专科理论
1. 白血病的分类
分为急性白血病和慢性白血病:
急性白血病分为:急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。慢性白血病分为:慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性单核细胞白血病。
2. 急性白血病的常见症状和体征
1) 发热
2) 出血
3) 贫血
4) 器官和组织浸润的表现:肝脾、淋巴结肿大;骨骼和关节的疼痛;皮肤及黏膜浸润;中枢神经系统白血病。
5) 其他部位(眼)
3.急性非淋巴细胞白血病的分型及诊断标准
分7型:M1急性粒细胞白血病未分化型
M2急性粒细胞白血病部分分化型
M3急性早幼粒细胞白血病
M4急性粒——单核细胞白血病
M5急性单核细胞白血病
M6红白血病
M7急性巨核细胞白血病
4.急非淋的常用化疗
方案
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药物名称
(1)DA方案:
DNR 、Ara-c
(2)HOAP:
H 、VCR 、Ara-c 、 P
(3)HA方案:
H 、 Ara-c
5.急淋的常用化疗方案
药物名称
(1)VP方案:
VCR 、P
(2)VDP方案:
VCR 、 DNR 、P
(3)VAP方案:
VCR 、 L-ASP 、 P
(4)VADP方案:
VCR 、P 、L-ASP
DNR
6.慢粒的临床表现
1) 慢性期:本期自然病程约三年左右,20%病人可无明显症状,多数病人因脾肿大后左上腹饱胀不适,贫血、基础代谢增高引起面色苍白、头晕乏力、怕热、盗汗、消瘦、妇女停经,男性偶可发生阴茎持续勃起。脾肿大是本病突出体征,此外有胸骨压痛及轻度肝肿大。
2) 加速期:2/3的病人经过2~3年病程后,进入加速期,主要表现为进行性贫血和因血尿酸过高,引起继发性痛风性骨关节痛,伴不明原因的发热、盗汗、乏力等,原经治疗缩小的脾脏又进行性肿大,如合并脾梗死和脾周围炎时会出现左上腹痛,因血小板减少可有出血。
3) 急变期:经过短暂的加速期就转入急变期。急变表现的个体差异很大,一旦急变,病人在加速期的症状、体征急剧加重,对慢性期的传统治疗无效,对联合化疗反应差。急变后临床及细胞形态多变和多样化,有急粒变、急淋变、急单变、早幼粒变、红白变、嗜碱变、巨核变、组织细胞变以及双重变、混合变等。
7.慢粒的护理措施
【病情观察】
1. 观察有无低热、乏力、出汗、体重减轻、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、胸骨压痛等症状。
2. 严密观察有无急变的症状,如出现贫血加重及原因不明的高热、出血倾向、明显持续骨痛、脾脏迅速肿大时,要考虑急变可能,及时与医生联系。
【对症处理】
1. 巨脾的患者要保护好脾区,防止巨脾受到压迫或撞击而发生意外,饭后要调整体位,减少巨脾对消化道的压迫症状。
2. 贫血、出血、感染时可参照本系统疾病护理常规的症状护理执行。
【一般护理】
1. 合理安排休息和活动,适当的锻炼身体,避免劳累。
2. 保持个人清洁卫生,避免受凉,预防上呼吸道感染。
3. 加强营养,多饮水,补充足够的维生素。
4. 给予心理支持,执行保护性医疗
制度
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。
5. 观察药物疗效及不良反应,如马法仑或联合化疗时的用药。
【健康指导】
1. 指导患者加强自我保护,预防感染和出血,如避免去公共场所,避免接触传染病患者,防止各种损伤。
2. 有流感症状或其他部位轻微感染时及时就医治疗。
3. 按医嘱坚持用药,定期体检和复诊。
8. 贫血发病机制
(1) 红细胞生成减少:
1) 造血物质缺乏 如缺铁性贫血,叶酸、维生素B12缺乏的巨幼细胞性贫血等。
2) 造血功能障碍 如再生障碍性贫血、骨髓受肿瘤细胞浸润伴发的贫血如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。
(2) 红细胞破坏过多:
1) 红细胞内在缺陷 包括:红细胞膜异常,如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆细胞增多症;红细胞酶异常,如葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症;珠蛋白合成异常,如镰形细胞贫血、地中海贫血等。
2) 红细胞外在因素 机械性:行军性血红蛋白尿、人造心脏瓣膜溶血性贫血、微血管病性贫血;化学、物理或微生物因素:如化学毒物及药物性溶血、大面积烧伤、感染性贫血;免疫性:自身免疫性溶血贫血、新生儿同种免疫血溶病、药物免疫性溶血性贫血;单核-巨嗜细胞破坏增多:脾功能亢进症。
9. 贫血的治疗方法
(1)一般治疗:重度贫血应充分休息,并保证充足的阳光和新鲜的空气,饮食宜富含蛋白、多种维生素和无机盐。
(2)病因治疗:查明并去除病因方能纠正贫血;反之,在诊断未确立之前, 切忌滥用含铁、叶酸、维生素B12及肝精等制剂,不仅浪费药物,还可混淆或延误诊断,增加病痛。
(3)根据不同发病机理治疗:如缺铁性贫血应给予铁剂补充;巨幼红细胞贫血给予维生素B12或叶酸;再生障碍性贫血科使用刺激红细胞生成的药物如丙酸睾酮,康力龙,甚至促红细胞生成素;免疫性溶血性贫血或单纯红细胞再障科考虑给予肾上腺皮质激素,并合用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥或环孢菌素A等。
(4)输血:重度缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血及获得性溶血性贫血,如需近期分娩或手术时,可考虑输浓缩红细胞。某些溶血性贫血应输洗涤红细胞。一般Hb大于70g∕L时就不宜输血。此外,年老及慢性贫血病人,应控制输血量和速度,防止诱发心力衰竭。若发生输血反应,应立即减速,并立即给予皮质激素和抗组织胺药,必要时中止输血等处理。
10. 贫血的概念
贫血是指单位容积周围血液中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常最低值。其中以血红蛋白浓度的降低最重要。根据我国成年人血红蛋白测定:男性低于120g∕L、女性低于110g∕L、妊娠时低于100g∕L,红细胞比容男性低于40%容积、女性低于35%容积、妊娠低于30%容积均可诊断为贫血。
11. HD与NHL在临床表现上的区别
疾病
淋巴结肿大
全身症状
全身各组织、器官浸润
HD
以浅表淋巴结肿大为首发症状,以颈部多见,其次为腋下、腹股沟淋巴结。
发热、盗汗、体重减轻、乏力、皮肤瘙痒等。
肝脾肿大,同侧淋巴结播散,胸腔积液,骨髓受累,神经系统侵犯,皮肤损害。
NHL
无痛性淋巴结肿大为最常见的首发症状,已颈部淋巴结多见,其次为腹股沟、腋下、锁骨上、下淋巴结。
发热、盗汗、体重减轻、腹痛、疲劳、淋巴节疼痛、不适、吞咽困难、咳嗽、骨痛、水肿、瘙痒。
胃肠道为首发症状,胸部为肺门、纵膈受累,干脾脏受累,骨髓侵犯,中枢神经系统受累。
12. 淋巴瘤分期
Ⅰ期:病变仅限于一个淋巴结区或淋巴结以外单一器官。
Ⅱ期:病变累及横隔同侧二个以上淋巴结区,或横隔同侧一个淋巴结区及一个器官。
Ⅲ期:病变累及横隔上下两侧淋巴结区,可同时伴有脾累及。
Ⅳ:病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的组织器官。
所有各期又可分为:无全身症状者为A组,有发热、盗汗、体54.重减轻等全身症状为B组。
13. 抗HD的主要化疗方案
多采用联合化疗。常用方案为MOPP(氮芥、长春花碱、甲基苄肼、泼尼松),至少6疗程或一直用至完全缓解,再额外用药2个疗程。对MOPP耐药者可采用ABVD(阿霉素、博来霉素、长春花碱、甲氮咪胺)方案。
14. 抗NHL的主要化疗方案
按病理分类及恶性程度选择化疗方案,基本化疗方案为COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)或CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。恶性程度高可分别在化疗方案中加入博来霉素、甲氨蝶呤。
15.MM的临床表现
(1) 骨痛:占70%。通常位于腰背部和肋骨,活动可诱发或加剧。局部呈持续性疼痛或随体位改变后剧痛,常为病理性骨折所致。
(2) 高钙血症:见于约30%的初诊者。合并有广泛骨损、氮质血症和高尿酸血症者多见。表现为厌食、恶心、呕吐、多尿、烦渴、便秘、严重者心律失常、嗜睡、谵妄和昏迷。
(3) 宜感染:约25%的病人因反复感染而就医。75%以上的病人在病程中伴发感染。最常见的感染为肺炎和肾盂肾炎。肺部感染最常见的病原体是肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌和肺炎克雷白杆菌;泌尿系感染的病原体主要为大肠杆菌和其他格兰是阴性杆菌。
(4) 贫血症状:见于60%以上的初诊者。贫血的主要原因是正常骨髓被扩增的骨髓瘤细胞所取代和骨髓瘤细胞分泌抑制骨髓造血的因子。
(5) 肾功能障碍:占25%~50%。大量沉积所指的骨髓瘤肾和高钙血症为肾功能不全的两大主因。
(6) 淀粉样变:淀粉样物质常沉积于外周神经和内脏,表现为腕管综合征和生长综合征和肾脏损害,外周神经感觉异常及运动障碍,巨舌,X因子缺乏伴紫癜,肝、肺、心也均可受累。
(7) 神经症状:表现为神经根性背部疼痛、下肢瘫痪、大小便失禁、感觉丧失等。
(8) 高粘滞性综合症:由于血粘度增高及血容量增加,影响血液循环和毛细血管灌注,组织淤血缺氧。眼底检查:静脉扩张、出血、水肿。
(9) 其他:M蛋白包裹血小板并于凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ相互作用,血小板减少,可致出血。肝、脾肿大。
16.造血干细胞移植的分类
分为异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。
异体造血干细胞移植分:同基因异体造血干细胞移植和异基因异体造血干细胞移植。
17.常用的化疗药物的英文缩写及药物不良反应
西艾克(VDS)
不良反应:(1)骨髓抑制、白细胞及血小板减少,对血红蛋白也有一定影响:(2)胃肠道反应,如食欲不振、恶心、呕吐;(3)神经系统毒性:末梢神经炎,停药后一般能恢复:(4)生殖毒性及致畸性作用:(5)有局部组织刺激作用,静脉注射时不可渗漏出血管外,同时也应防止溅入眼内。
诺维本(NVB)
不良反应:外周神经毒性;植物精神毒性:(1)胃肠道毒性:如便秘;(2)呼吸道毒性:(3)局部皮肤毒性
米西宁(MIT)
不良反应:(1)骨髓抑制、白细胞血小板减少;(2)少数患者可有心悸、早搏及心电图异常;(3)恶心、呕吐食欲下降、腹泻等消化反应;(4)偶见乏力、脱发、皮疹、口腔炎;(5)该药物若外溢,可发生严重局部反应。
环磷酰胺(CTX)
不良反应:对骨髓抑制和胃肠道反应较轻,静脉注射大剂量时,恶心、呕吐较多见,约15%~30%的患者可出现出血性膀胱炎或肾小管坏死,多饮水以稀释尿中的药物可以预防。
匹服平(IFO)
不良反应:对反应为对骨髓的抑制以及引起胃肠道的反应、脱发,偶尔会造成肝肾功能不全;大剂量使用时,对尿路刺激较重,可引起出血性膀胱炎。
氮烯咪胺
不良反应:骨髓抑制、引起白细胞和血小板减少,并要密切观察血象的变化。
甲氨蝶呤(MTX)
不良反应:口腔及胃肠道粘膜溃疡,恶心、呕吐肝脏损害,骨髓的抑制。
阿糖胞苷(Ara-c)
不良反应:骨髓抑制;口腔溃疡;消化道反应;脱发。