淋巴母细胞白血病资料

淋巴母细胞白血病资料文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 ，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！概述急性T淋巴母细胞白血病（T-ALL）和T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）是相对少见、恶性程度很高血液系统肿瘤。经典形态学表现为小至中等大母细胞,染色质中等致密至稀疏,核仁不显著。当这些肿瘤细胞累及骨髓和外周血时称为T淋巴母细胞白血病,而疾病原发于淋巴结或结外部位时冠名为T淋巴母细胞淋巴瘤。患者只出现瘤块而不伴血液和骨髓受累时,诊疗为淋巴瘤;假如患者关键表现为瘤块,即使骨髓中有淋巴母细胞浸润,但数量≤25%,仍然诊疗为淋巴瘤而不是白血病;当存在广泛骨髓（淋巴母细胞≥25%）、血液受累时,称为淋巴母细胞白血病。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！目录病因及流行病学发病机制临床表现诊疗及判别诊疗诊疗预后文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！病因及流行病学T-ALL占儿童ALL15%;与儿童相比,青少年发病率更高,男性多于女性。T-ALL约占成人ALL病例25%。成人T-LBL发病率在NHL中占1.7%,在淋巴母细胞淋巴瘤中比率为85%-90%;儿童T-LBL发病率在NHL中占30%。T-LBL常见于20岁以下青少年和50岁以上男性。T-ALL/T-LBL可能起源于T淋巴母细胞或胸腺淋巴细胞。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！发病机制T-LBL和T-ALL起源于胸腺细胞组织,属于同一肿瘤克隆,现在已经从分子水平识别出多个基因异常,包含抗原受体基因、染色体异常、抑癌基因失活以及癌基因激活等。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！抗原受体基因T-ALL和T-LBL通常表示T细胞受体（TCR）基因克盛大排,其中大约20%同事有IgH基因重排。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！染色体异常50%-70%病理有异常核型。最常见细胞遗传异常部位为TCRa/δ（q11.2）、β（7q35）、γ（7q14-15）。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！抑癌基因失活有些T-ALL病理del（9p）缺失造成了抑癌基因CDKN2A丢失。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！癌基因激活大约50%病理表现出激活突变累及胞外异二聚体域和（或）编码前T细胞发育关键蛋白NOTCH1基因C-末端PEST域。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！临床表现T-ALL经典表现为白细胞计数升高。伴有淋巴结及结外受累,以出现纵膈肿块为特点。皮肤、扁桃体、肝、脾、中枢神经系统及睾丸亦可累及。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！成人T-ALL/T-LBL临床表现文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！诊疗及判别诊疗----形态学特点T-ALL/T-LBL与B-ALL/B-LBL难以区分。T-ALL/T-LBL中线粒体数目较B-ALL/B-LBL高。有时可见“星空”现象而类似于Burkitt淋巴瘤,不过经典核仁和细胞胞浆不显著。部分病例同事伴发髓细胞性肿瘤,表现为急性髓细胞性白血病、骨髓异常增生症或髓细胞肉瘤病理特征。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！诊疗及判别诊疗----免疫表型末端脱氧核糖核苷酸转移酶（TDT）是淋巴母细胞关键诊疗标识之一,含有诊疗特异性。TDT是T-ALL/T-LBL关键免疫标识,也是区分T-ALL/T-LBL与其她类型淋巴瘤关键标识。除了TDT以外,CD99、CD34和CD1a也是诊疗T-ALL/T-LBL关键免疫标识,最有帮助是CD99。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！诊疗及判别诊疗----遗传学改变T-ALL/T-LBL几乎总是表现为T细胞受体（TCR）基因单克隆性重排,但几乎20%病例同时存在IgH基因单克隆性重排。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！判别诊疗免疫表型有时较难区分B-ALL/B-LBL与T-ALL/T-LBL,二者都表示TDT或CD10。但流式细胞学多参数检测可显示B细胞抗原标识:CD19阳性、CD20阳性、CD22阳性、CD79阳性、SLg阳性、CD10阳性等。相反,全部T-ALL病例中都出现T细胞抗原表示。儿童淋巴母细胞淋巴瘤关键应与Burkitt淋巴瘤判别。TDT轻易将这些淋巴瘤判别开来,淋巴母细胞淋巴瘤是唯一表示TDT淋巴瘤。髓母细胞浸润可用MPO、溶菌酶进行判别。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！诊疗药品诊疗诱导缓解诱导诊疗目标是消亡白血病或淋巴瘤细胞,恢复正常骨髓造血功效。长春新碱/泼尼松/地塞米松加L-门冬酰胺酶诊疗完全缓解率（CR）大于95%。假如患者经4周期诊疗没有缓解,说明预后较差。巩固强化诊疗达CR后,开始强化诊疗、大剂量阿糖胞苷、甲氨蝶呤是常见强化 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 。甲氨蝶呤也可和L-门冬酰胺酶联用。维持诊疗口服6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤,连续18个月到24个月。不要时加用长春新碱和皮质类固醇。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！4、中枢神经系统（CNS）白血病/淋巴瘤预防和诊疗鞘内注射对防治CNS白血病至关关键,常见药品为甲氨蝶呤、阿糖胞苷和地塞米松。5、其她药品诊疗奈拉滨是诊疗T-ALL和T-LBL新药,临床前和一期临床试验研究表明,奈拉滨对T淋巴细胞含有高度特异性。二期临床试验表明,儿童和成人患者CR为20%,平均存活时间分别为13周和21周。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！诊疗放疗多个诊疗方案被尝试用于T-ALL/T-LBL诊疗,包含NHL传统化疗方案、ALL化疗方案,预防性头颅照射、预防或诊疗性纵膈放疗,高危患者还可给与造血干细胞移植。可考虑给与24Gy以预防中枢神经系统白细胞。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！预后T-ALL预后与中枢神经系统受累及纵膈肿瘤发生关系不大,但与患者初诊时外周血中白细胞数量、免疫分型、细胞遗传学和分子生物学异常相关,还与对化疗反应性及微小残留病灶（MRD）是否转阴相关。文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！成人ALL不良预后原因初次诊断时的不良预后因素ALLB-ALLT-ALLWBC->30x10^9/L>100x10^9/L免疫分型-Pro-B，CD10（-）pre-B早期T，成熟T，CD56细胞遗传学/分子生物学复杂核型，Dic（9），高二倍体T（9；22）/BCR-ABL，t（4；11）/ALL1-AF4（pro-B)，t（1；19）/PBX-E2A，t（12；21）/TEL-AML1ERG，BAALC，SIL-TAL1，HOX11L2，NUP214-ABL，HOX11文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！谢谢文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！