症性自身免疫病 ,临床上以动静脉血栓形成、习惯性流产和
血小板减少等症状为
表
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现 ,血清中抗磷脂抗体阳性。抗磷脂
综合征的基本病理改变是动静脉血管内血栓形成 ,血清中存
在抗磷脂抗体是关键因素。可分为 (1)原发性 ; (2)继发性 ;
(3)恶性抗磷脂综合征。继发性抗磷脂综合征多见于系统
性红斑狼疮或类风湿等自身免疫病。本患儿抗 β2 2GP1阳
性 ,狼疮抗凝集物阳性 ,临床上有血栓形成。故本患儿诊断
为系统性红斑狼疮并发继发性抗磷脂综合征 [ 2 ]。目前对抗
磷脂综合征的确切致病
机制
综治信访维稳工作机制反恐怖工作机制企业员工晋升机制公司员工晋升机制员工晋升机制图
仍不十分清楚。如有血小板减
少无血栓形成 ,可给予静脉丙种球蛋白冲击治疗 ;如合并血
栓形成 ,要以抗凝治疗为主 ,可给肝素加华法令。本患儿在
激素、环磷酰胺治疗原发病的基础上应用丙种球蛋白冲击 ,
效果好 ,血小板恢复正常 [ 3 ]。系统性红斑狼疮合并抗磷脂综
合征原则上禁忌输血小板 ,因可加重血栓形成。
系统性红斑狼疮的特征性皮疹分布以面部为主 ,为盘状
红斑或蝶形红斑。如出现指趾末端皮疹 ,暗红色紫斑 ,常提
示终末血管栓塞。此时应注意有无系统性红斑狼疮合并继
发性抗磷脂综合征。应及早查抗磷脂抗体以早期预警本综
合征的可能性 ,可提高临床认识和诊治水平。
参 考 文 献
1 杨霁云 ,白克敏 ,著. 小儿肾脏病基础与临床. 北京 :人民卫生出
版社 , 2002. 2252231.
2 中华医学会风湿病分会. 原发性抗磷脂综合征诊治指南 (草案 ) .
中华风湿病学杂志 , 2003, 7: 5742576.
3 杨霁云. 抗磷脂综合征. 中华儿科杂志 , 2003, 41: 1542157.
(收稿日期 2004206222)
(本文编辑 :江澜 )
作者单位 : 510120广州市儿童医院血液肿瘤科
系统性肥大细胞增生症一例
石军 李翠玲 徐涛
患儿女 , 9个月。皮疹 8个多月 ,伴腹胀 6个月余入院。
患儿生后 3周起 ,头面部及右小腿不明原因出现皮疹。皮疹
直径 3~5 mm,初为淡红色斑丘疹 ,之后皮疹逐渐增多 ,并增
大为 1~5 cm。分批出现 ,散布全身、大小不一、形状不规
则、边界清楚 ,呈深红至褐色 ,疹间皮肤正常 ,有色素沉着
(图 1)。抓挠皮肤或用热水洗澡可使皮疹增多、增大或红色
图 1 肥大细胞增生症患儿的皮疹
加深。生后 3个月起 ,患儿腹部逐渐隆起 ,近 3个月腹胀明
显 ,脾脏亦渐增大 ,遂多方求医。曾诊断为“慢性荨麻疹 ”、
“色素性荨麻疹 ”,予以“酮替芬、氯雷他定、维生素 C”等治
疗 2周 ,未出现新皮疹 ,但仍腹胀明显。患儿精神好 ,胃纳一
般。近几天有腹泻 ,大便每日 4~5次 ,为黄色稀烂便。既往
史 :有反复“上呼吸道感染 ”,无哮喘及过敏病史。家族史 :
父母健康 ; 否认家族性、遗传性及肿瘤病史。体 检 :
T 3718 ℃, P 122次 /m in, R 26次 /m in。全身散在褐色斑丘
疹 ,大小不等 ,直径 1~5 cm,形状不规则 ,境界清 ,无溃破 ,
疹间皮肤正常 (图 1)。斑丘疹上划痕征 ( + ) ,摩擦可引起风
团。面色稍苍白 ,巩膜无黄染。浅表淋巴结无肿大。心肺未
见异常。腹稍胀 ,肝肋下 5 cm,质韧 ;脾肋下 7 cm,质硬。脊
柱、四肢未见畸形 ,无活动受限。辅助检查 :血常规 : WBC
1019 ×109 /L , N 0165, L 0135; RBC 4108 ×1012 /L , Hb 90
g/L; PLT 212 ×109 /L 。尿、大便常规 :正常。X线胸片 :未见
异常。血生化 :磷酸肌酸激酶 ( CK) 4702 U /L、磷酸肌酸激
酶同功酶 B (CK2MB ) 70 U /L,其余正常。腹部 B超 :肝、脾
大 ,腹膜后淋巴结肿大 ,胆、胰腺未见异常。头颅及腹部 CT:
(1)脑沟加深 ; (2)肝脾肿大 ; (3)腹膜后淋巴结肿大。骨髓
检查 :增生性骨髓象 ,未发现肥大细胞 ,各种细胞比例均在正
常范围。皮肤病理活检 :皮肤组织表皮角化不全及角化过
度 ,真皮胶原纤维间见大量肥大细胞 ,核圆或椭圆 ,胞浆丰富
呈嗜伊红性。Giem sa染色有异染性 (图 2、3)。诊断 :肥大细
胞增生症 ,色素性荨麻疹。治疗经过 :住院期间及出院后一
直口服酮替芬 015 mg, 2次 / d。随访 4个月 ,病情无变化。
讨论 :系统性肥大细胞增生症 ( system ic mastocytosis)属
肥大细胞增生症中的罕见类型。患儿不仅有皮肤变化 ,而且
合并有淋巴结、肝、脾肿大 ;可疑心肌损害 (心肌酶 2倍以上
升高 )以及肠道症状。各类型的肥大细胞增生症其皮疹内均
有肥大细胞浸润 ,肥大细胞胞浆内有异染颗粒。这些颗粒用
Giem sa染色 ,清晰可见 [ 1 ]。临床表现根据肥大细胞所释放
的介质在不同的组织或器官的不同而不同。该病大部分发
·713·中华儿科杂志 2005年 4月第 43卷第 4期 Chin J Pediatr, Ap ril 2005, Vol 43, No. 4
·会议·征文·消息·
第四次全国儿科中青年医师学术交流大会征文通知
中华医学会定于 2005年 7月 28—31日在银川市召开
第四次全国儿科中青年学术交流会议。在会上将进行优秀
论文
政研论文下载论文大学下载论文大学下载关于长拳的论文浙大论文封面下载
评奖活动。征文事项通知如下。
1. 征文内容 : (1)儿科各专业如儿保、神经、血液、心脏、
肾脏、免疫、感染、呼吸、消化、急救、新生儿、内分泌与遗传代
谢等疾病 ,包括临床表现到病理等。 (2)儿科领域的相关实
验研究。 (3)儿科领域的临床研究 ,防治经验和临床总结。
(4)儿科的新技术、新进展。
2. 征文要求 : (1)凡 1955年 1月 1日以后出生 ,年龄在
50岁以内的中青年医学工作者均可报送论文。 ( 2)论文的
第一作者必须是中青年本人。 (3)来稿必须是未公开发表
过的论文。内容应是最新学术研究成果 ,国内已有病历、个
案报告及文献综述不予受理。 ( 3)论文请寄 600~800字摘
要一份 ,要求电脑打印 ,不用图表。并附作者简历和身份证
复印件一份 ,加盖单位公章及所在单位推荐意见函。 (4)论
文请按文题、单位通讯地址、邮编、作者姓名、正文的顺序 ,并
在信封上注明“第四次儿科中青年会 ,投稿件所属专业类
别 ”的字样。来稿请寄北京东四西大街 42号中华医学会学
术部 100710。
3. 截稿日期 : 2005年 4月 30日。逾期稿件不予受理。
4. 请自留底稿 ,恕不退稿。
图 2 肥大细胞增生症皮肤组织活检 (HE染色 , ×40)
图 3 肥大细胞增生症皮肤组织活检 ( Giem sa染色 , ×400)
生在儿童 ,其中一半以上在半岁以内发病 ,大部分患者的临
床表现为一过性。发生于儿童并有肝脾肿大者预后较差 [ 2 ]。
系统性肥大细胞增生症可发展为慢性髓性白血病或肥大细
胞性白血病 [ 3, 4 ]。治疗肥大细胞增生症的目的 ,在于消除肥
大细胞释放介质引起的症状和控制肥大细胞增生。具体措
施包括 : (1)缓解肥大细胞介质引起的系统性症状 :避免引
起介质释放的理化刺激如体力活动、热、冷、阳光、摩擦、饮
酒、情绪激动、细菌蛋白、生物肽、非甾体消炎药、吗啡、肌肉
松弛剂、麻醉剂、造影剂等。 (2)联合应用 H1 和 H2 组胺受
体拮抗剂、肥大细胞稳定剂、外用及口服糖皮质激素、环孢菌
素 A [ 5 ]、α干扰素 [ 6 ]。 (3)肥大细胞性白血病给予联合化疗。
(4)单个病灶可手术切除。 ( 5)脾切除 :对巨脾伴脾功能亢
进者效果较好。
参 考 文 献
1 赵辨 ,主编. 临床皮肤病学. 第 2版 ,南京 :江苏科学技术出版社 ,
1999. 107321075.
2 孙秋宁 ,方凯. 肥大细胞增生症. 见 :王家璧 ,主编. 皮肤科疑难病
例诊断. 北京 :中国协和医科大学出版社 , 2002. 4182419.
3 Horny HP, Krokowski M, Feller AC, et al. A leukem ic mast cell
leukem ia ( formerly: “malignant mastocytosis”) : an extremely rare
form of leukem ia. A case report and simultaneously a contribution to
revised classification of mastocytosis. W ien Klin Wochenschr, 2002,
114 (526) : 2222228.
4 Dalgaard J, R itland S, B rinch L, et al. Mastocytosis———a review
illustrated by two case reports. Tidsskr Nor Laegeforen, 2000, 120
(11) : 131221315.
5 姚尔固. 肥大细胞增生症. 白血病·淋巴瘤 , 2003, 12: 49253.
6 Valent P, Akin C, Sperr WR, et al. Aggressive system ic
mastocytosis and related mast cell disorders: current treatment
op tions and p roposed response criteria. Leuk Res, 2003, 27: 7392
742.
(收稿日期 : 2004205209)
(本文编辑 :滕淑英 )
·813· 中华儿科杂志 2005年 4月第 43卷第 4期 Chin J Pediatr, Ap ril 2005, Vol 43, No. 4