第九节脑脱髓鞘疾病与变性疾病一、脱髓鞘疾病概述指一组原因不明，病理上
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现为神经髓鞘脱失的NS疾病。分类：（一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病）1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。3、海绵状脑病4、巨脑性婴儿白质营养不良（二）后天性：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。二、肾上腺脑白质营养不良AdrenoleukodystrophyALD是X染色体连锁隐性遗传性疾病，多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。病理：大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，肾上腺皮质萎缩。临床：偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。影像学表现（典型）：CT：平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区，病灶内可有不规则钙化。增强扫描活动区可见花边状强化。MRI：1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号2、华勒氏变性：80%皮质脊髓束3、增强后所见同CT增强评价：MR>CT三、多发性硬化multiplesclerosis,MS又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶多发，病程以缓解与复发为特征的CNS后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。临床与病理：病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸润，胶质增生，脑萎缩。临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。CSFIgG升高是病变活动的生化指标。影像学表现：CT：1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或无，一般<1cm，亦可融合，可无占位征象。增强后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化，可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。MRI：上述部位长T1长T2信号灶，余类似CT所见。典型的MRI表现：紧邻脑室的多发病变垂直于脑室的卵圆形病变脑干和小脑多发病变多发强化病变多数病变紧贴皮质出现新的病变（时间上的不同）典型的MRI表现：脊髓多发病变脑干病变评价：MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT，其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首选MR。本病由于临床和
实验室
17025实验室iso17025实验室认可实验室检查项目微生物实验室标识重点实验室计划
检查无特异指标，诊断主要依据影像所见，特别是MRI。四、急性播散性脑脊髓炎Acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM是发生在某些感染如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。临床与病理：病理：广泛的炎症－脱髓鞘反应，神经髓鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白质，也可累及灰质及神经根。临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。影像学表现：CT：1、急性期：皮层下白质脑白质散在低密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可有水肿，增强多无强化。2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变。MRI：两侧大脑半球弥漫多发长T1、长T2信号灶，余类似CT所见。诊断与评价：本病影像学缺乏特异性，需结合临床及实验室检查。MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面明显优于CT。ADEM治疗后一月复查ADEM治疗前鉴别：需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常累及胼胝体，多可鉴别。五、脑变性疾病（一）Alzheimer病，AD阿茨海默氏病（AD）是一种智力缓慢进行性丧失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类型。由德国精神病医生AloisAlzheimer于1907发现而命名发病：欧美：65岁>5%，75岁10%，90岁30%，我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。男:女=1:3-5病因及发病机制不十分清楚临床与病理：脑萎缩，重者<900g，神经元丧失和胶质增生。可见神经纤维缠结（NFT）、老年斑（变性轴或树突组成）分为6期，见教材p109临床：早老性痴呆或早期发作AD：65岁易发病晚期发作AD：>65岁病程6月至10y或更表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，人格和行为改变为特征影像学表现：CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著增宽，呈“剪刀”状。MRI线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗，还可用DWI、MRS帮助诊断与鉴别：早期诊断困难，晚期病例根据影像结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与Pick病常难以鉴别，常经病理才可鉴别。其他鉴别不难。（二）Wilson病又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病，以少年和青年成人多见。临床与病理：病理：三联征：脑豆状核变性、角膜K-F环、肝硬化临床：构音障碍、震颤、手足徐动症、痉挛状态影像学表现：CT：双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。壳核新月状低密度区豆状核齿状核对称低密度MRI：其敏感性明显优于CT，几乎所有区域的白质均可累及，依次为：基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚。呈对称分布。典型改变为T1等或稍低信号，T2高信号，以FLAIR像为明显1、T2WI高信号为主：最常见：基底节、丘脑2、T1高信号为主：苍白球、合并肝衰时常出现3、T2低信号为主：基底节其它改变：脑萎缩女，15岁。阵发性双手抖动2月余，动作迟缓，无意识流涎1年左右，智力下降，口齿不清半年余。眼科查双眼角膜弹力层边缘约4~5mm棕色环，近角膜缘色深，近瞳孔缘色淡。诊断与鉴别：1.多数青春期发病，多有家族史2.肝功能障碍、神经症状和K－F环3.血清总铜量和铜蓝蛋白降低，尿铜增加4.CT平扫基底节区对称性低密度，伴脑萎缩5.MRI病灶呈高信号评价：MRI>CT
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