再生障碍性贫血课件-李树梅2015

再生障碍性贫血主讲人：李树梅郑大一附院儿科一病区一、再生障碍性贫血概述　　再生障碍性贫血简称再障(aplasticanemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。　　确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。定义二、再生障碍性贫血病因再障的发病可能和下列因素有关：1.药物是最常见的发病因素。2.化学毒物苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。3.电离辐射X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。二、再生障碍性贫血病因4.病毒感染病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。5.免疫因素再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。6.遗传因素贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。二、再生障碍性贫血病因7.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。8.其他因素罕有病例 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 ，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。三、再生障碍性贫血临床表现感染出血贫血全血细胞减少骨髓造血功能衰竭再生障碍性贫血临床表现图示三、再生障碍性贫血临床表现1.急性型再障　　起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。三、再生障碍性贫血临床表现2.慢性型再障起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。四、再生障碍性贫血临床类型急性再障慢性再障重型再障（SAA-Ⅰ型）重型再障（SAA-Ⅱ型）非重型再障(NSAA)五、再生障碍性贫血临床表现特点六、再生障碍性贫血诊断1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。七、再生障碍性贫血治疗　　包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。　　慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。　　急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。八、再生障碍性贫血疗效标准（1）基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访1年以上未复发。（2）缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。（3）明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。（4）无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。九、再生障碍性贫血表现血肿紫癜瘀点面部苍白十、再生障碍性贫血护理-分类及护理　　再生障碍性贫血一般从表现的来看分类以下几种护理类型：活动无耐力有感染的危险有损伤的危险自我形象紊乱预感性悲哀知识缺乏十、再生障碍性贫血护理-分类及护理1、活动无耐力注意观察病情变化指导休息与营养根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。吸氧遵医嘱输血2.有感染的危险观察有无感染征象;鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物;预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染;预防外源性感染保持室内清洁，空气流通;遵医嘱输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力.十、再生障碍性贫血护理-分类及护理3.有损伤的危险出血病情观察血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。皮肤出血预防保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。鼻出血的预防及护理，头稍前倾，保持鼻腔湿润，少量出血，用棉球填塞，无效时用1：1000肾上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术十、再生障碍性贫血护理-分类及护理4-5告知病人预防出血的措施：不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙；不用牙签剔牙，不用手指搔抓皮肤；不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便；禁食辛辣、刺激性饮食，保持大便通畅；禁止热敷，高热时降温，禁用醇浴；保证病人休息，避免情绪激动；防止头部震荡或局部阳光剧烈照射；保持环境安静，避免噪音；不剃胡须、剪指甲等；各项操作时，如口腔、皮肤等护理，动作轻柔；进行各种穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于5min；避免进行有损伤性操作，如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、导尿等，以免刺破粘膜。避免有损伤的动作，如削苹果等；若某一局部出血，嘱其稳定情绪，勿紧张，尽量找到出血点及时按压止血，并立即通知医务人员处理。十、再生障碍性贫血护理-分类及护理6.知识缺乏向病人介绍有关血液病学的医学术语和相关医学知识。寻求正常的信息，介绍新的有效的治疗方法，相信科学，避免乱投医乱用药。避免疾病的诱发因素，如不用氯霉素、氨基比林、去痛片等药物；不接触放射线、苯类制品等。讲述主要的治疗、护理方法，以及潜在并发症的预防。给病人提供 书 关于书的成语关于读书的排比句社区图书漂流公约怎么写关于读书的小报汉书pdf 面的护理知识，让病人逐渐熟悉。与病人共同商讨治疗护理计划，对治疗的全过程有更深的了解。十、再生障碍性贫血护理-分类及护理1、饮食注意：a、按医嘱进食；b、忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）、海鲜羊肉狗肉等热性食物；c、忌烟酒，生冷油腻食物；d、给予高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；e、对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。十一、再生障碍性贫血注意项2、预防感染日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴（可用不1：1000高锰酸钾溶液坐浴），女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理。十一、再生障碍性贫血注意项3、预防出血根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。十一、再生障碍性贫血注意项谢谢大家