骨 肿 瘤 外科学第八版

骨肿瘤长沙医学院附属第一医院肖典明　第一节总　论定义：凡发生在骨内或起源于骨各种骨组织成分的肿瘤，不论原发性，还是继发性或转移瘤，均通称为骨肿瘤骨肿瘤分类组织来源良性中间性恶性骨骨样骨瘤骨肉瘤软骨骨软骨瘤内生软骨瘤组织细胞骨巨细胞瘤脊索脊索瘤骨髓尤文肉瘤分类发病情况1.年龄发病年龄对诊断原发性骨肿瘤很有意义2.性别男稍多于女3.部位多见于长骨的干骺端，骨骺很少受影响4.性质恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见临床表现１.疼痛与压痛恶性肿瘤由于生长迅速，几乎均有局部疼痛，良性肿瘤则多无疼痛２.局部肿块和肿胀良性质硬而无压痛，恶性生长迅速，局部有血管怒张３.功能障碍和压迫症状脊髓肿瘤可引起截瘫，关节附近使关节功能障碍4.病理骨折5.晚期出现恶病质及转移和复发　骨肿瘤骨肿瘤诊　断诊断必须是临床、影像和病理三结合。生化测定也是一种必不可少的辅助诊断手段一、Ｘ线表现1.破坏表现：溶骨型、成骨型和混合型；　反应骨；肿瘤骨:2.良性肿瘤：界限清、密度均匀；澎胀性、外生性.骨膨胀性改变3.恶性肿瘤：不规则呈虫蛀样或筛孔样、密度不均，界限不清，Codman三角，“葱皮”现象:“日光射线”形态，成骨反应，病理性骨折:骨肿瘤X线表现骨肿瘤X线表现骨肿瘤X线表现骨肿瘤X线表现二、ＣＴ可提供横断面影像，因而可确定瘤骨及软组织侵犯情况　　ＭＲＩ能更清楚反映软组织情况，并可初步判定肿瘤的性质骨肿瘤CT改变三、ＥＴＣ检查　早期发现骨转移　　　四、ＤＳＡ检查　可显示肿瘤血供情况五.　脊髓造影、钡餐造影、超声等等病理检查确定肿瘤唯一可靠的方法。标本的采集分　切开活检和穿刺活检两种制做方法有：　冷冻活检与石蜡活检两种生化测定生化检查:血沉、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、总蛋白浓度。溶骨性肿瘤－血钙升高；成骨性肿瘤－碱性磷酸酶升高；前列腺癌晚期骨转移－酸性磷酸酶升高；浆细胞骨髓瘤－尿本周氏蛋白（Ｂｅｎｃｅ－Ｊｏｎｅｓ）阳性外科分期用来评估骨肿瘤治疗,已被公认合理,有效。外科分期是分级G,区域T和转移M三结合。G:G0良性;G1低度恶性;G2高度恶性T:T0囊内;T1间室内;T2间室外M:M0无转移;M1为转移治　　疗手术应按外科分期来选择手术界限和方法1.良性的采用手术治疗　刮除植骨术　外生性骨肿瘤切除2.恶性骨肿瘤外科治疗保肢治疗适应证：①肢体发育成熟②Ⅱａ期与化疗敏感的Ⅱｂ期肿瘤③血管神经未受损，肿瘤能完全切除④复发和转移率不高于截肢，肢体优于义肢⑤病人要求保肢禁忌证①神经、血管受侵犯②术前发生病理性骨折、突破间室屏障，污染邻近组织③肿瘤周围软组织不好④不正确的切开活检截肢术　　对于就诊晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤。外科手术切除范围3.恶性采取以手术为主的联合治疗方法,术前术后化疗、放疗、免疫疗法、中药等　第二节良性骨肿瘤一、骨样骨瘤是一个孤立性、小圆形或圆形的痛性病变好发儿童及青年好发下肢长骨为病灶圆形或卵圆形的瘤巢，被反应骨包围一、骨样骨瘤主要症状为疼痛，夜间痛，进行性加重。可服阿司匹林止痛应手术治疗，切除瘤巢与外围的骨组织，术后疼痛很快消失二、骨软骨瘤较常见，结构为骨组织和其上的软骨帽，主要由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成，因此肿瘤应属软骨源性多发于青少年，常见于长骨的干骺端可长期无症状，压迫周围组织及表面滑囊发炎可出现疼痛等症状二、骨软骨瘤Ｘ线表现：在干骺端可见骨性隆起，其皮质与松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连。发生恶变表现：疼痛、肿胀、软组织肿块；Ｘ线见再度生长、骨质破坏，呈云雾状、钙化不规则等。治疗：若有症状或生长过快，应切除，范围包括基底四周正常组织及滑囊、软骨帽，肿瘤本身三、软骨瘤以透明软骨为主要病变的良性肿瘤为于骨干中心者称为内生软骨瘤，偏心向外突出者成骨膜软骨瘤好发于手和足的管状骨症状：无疼痛性肿胀和畸形，有时因病理性骨折就诊Ｘ线表现：内生软骨瘤显示瘤腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损，可有钙化影以手术治疗为主，采用刮除植骨，预后好第三节骨巨细胞瘤病　　理交界性或行为不确定的肿瘤根据肿瘤的基质细胞和多核巨细胞的多，分化程度分为三级：Ⅰ级基质细胞稀少，核分裂少，多核巨细胞多；Ⅱ级基质细胞多而密集，核分裂较多，巨细胞数量减少；Ⅲ级以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，巨细胞量很少。因此Ⅰ级偏良性，Ⅱ级有侵袭性，Ⅲ级为恶性。临床表现好发年龄20～40岁，女性略多。多侵犯长骨干骺端与椎体，约50%的病变位于膝关节上下两骨端，其次为桡骨下端或肱骨上端等。病变处肿痛，其严重性与肿瘤的生长速度有关，局部压之有疼痛、乒乓球样感觉，常合并关节功能受限。X线摄片显示长骨骨端偏心性、溶骨性、囊性破坏，病灶膨胀生长，骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变，无骨膜反应，可并发病理性骨折。治疗Ⅰ～Ⅱ级者：手术局部刮除加物理或化学灭活处理，自体、异体骨或骨水泥填塞。若复发，切除或节段切除或假体植入Ⅲ级者：应广泛或根治切除或截肢。化疗无效，放疗虽有效，易肉瘤变，不可取第四节恶性骨肿瘤一、骨肉瘤骨肉瘤(osteosarcoma)是一种最常见的恶性骨肿瘤，其特点是肿瘤细胞直接形成骨样基质，恶性程度高，预后差。好发于青少年，以10~20岁发病率最高，男多于女。主要侵袭生长迅速的干骺端，全身骨骼都可受累，股骨下端，胫骨上端和肱骨上端是最好发部位。。临床表现主要症状为疼痛，多为持续性，夜间加重。患部早期出现肿块，发展迅速，局部皮温增高，浅静脉充盈或怒张，可出现血管杂音及震颤。病人早期出现消瘦、贫血、乏力、食欲减退等全身症状。实验室检查可见血清碱性磷酸酶增高，血沉增快，血红蛋白降低。大量临床资料 证明 住所证明下载场所使用证明下载诊断证明下载住所证明下载爱问住所证明下载爱问 血清碱性磷酸酶与骨肉瘤的预后密切相关。X线表现:成骨性、溶骨性、混合性骨破坏、骨膜反应明显，呈侵袭性，Codman三角、“日光射线”现象。骨肉瘤X线表现骨肉瘤X线表现骨肉瘤CT表现治疗1.术前大剂量化疗，然后根治切除后置入假体保肢或截肢，术后继续化疗2.骨肉瘤恶性度高,早诊断、早治疗，才能提高5年存活率二、软骨肉瘤是成软骨性恶性肿瘤好发成人与老年人好发于骨盆临床表现疼痛，肿胀X线：密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有钙化点或絮状骨化影，去雾状改变。治疗：手术同骨肉瘤三.骨纤维肉瘤症状：疼痛、肿胀X线：骨髓腔骨溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少骨膜反应。治疗：广泛性或根根治性局部切除或截肢。四、尤文肉瘤尤文肉瘤（Ewing’ssarcoma）是各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。年龄:儿童好发部位:长干骨、骨盆、肩胛骨。进行性疼痛,夜间重,伴发烧局部肿块,有压痛化验:白细胞多,血沉快。X线葱皮反应腓骨的尤文肉瘤治疗　　　对放疗极为敏感、预后差；截肢或保肢手术效果也不理想；化疗也很有效，能延缓转移。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗。五.恶性淋巴瘤好发40－60岁症状：疼痛，肿块，病理性骨折X线：溶冰征治疗：放、化疗首选，手术为辅。六.骨髓瘤起源于骨髓造血组织浆细胞过度增生所致常见40岁以上男性好发有造血功能的骨骼，依次为脊椎、骨盆、颅骨、胸骨。临床表现：无症状，广泛溶骨性破坏可引起疼痛、病理性骨折、贫血、恶病质等X线：溶骨性破坏和广泛性骨质疏松骨髓穿刺活检：大量异常浆细胞。治疗：放、化疗为主七.脊索瘤先天性，来原于胚胎性脊索组织病理特征：肿瘤组织呈小叶型生长，有气泡样细胞核黏液基质。骶尾椎多见表现：疼痛和肿块、压迫症状。X线：单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏，骨皮质变薄呈膨胀性生长。治疗：手术治疗为主，可放疗。第五节转移性骨肿瘤是指原发于骨外器管或组织的恶性肿瘤常见于中老年好发于躯干骨临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨折、脊髓压迫症状，X线：溶骨性、成骨性各混合性骨质破坏骨扫描是检侧转移性骨肿瘤敏感方法。治疗：姑息性的，积极态度，以延长寿命，解除症状，改善生活质量。第六节其他病损一.骨囊肿诊断要点年龄:多见于儿童和青少年好发部位:肱骨、股骨及胫骨上端等一般无疼痛,膨胀缓慢,病理性骨折后就诊X线:干骺端圆形或椭圆形界限清楚的溶骨性病灶，呈单房或多房性改变，边界清楚，骨皮质有不同程度膨胀变薄骨囊肿X线表现骨囊肿X线表现治疗：病灶刮除、自体或异体骨植骨填充。二.动脉瘤性骨囊肿局部破坏性病损，外周有骨膜反应骨沉积，类动脉瘤样膨胀。骨性血性囊肿。好发于青少年好发长骨干骺端表现：疼痛、肿胀、病理性骨折X线：气球样、透亮的膨胀性、囊性溶骨改变、偏心，边界清，有骨间隔。治疗：刮除植骨三.骨嗜酸性肉芽肿好发于青少年好发部位是颅骨、肋骨、脊椎各肩胛骨表现：疼痛与肿胀X线：孤立而界限分明的溶骨性缺损，椎体表现为扁平椎体。四.骨纤维发育不良髓内良的纤维性－骨性病变好发于青少年与中年骨髓腔内有纤维骨、病灶内有纤维组织。无自觉症状，病理性骨折X线：受累骨骼膨胀变精，密质骨变薄，磨砂玻璃样改变，股骨近端出现“牧羊人手杖”治疗：刮除植骨附：关节与腱鞘瘤样病损与肿瘤一.滑膜性软骨化生是滑膜化生而形成的软骨或骨软骨性结构的游离体，游离体不断生长，脱落于关节腔，形成“关节鼠”。临床表现：膝关节常见，活动时出现膝关节交锁，治疗：关节镜或手术行滑膜广泛切除及摘除关节骨游离体二.绒毛结节性滑膜炎镜下可见充满脂肪的组织细胞和巨细胞表现：好发20－40岁，以膝关节可触柔韧肿块，压痛，关节腔积液。治疗：手术切除病变滑膜，辅以放疗。三.滑膜肉瘤恶性肿瘤好发大腿、臀部、肩胛带或上臂表现为无痛肿块，手术治疗，广泛切除或截肢，放疗辅助