《出血性疾病总论》PPT课件

GeneralIntroductionofHemorrhgicDisordersYang,JunjieDepartmentofHematologyTheSecondXiangyaHospitalⅠ.ClassificationofHemorrhagicDisordersDamageofcapillaryQualityandnumberofplateletDisorderofbloodcoagulation：ClottingfactorsAnticoagulantsinbloodHyper-fibrinolysis出血性疾病的分类ⅰ.DamageofcapillaryHereditary：HereditaryhemorrahaictelangiectasisAcquired：Infection：septicemiaAllergy：allergicpurpuradrugpurpuravonWillebranddisease（hereditary/acquired）出血性疾病的分类ⅱ.PlateletAbnormalofnumber：1.DecreasedPltDecreasedproduction：AA,AL,MDS,post-radio/chemotherapyIncreaseddestroy：ITP,hypersplenismIncreasedconsumption：DIC.TTP2.IncreasedPltPrimary：MPDSecondary：acutelossofblood、hemolysisDisfunctionofPlt：storagepoolplateletdiseasegiantplateletsyndrome出血性疾病的分类ⅲ.Disfunctionofcloot1.低凝状态●凝血因子减少生成减少：后天性（多因子）：严重肝病、Vit.K缺乏症先天性（单因子）：血友病消耗过多：DIC●抗凝物过多Vit.K拮抗剂:双香豆素、敌鼠钠盐肝素及肝素样物质：肝素治疗、严重肝病●纤溶亢进(FDP)：DIC2.高凝状态：血栓性疾病出血性疾病的分类Ⅱ.Examinationofhemorrhgicdisordersⅰ.TestcapillarywallandplateletdiseasesClotretractiontest(CRT)PltcountandfunctionBleedingtime(BT)CapillaryresistancetestCapillaryPlateletvWF:Ag:lowerinvWdisease出血性疾病的检查1.Clotretractiontest,CRT含Plt血浆2hrs24hrsCa++Thrombin1.不良血小板的质与量如血小板无力症纤维蛋白原减少红细胞增多出血性疾病的检查2.Plateletcount3.TestofPltfunctionPltassociatedIg(PAIg)PltadhesiontestPltaggregationtestPltfactor4test出血性疾病的检查ⅱ.ClotdisorderandAnticoagulants●Clotfactors●Normalclotprocedure●ScreeningofClotdisorders●ConfirmofClotdisorders出血性疾病的检查/凝血功能Introductionofclotfactors产生与存在部位Ⅲ：组织---脑、胎盘最丰富其他：生于肝存于浆血友病因子：Ⅷ.Ⅸ.ⅪVitK依赖因子：Ⅱ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ出血性疾病的检查/凝血功能正常凝血过程两条相交途经三个连续阶段ⅪⅦⅨⅧV.Ⅹ.Ca++ⅡⅡaFg(Ⅰ)Fb13内源ⅫⅢ外源尽管Ⅶ作用Ⅸ?V.Ⅹ.Ca++:凝血活酶Ⅲ.Ⅶ.Ca++Ⅷ.Ⅸ.Ⅺ:血友病因子出血性疾病的检查/凝血功能凝血障碍的筛查●PT●APTT●TT●Fg●STGT●Anti-coagulants●纤溶(Prothrombintime)(Activatedpartialthromboplastintime)(Thrombintime)(Fibrinogen)(Simplethromboplastingenerationtest)出血性疾病的检查/凝血功能APTTPTⅪⅦⅨⅧV.Ⅹ.Ca++ⅡⅡaFgFb13内源ⅫⅢ外源STGTFgTT出血性疾病的检查/凝血功能1.PT&APTTPTAPTT患者PlasmaⅢ,Ca++Kaolin,Ca++患者Plasma11-13“32-43“ClotClotAnticoagulatans(-)(-)(+)(+)出血性疾病的检查/凝血功能PT与APTT的异同PTAPTT启动兔脑粉（Ⅲ)--ⅦKaolin→Ⅻ检测范围外源全过程内源全过程参考值11~13〞32~43〞临床意义Ⅶ缺乏血友病(hemophilia)共同途径因子共同途径因子抗凝物抗凝物出血性疾病的检查/凝血功能APTTPTⅪⅦⅨⅧV.Ⅹ.Ca++ⅡⅡaFgFb13内源ⅫⅢ外源STGTFgTT出血性疾病的检查/凝血功能ThrombinFgFbClot16-18“Anti-coagulants(--)(+)2.Thrombintime(TT)正常值:16--18〞意义:1.同Fg定量2.抗凝物出血性疾病的检查/凝血功能3.Fg定量正常值2--4g∕L意义Fg减少:先天,后天如肝病4.抗凝物的确定●PT,APTTT,TT均延长，正常血浆不能纠正.●TT延长,Fg?●甲苯胺蓝纠正试验:肝素或类肝素能纠正呢?止血与凝血障碍的检查/二、凝血因子与抗凝物/(三)凝血障碍的筛查能确定吗?正常患者的溶血液(含PF3,Ⅻ)5.简易凝血活酶生成试验(STGT)Clot?●正常:10-14“●Hemophilia?●Ⅴ缺乏?10-14“●原理与意义出血性疾病的检查/凝血功能Ca++ⅠⅡⅤⅦⅩ0.1ml每2分钟取1次,共6次,取最短凝固时间做结果有ⅠⅡⅤⅦⅩ,但为何只反应外源?STGTAPTT患者PlasmaClotAnticoagulatans(+)患者的溶血液(含PF3,Ⅻ)Clot?Ca++kaolinCa++ⅠⅡⅤⅦⅩ(-)●STGT&APTT出血性疾病的检查/凝血功能6.STGT,APTT,CRT,CT的异同●检测范围:内源性(全过程?第一阶段?)●对血友病诊断的敏感性:STGT＞APTT＞CRT＞CT●能否鉴别Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ?●APTT,CRT,CT:内源全过程与PT结合可了解第一阶段●STGT:内源第一阶段●不能鉴别Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ出血性疾病的检查/凝血功能凝血障碍的确证1.几种试剂中的因子2.纠正实验:●STGT纠正实验(APTT纠正实验意义相同)●PT纠正实验3.凝血因子促凝活性测定4.因子定性试验出血性疾病的检查/凝血功能ⅠⅡⅤⅦⅧⅨⅩⅪ正常血浆有有有有有有有有正常血清无无无有无有有有吸附血浆有无有无有无无有1.几种试剂中的因子无无无无无无无无吸附血浆:硫酸钡吸附血浆出血性疾病的检查/凝血功能试剂病人标本延长延长延长加正常血清不能纠正纠正纠正加吸附血浆纠正不能纠正纠正ⅧⅨⅪ2.STGT纠正试验(Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ缺乏的鉴别)也可用APTT纠正试验出血性疾病的检查/凝血功能3.PT纠正试验(ⅠⅡⅤⅦⅩ缺乏的鉴别)病人血浆延长延长延长延长延长加正常血清不纠不纠不纠纠正纠正加吸附血浆纠正不纠纠正不纠不纠正常延长减少正常延长正常ⅠⅡⅤⅦⅩAPTTFag定量TT出血性疾病的检查/凝血功能血友病患者血浆加缺Ⅷ的血浆加缺Ⅸ的血浆加缺Ⅺ的血浆血友病患者血浆血友病患者血浆4.因子Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ促凝活性测定缺Ⅷ缺Ⅸ缺Ⅺ延长(记录时间,计算活性)正常正常正常延长正常正常正常延长出血性疾病的检查/凝血功能5.因子ⅡⅤⅦⅩ促凝活性测定6.因子13定性试验尿素Ca++受检血浆溶解Clot因子13减低:●因子13定性试验(+)●血块退缩增强出血性疾病的检查/凝血功能Ⅲ.Hyper-fibrinolysis●TT●3Ptest●D-Dimertest●FDPTest●PlasminogenactivitySecondaryHyper-fibrinolysis出血性疾病的检查/凝血功能Primary/SecondaryHyper-fibrinolysisⅡa13a原理FgFM（不稳定）Fb(稳定)纤溶酶 SFMC硫酸鱼精蛋白沉淀（副凝）：3P阳性3P试验正常阴性阳性血管内凝血酶生成凝血DIC血管内Fb形成纤溶继发性纤溶出血性疾病的检查/凝血功能Ⅳ. 总结 初级经济法重点总结下载党员个人总结TXt高中句型全总结.doc高中句型全总结.doc理论力学知识点总结pdf (一)出血性疾病的过筛试验凝血因子含量减少检查项目血管异常血小板异常第一\二阶段第三阶段束臂试验可阳性多阳性阴性阴性出血时间可延长延长正常正常血小板数正常减少*正常正常血块退缩正常不良正常不良APTT正常正常延长延长PT正常正常延长延长TT正常正常正常延长Fg定量正常正常正常延长*血小板功能障碍或血小板增多性疾病时，可不减少出血时间可延长延长正常正常一期血小板数正常减少*正常正常筛选APTT正常正常延长延长二期PT正常正常延长延长筛选（二）DIC的实验诊断过筛试验阳性率确证试验（纤溶亢进）阳性率血小板减少95%凝血酶时间81PT延长903P阳性76Fg减少72D-Dimer增多教材上说了很多,但临床不常用指标范围普通肝素APTT1.5-2.5倍LMWH抗因子Xa活性0.2-0.5XaIU/L口服抗凝剂PT1.5-2.0倍INR2-3溶栓治疗Fg1.2-1.5g/LTT1.5-2.5倍FDP300-400mg/L(三)抗凝与溶栓治疗的监测患者女性，18岁。如图示 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现5天。BT正常，束臂试验阳性。Plt120x109/L。PT12”，APTT40”,vWF:Ag100%最可能的诊断是：A.血友病AB.过敏性紫癜C.ITPD.血管性血友病E.再生障碍性贫血B患者女性,42岁。反复牙龈出血伴月经过多3月。右上肢皮肤如图。Hb110g/L,WBC4.8x109/L,Plt20x109/L。血块退缩不良。PT12”，APTT40”。最可能的诊断是：A.血友病AB.过敏性紫癜C.ITPD.DICE.再生障碍性贫血C患者男性,18岁.反复小腿肿涨12年(如图).Plt120x109/L.STGT45”,正常血清不能纠正,硫酸钡吸附血浆能纠正.最可能的诊断是：A.血友病AB.过敏性紫癜C.ITPD.血友病BE.Ⅺ因子缺乏症A