儿科病毒性心肌炎讲诉PPT课件

病毒性心肌炎武汉大学中南医院何秉燕概述病毒性心肌炎(viralmyocarditis，VM)即由病毒侵犯心脏所引起的以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变也可累及心包或心内膜，其病理特征为心肌细胞变性或坏死。为小儿时期较常见的心脏病。流行病学病毒性心肌炎临床表现差异大，即可以无临床症状仅仅心电图异常，也可以出现心力衰竭，甚至猝死，因此病毒性心肌炎临床诊断比较困难。真正病毒性心肌炎发病率并不清楚，预期和回顾性尸检发现，病毒性心肌炎是既往健康年轻人猝死主要原因。病因引起病毒性心肌炎的病毒种类较多，主要是肠道病毒（柯萨奇B病毒，运用PCR技术，在心肌炎并扩张性心肌病活检中发现肠道病毒基因），腺病毒（运用PCR技术，从儿童急性病毒性心肌炎摘除的心脏或心内膜活检中发现腺病毒RNA），细小病毒（细小病毒19）。其他：疱疹病毒，丙肝病毒，流感病毒，EBV,CMV,艾可病毒，呼吸道合胞病毒，麻疹病毒，流行性腮腺炎病毒，风疹病毒，水痘病毒等。发病机制首先，3-4天，病毒对心肌细胞的直接破坏、自然杀伤细胞，巨噬细胞先天性免疫反应对心肌细胞的破坏；随后表达炎性细胞因子。这种先天性免疫反应增加心肌细胞损伤和清除病毒。本阶段无临床症状或亚临床表现。第二阶段，5-14天，特异性免疫反应，抗原提成细胞捕获病毒颗粒在高尔基体降解，通过主要组织相容性抗原1表达在CD8+淋巴细胞。CD8+T细胞可以探测病毒抗原，通过细胞因子或穿孔素破坏病毒感染的心肌细胞。这种现象的扩大化导致心肌细胞破坏。此外，一些宿主心肌细胞抗原与病毒抗原具有同源性，诱导自身免疫反应。CD4+T细胞激活，促进B细胞表达，进一步损坏心肌细胞。第三阶段心肌细胞病理学特征消失，破坏的心肌细胞弥散性纤维化。病毒完全清除，心脏修复和重塑；未能完全清除病毒，病毒在心肌持续存在或潜伏在心内膜心肌复制，心肌慢性炎症，进展性双心室扩大，出现心力衰竭，扩张性心肌病。病毒直接损伤心肌细胞柯萨奇病毒B(CVB)是病毒性心肌炎最常见病毒，特别是CVB3，粪口传播。CVB感染靶细胞的过程分三步，首先与心肌细胞特异性受体相结合；病毒内吞并脱壳；病毒RNA翻译成为一条多聚蛋白链，进一步切割成功能蛋白。人类心脏表达多种受体：TOLL样受体，TOLL受体增强细胞因子（IL6，IL8，TNF）表达柯萨奇-腺病毒受体，在柯萨奇和腺病毒感染宿主细胞中起关键作用；TOLL调节CVB3诱导的病毒性心肌炎具有性别差异病理早期：心肌细胞间质水肿，炎性细胞侵润发展为：心肌细胞溶解、变性重者：间质增生、瘢痕形成心肌炎侵害顺序：左室后壁、室间隔→右心室→双房心肌水肿心肌间质细胞水肿心肌细胞水肿间质增生心肌炎性细胞侵润HUMANHUMANMOUSEMOUSE临床表现病毒性心肌炎的临床表现悬殊很大，轻者可无症状，或呈亚临床经过，仅仅心电图异常；极重者则暴发心源性休克或急性充血性心力衰竭，甚至猝死。少部分病人为慢性进程，演变为扩张性心肌病。临床表现前驱症状和一般表现：1/3-1/2患儿先有上呼吸道感染或胃肠道症状。如发热,咽痛,乏力,皮疹,腹泻等。可持续数日至3W,暂时性心电图异常，包括非特异性ST-T改变，病理Q波。临床表现一般表现心脏症状轻者可无自觉症状，仅心电图不正常。一般病例表现为乏力，面色苍白，多汗，长出气。年长儿自述头晕，胸闷，心前区不适或胸痛。心肌炎影响了心肌传导系统，可以表现为房室传导阻滞，室性心律失常，这些心电图异常大多无临床症状，或者表现为心悸，气短，晕厥。临床表现由于左室扩大及收缩功能受损，或者左室收缩和舒张功能受损，出现充血性心力衰竭，患儿出现水肿，活动受限，气急，发绀，肺部湿罗音，心脏扩大及肝脾大等心功能不全的表现。心源性休克，甚至猝死。肠道病毒和细小病毒与婴儿猝死相关。临床表现新生儿时期柯萨奇B病毒感染引起的心肌炎，病情严重，常合并其他器官的炎症如脑膜炎，胰腺炎，肝炎等。辅助检查心电图：多样性，缺乏特异性表现，需要动态观察。严重的心律失常：各种期前收缩　　　　　　　　室上性和室性心动过速　　　　　　　　房颤和室颤　　　　　　　Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞心肌缺血改变：T波降低、ST-T段改变和异常Q波辅助检查影像学胸部X线心影扩大，左室明显，心搏动减弱。肺淤血，肺水肿。超声心动图结果变异大，非特异性。主要表现左室功能受损，多为轻微受损，室壁局部运动障碍，少数表现右室功能障碍。对于新生儿和婴儿，超声心动图检查很重要，可以排除心脏先天性异常。辅助检查影像学MRI是病毒性心肌炎新的诊断手段。对于心肌炎症和心肌受损（心肌水肿，细胞外周）诊断很有意义，此外，它提供心肌解剖和功能信息。目前主要见于成人病例报道。辅助检查血液检查心肌标志物（肌钙蛋白T,特异性94%，敏感性53%；肌钙蛋白I,特异性89%，敏感性34%）CKMB与肌钙蛋白相比较，CKMB特异性，敏感性都低病毒抗体滴度病毒PCR血液常规辅助检查心内膜活检DATAS标准，1986提出标准组织病理诊断，心肌细胞变性和坏死，炎性细胞侵入，现在不用。急性心肌炎心肌细胞变性和坏死，炎性细胞入侵交界性心肌炎仅仅炎性细胞入侵，无心肌细胞变性和坏死持续性心肌炎持续活动性心肌炎恢复性心肌炎组织结构正常，无炎性细胞入侵辅助检查心内膜活检组织学免疫组织化学染色可以确定入侵淋巴细胞亚群，主要组织相容性复合物定量和细胞间粘附分子诱导，具有高度敏感性，但主要对慢性病毒性心肌炎诊断价值高。病毒PCR小儿心电图特点心率与年龄成反比,年龄小心率快婴儿QRS波以右室占优势T波变异较大心肌缺血心肌缺血多源频发室性早搏房性早搏室上性心动过速室性心动过速Ⅱ度房室传导阻滞完全性房室传导阻滞X线检查诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症X线MRI2000中华儿科杂志病毒性心肌炎诊断标准（试行草案）临床诊断依据心功能不全，心源性休克和心脑综合征心脏扩大（胸部X线或超声心动图）心电图改变以R波为主（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5）的2个或以上导联ST-T改变，持续4天以上伴动态变化。传导阻滞，早搏，心动过速，低电压，异常Q波CK-MB,肌钙蛋白T,肌钙蛋白I增高。病原性诊断依据确诊指标患者心内膜，心肌，心包（活检或病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起分离到病毒病毒核酸探针查到病毒核酸特异性病毒抗体阳性参考指标患儿粪便，咽拭或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸确诊依据具有临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎，发病同时或发病前1.3周临床有病毒感染证据诊断病毒性心肌炎同时具备病原性确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原性参考指标之一，可临床诊断为病毒性心肌炎凡不具备确诊依据，给予必要治疗和随诊排除其他心脏疾病诊断-临床分期急性期：新发病，症状及检查发现明显且多变，病程多在6M以内。恢复期：症状及检查好转，但未痊愈，病程多在6M以上。慢性期：进行性心脏增大，反复性心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程在一年以上。鉴别诊断风湿性心肌炎中毒性心肌炎先天性心脏病心内膜弹力纤维增生症：其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主，多数在1岁内发病。原发性心肌病代谢性疾病引起的心肌损害治疗-休息急性期：休息到退热后3-4周有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对卧床休息,以减轻心脏负担总的休息时间：>3-6个月,随后根据具体情况逐渐增加活动量支持治疗减轻心脏负荷治疗心力衰竭血管紧张素转化酶抑制剂，β受体转化酶抑制剂左室扩大病人，阿司匹林或者华法林抗凝其他治疗IVIG可以帮助直接清除病毒，或通过刺激机体免疫反应清除病毒。丙种球蛋白(IVIG)２g/kgCBV单克隆抗体病毒唑病程早期治疗有效α-IFN,β-IFN治疗-改善心肌营养１,６二磷酸果糖:剂量：100～250mg/kg（１０～１４天）VitC200mg/kg·dCoQ10VitE中药生脉饮黄芪口服液治疗-皮质激素适应症：心源性休克、致死性心律紊乱、慢性自身免疫性心肌炎地塞米松0.3~0.5mg/kg·d1~2周早期用地塞米松治疗爆发性病毒性心肌炎治疗控制心衰（急性期多选用快速洋地黄制剂，饱合后再用地戈辛维持，剂量应偏小。总量少1/3-1/2.每次剂量<1/2总量），注意补充氯化钾治疗各种心律失常（心律平，胺碘酮）抢救心源性休克（镇静；吸氧；大剂量VitC；扩容；肾上腺皮质激素；升压药）病程和预后多数病人预后良好，自发性恢复正常。少数呈暴发起病，因心源性休克，急性心力衰竭或严重心律失常常于数小时或数天内死亡。少数变为扩张性心肌病病程和预后有的呈迁延过程，遗留不同程度的左室功能障碍。预后好坏主要取决于心肌病变的严重程度。Thankyou人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。