颅内压增高和脑疝(七年制)

颅内压增高和脑疝(Intracranialhypertension＆Brainherniation)南京医科大学第一附属医院神经外科鲁艾林第一节  颅内压增高(Intracranialhypertension)颅内压增高（intracranialhypertension）是神经内、外科临床上经常遇到的重要问题，神经外科许多疾病以颅内压增高来就诊，大多数疾病在晚期均表现为轻重不等的颅内压增高。一、定义(definition)颅腔内容物(intracranialcontent)：1.脑脊液（cerebrospinalfluid,CSF）占有10%2.血容量(bloodvolume)占2~11%3.脑组织(braintissure)占79~88%颅腔三内容物与颅腔容积相适应，对颅腔壁保持着稳定的压力，称为颅内压（intracranialpressure,ICP）。测量(measure)：通过侧卧腰椎穿刺（lumbarpuncture）或直接脑室穿刺(ventricularpuncture)测定，通常通过颅内压监护系统测得。正常值(normalindex)：正常成人卧位时为80~180mmH2O（0.8~1.8kPa），坐位时为350~450mmH2O。儿童为50~100mmH2O（0.5~1.0kPa）。1kPa（kilopascal）=7.5mmHg=102mmH2O正常颅内压随血压、呼吸有小范围的波动，临床上表达颅内压都采用它的平均值。它相当于舒张期颅内压加1/3波动压。定义(definition)在病理情况下，当颅内压监护测得的压力或腰椎穿刺测得的脑脊液压力持续超过200mmH2O（15mmHg,2kPa）时，称颅内压增高。二、病因和发病机制(cause＆pathogenesis)发病机制(pathogenesis)在成人，当颅缝闭合后，颅腔的容积即固定不变，约为1400~1500ml。当颅腔内某种内容物的体积或容量增加时，其它内容物的体积需缩小，以维持正常的颅内压。急性期主要通过脑脊液及脑血容量的减少来缓冲，当颅腔内容物体积或容量增加超过8%~10%，将失代偿产生颅内压增高。慢性期主要通过脑组织体积的减少来缓冲颅内压增高病因（cause）⑴脑体积增加⑵脑血容量增加⑶脑脊液量增加⑷颅内占位病变⑸颅腔狭小⑴脑体积增加最常见的原因是脑水肿（cerebraledema）。脑水肿是由各种因素（物理、化学、生物性等）所致的脑组织内水分异常增多造成的脑体积增大和重量增加。水肿多与血脑屏障破坏和脑细胞代谢障碍有关。脑水肿可分为局限性和弥漫性两种，前者多由肿瘤、外伤所致，后者多由中毒、缺氧所致。⑵脑血容量增加呼吸道梗阻或呼吸中枢衰竭所致的二氧化碳蓄积和高碳酸血症等，可引起脑血管扩张，使脑血容量急剧增加致颅内压增高。⑶脑脊液量增加常见原因有：①脑脊液分泌过多，如脉络丛乳头状瘤。②脑脊液吸收障碍，如蛛网膜下腔出血后阻塞蛛网膜颗粒。③脑脊液循环障碍，见于各种原因的导水管狭窄、脑室系统阻塞和脑底池的粘连。⑷颅内占位病变常见于肿瘤、血肿、脓肿等。⑸颅腔狭小见于狭颅症和颅底凹陷症等。三、病理生理(pathophysiology)1.脑脊液的调节(regulationofCSF)是颅内高压早期的主要调节方式。常通过下列途径完成：①颅内脑室和蛛网膜下腔的脑脊液被挤入椎管；②脑脊液的吸收加快；③由于脉络丛血管收缩，脑脊液的分泌减少。2.脑血流量的调节(regulationofcerebralbloodflow)脑血流量（cerebralbloodflow,CBF）是指一定时间内一定重量的脑组织中所通过的血液量。通常以每100g脑组织每分钟通过的血液毫升数表示，正常值为50~55ml/(100g·min)。脑血流量（CBF）=脑灌注压（CPP）／脑血管阻力（CVR）脑灌注压=平均动脉压—颅内压正常的脑灌注压为70~90mmHg（9~12kPa）。2.脑血流量的调节(regulationofcerebralbloodflow)颅内压↑→脑灌注压↓→脑血流量↓→脑缺氧。为了改善脑缺氧，机体通过全身血管张力的调整，即血管自动调节和全身血管加压反射两种方式进行脑血流的调节。⑴脑血管自动调节(automaticregulationofcerebralbloodvessel)颅内压增高时，脑灌注压降低。但只要颅内压不超过35mmHg，灌注压不低于40~50mmHg，脑血管就能依血液内的化学因素（主要是动脉血二氧化碳分压）产生收缩或舒张，使脑血流保持相对恒定。二氧化碳分压（PaCO2）在正常范围内（35~45mmHg），PaCO2每上升2mmHg，脑血管扩张血流量增加约10%；相反，每下降2mmHg，脑血管收缩血流量下降约10%左右。⑵全身血管加压反应(compressionreactionofconstitutionalbloodvessel)当颅内压增高至35mmHg以上，脑灌注压在40mmHg以下，脑血流量减少到正常的1/2，脑处于严重的缺氧状态，PaCO2多超过50mmHg，脑血管的自动调节功能基本丧失，处于麻痹状态。为了保持必需的血容量，①机体通过自主神经系统的反射作用，使全身周围血管收缩，血压升高，心搏出量增加，以提高脑灌注压。②与此同时呼吸减慢加深，使肺泡内气体获得充分交换，提高血氧饱和度。这种以升高动脉压，并伴心律减慢，心搏出量增加和呼吸深慢的三联反应（一高二低），即为全身血管加压反应或Cushing反应。四、分期和临床表现(bystages＆clinicalmenifestation)1.代偿期(compensationstage)无颅内高压症状，时间的长短取决于病变的性质、部位和发展速度等。2.早期(primarystage)颅压不超过体动脉压的1/3，约在15~35mmHg（200~480mmH2O）范围内，脑组织轻度缺血缺氧。临床可出现颅内压增高表现，如头痛、呕吐等。但脑血管自动调节功能良好，仍能保持足够的脑血流量。及时解除病因，预后良好。3.高峰期(peakstage)颅内压达到体动脉压的一半，脑血流量也为正常的1/2，PaCO2多在50mmHg以上，脑血管自动调节反应丧失，主要依靠全身血管加压反应。如无有效措施，常迅速出现脑干功能衰竭而死亡。此期临床上出现典型的颅内高压“三联症”——头痛、呕吐、视神经乳头水肿。4.衰竭期(exhaustionstage)颅内压高达体动脉压水平，脑灌注压＜20mmHg，甚至等于零，脑组织几乎无血液灌流，脑细胞活动停止，脑电图呈水平线，预后极差。临床上病人表现为深昏迷，一切病理和生理反射均消失，双瞳散大，去大脑强直，血压下降，心率快弱，呼吸不规则甚至停止。五、诊断(diagnosis)1.头颅X线摄片常见征象为：①颅缝分离，头颅增大；②脑回压迹增多；③蝶鞍骨质吸收；④颅骨板障静脉沟纹和蛛网膜颗粒压迹增多加深。2.腰椎穿刺可直接测定颅内压，并作CSF常规及生化检查。对ICP增高明显者，有诱发脑疝的危险，应注意。3.颅内压监护是将微型压力传感器探头置于颅内，通过导线连接于颅内压监护仪，将颅内压力变化转变为电信号，显示于示波屏或数字仪上，并可进行连续描记，以随时了解颅内压的一种方法。4.头颅CT可了解颅内压增高的原因及程度，多用于外伤及肿瘤的筛选。5.头颅MRI可较CT更为清晰地显示颅内压增高的原因、脑水肿的程度、CSF循环系统的通畅情况等。6.数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography,DSA）了解颅内的动、静脉循环情况和有无血管性病变。六、治疗(treatment)1.病因治疗(etiotropictreatment)    是最根本和最有效的治疗方法，如切除颅内肿瘤、清除颅内血肿、脑脓肿穿刺或切除、脑积水分流、控制颅内感染等。2.对症治疗(symptomatolytictreatment)——降低颅内压⑴脱水(reduceedema)①限制液体入量：每日摄入量控制在1500~2000ml左右，输液速度不可过快。②渗透性脱水：静脉输入或口服高渗液体，提高血液渗透压，造成血液与脑组织和CSF间的渗透压差，使脑组织内的水分向血循环转移，从而使脑水肿减轻，脑体积缩小，颅内压降低。常用的渗透性脱水剂有：20%甘露醇，最常用；甘油果糖，肾毒性小；50%甘油盐水，可口服。③利尿性脱水：能抑制肾小管对钠和氯离子的再吸收而产生利尿脱水作用，作用弱，很少单独使用。静脉常用速尿，口服常用双氢克尿塞（双克）。⑴脱水(reduceedema)脱水剂使用的注意事项：①根据病人的具体情况使用脱水剂；②渗透性脱水剂应快速滴注或推注；③长期脱水需警惕水电紊乱；④严重休克，心、肾功能障碍，或颅内有活动性出血而无立即手术条件者，禁用脱水剂。⑵激素(adrenocorticalhormone)肾上腺皮质激素能改善血脑屏障通透性，减轻氧自由基介导的脂质过氧化反应，减少CSF生成。可分常规剂量和冲击剂量。使用中注意防止并发高血糖、应激性溃疡和感染。⑶冬眠低温(hibernation＆hypothermia)冬眠低温是在神经节阻滞药物的保护下，加用物理降温使机体处于低温状态以作为治疗的方法。冬眠低温作用是：①保护血脑屏障，防治脑水肿；②降低脑代谢率和脑耗氧量；③保护脑细胞膜结构；④减轻内源性毒性产物对脑组织的继发性损害。⑶冬眠低温(hibernation＆hypothermia)冬眠低温分为：轻度低温（33~35℃）、中度低温（28~32℃）、深度低温（17~27℃）和超深低温（＜16℃)。临床上一般采用轻度或中度低温，统称为亚低温。常用的冬眠合剂中含氯丙嗪、异丙嗪、度冷丁、海得琴等。冬眠低温疗法应注意：①根据病人的具体情况选用药物和剂量；②加强呼吸道管理，保持呼吸道通畅；③防止体位性休克、冻伤和褥疮；④儿童和老年人慎用，休克、全身衰竭或房室传导阻滞者忌用。⑷过度换气(hyperventilation)可以降低PaCO2，使脑血管收缩，减少脑血流量，降低颅内压。但有脑缺血的危险，应适度掌握。⑸手术(operation)包括侧脑室外引流、颞肌下减压术和各种CSF分流术。第二节脑疝(Brainherniation)颅内病变所致的颅内压增高达到一定程度时，可使一部分脑组织移位，通过一些孔隙，被挤至压力较低的部位，压迫邻近的脑组织或脑干，产生一系列临床综合症，称为脑疝（brainherniation）。根据发生部位和疝出的部位不同，脑疝可分为小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝）、枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）、大脑镰疝（扣带回疝）和小脑幕切迹上疝（小脑蚓疝）等。这几种脑疝可单独、同时或相继出现。大脑镰下疝小脑幕切迹疝枕骨大孔疝一、小脑幕切迹疝(Transtentorialherniation)（一）病理生理(pathophysiology)当一侧幕上占位性病变引起颅内压增高，导致颅腔内的压力不平衡，半球上部由于有大脑镰限制而移位较轻，而半球底部近中线结构如颞叶的钩回等则移位较明显，可疝入脚间池，形成小脑幕切迹疝（transtentorialherniation），使患侧的动眼神经、脑干、后交通动脉及大脑后动脉受到挤压和牵拉。1.动眼神经损害(oculomotornervedamage) 损伤的方式有四种：①颞叶钩回疝入脚间池，直接压迫动眼神经及其营养血管；②钩回先压迫位于动眼神经上方的大脑后动脉，再使夹在大脑后动脉与小脑上动脉间的动眼神经间接受压；③脑干受压下移时，动眼神经遭受牵拉；④脑干受压，动眼神经核和邻近部位发生缺血、水肿或出血。2.脑干变化①脑干变形和移位；②脑干缺血、水肿或出血。3.脑脊液循环障碍①影响CSF通过中脑周围的环池向幕上的回流；②脑干的变形引起中脑导水管的梗阻，导致导水管以上的脑室系统梗阻扩大。4.疝出脑组织的改变     因嵌顿而缺血、水肿、坏死，进一步压迫脑干。5.枕叶梗死后交通动脉或大脑后动脉直接受压、牵张，可引起枕叶梗死。（二） 临床表现(clinicalmenifestation)颅内压增高（intracranialhypertension）：表现为进行性加重的头痛，喷射性呕吐，躁动不安。意识障碍(consciousnesschange)：逐渐加重，由于脑干网状结构上行激活系统受累所致。瞳孔变化(pupilschange)：患侧瞳孔缩小→散大→双侧瞳孔散大，光反应消失，眼球固定不动。锥体束征(pyramidsign)：由于患侧大脑脚受压，出现对侧肢体肌力减弱或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。有时由于脑干被推向对侧，使对侧大脑脚与小脑幕切迹缘相挤，造成脑疝同侧的锥体束征阳性，需注意分析。生命体征改变(vitalsign)：表现为Cushing氏反应，晚期则出现潮式或叹息样呼吸，脉频弱，血压和体温下降。最后呼吸停止，继而心跳停止。（三） 治疗(treatment)处理应重在预防，尽量避免脑疝的发生。一旦出现典型的脑疝征象，应作如下紧急处理：1.维持呼吸道通畅；2.立即静脉推注20%甘露醇250~500ml；3.病变性质和部位明确者，立即手术切除病变；不明确者尽快确诊后手术或作姑息性减压术（颞肌下减压术，部分脑叶切除减压术）。4.对有急性脑积水者，立即作脑室额角穿刺外引流术，病情缓解后再作脑室—腹腔分流术。5.急诊病灶切除手术结束前，估计术后嵌顿的脑疝不能回纳时，可抬起颞叶后切开小脑天幕，以解除脑疝对脑干的压迫。二、枕骨大孔疝(Transforamenmagnaherniation)颅内压增高时，小脑扁桃体经枕骨大孔疝出到颈椎管内，压迫延髓下端及颈髓上端，称为枕骨大孔疝（transforamenmagnaherniation）或小脑扁桃体疝。多发生于颅后窝占位病变，也见于小脑幕切迹疝晚期。枕骨大孔疝分慢性疝出和急性疝出两种。（一）病理生理(pathophysiology)颅后窝容积小，缓冲容积也小，较小的病变即可导致脑疝的发生，造成以下病理改变：1.延髓受压，急性者可迅速导致生命中枢衰竭，危及生命。2.由于第四脑室中孔梗阻，使CSF循环障碍，可使颅内压进一步增高。3.疝出的小脑扁桃发生充血、水肿或出血，可使延髓和颈髓上端受压进一步加重。慢性疝出的扁桃体可与周围结构粘连。（二）临床表现(clinicalmenifestation)1.枕下疼痛、项强或强迫头位：由于颈上神经根受压所致。为避免延髓受压加重，病人常取强迫头位。2.颅内压增高：头痛剧烈，呕吐频繁。3.后组颅神经受累：声音嘶哑，饮水呛咳。4.生命体征改变：先呼吸减慢，脉搏细速，血压下降，很快出现潮式呼吸和呼吸停止，继之心跳停止。枕骨大孔疝较小脑幕切迹疝的不同点是：生命体征变化较早，瞳孔改变和意识障碍出现较晚。（三）治疗(treatment)1.尽早手术，切除病灶。2.伴有脑积水者，应及时作脑室穿刺和给予脱水剂。3.对于呼吸骤停者，立即作气管插管辅助呼吸，继作脑室穿刺、静推脱水剂及开颅切除病灶。4.术中应切除枕骨大孔后缘及寰椎后弓充分减压。5.切除疝出的小脑扁桃体，以解除压迫和疏通CSF循环通路。