重复尿道外，也可以一个阴茎有两条或两条以上的尿道，以男性多见：分三型：第一型完全型：有两个尿道内口及两个外口，两条尿道不相通。第二型不完型：仅一个内口，一般副尿道位于正尿道的背侧，两者可相通，或不相通。第三型：在后尿道腹侧有一副尿道，开口于直肠或会阴部，与尿道直肠瘘或尿道会阴瘘相似。
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