缺铁性贫血IronDeficiencyAnemia，IDA．缺铁为何会发生贫血？铁是人体生理不可缺少的物质，是血红蛋白重要成分之一。原卟啉＋铁→血红素血红素＋珠蛋白→血红蛋白定义IDA是由于体内贮存铁（ID）耗尽，继之红细胞内铁缺乏（IDE）完后不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。缺铁发展过程贮存铁耗尽（ID）红细胞内铁缺乏（IDE）缺铁性贫血（IDA）
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现为小细胞低色素性贫血及其他异常。．流行病学是世界上最常见的贫血，可发生于各年龄组，多见于儿童、生育期妇女。既是贫穷病也是富贵病铁的分布体内总量：男性50-55mg/kg，女性35-40mg/kg类型：1.功能状态铁血红蛋白铁（67%）；肌红蛋白铁（15%）；转铁蛋白铁（3-4mg）乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁2.贮存铁：男1000mg，女300-400mg。以铁蛋白、含铁血黄素两种形式存在。一、铁的来源和吸收来源：衰老的RBC破坏后(主要)食物(少部分)、补铁药物，输血。吸收：十二指肠、空肠上段。铁的来源和吸收蔬菜、大米等植物中的铁（为Fe3+铁）吸收率仅1%~7%左右，而肉类食品中铁是以血红素的形式存在（为Fe2+铁），其吸收率高，可达20%。食品中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等（黑色食品）；其次为肉类、豆类、蛋类等。生活误区：牛奶含铁量高。茶与咖啡亦影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75%铁的运输血浆中的Fe2＋经铜蓝蛋白氧化→Fe3+→与转铁蛋白结合→幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合→幼红细胞内→还原为Fe2＋→合成Hb体内铁元素的调节铁调素（Hepcidin）232工程TransferrinreceptorTransferrin原卟啉血清铁转铁蛋白转铁的排泄与再利用排泄：<1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿、汗液排出，哺乳妇女还可通过乳汁排铁。再利用：衰老被破坏的红细胞还可再用来制造血红素。病因和发病机制病因（1）铁摄入不足和需求增加（3）铁丢失过多慢性失血是IDA最常见的原因：1ml血对应0.5mg铁（2）吸收不良二、发病机制铁缺乏引起：原卟啉+珠蛋白+Fe→Hb血红素合成减少而发生低色素小细胞性贫血细胞内含铁酶或铁依赖酶活性下降（粘膜组织变化、外胚叶营养障碍、神经经神症状）红细胞内缺铁组织缺铁皮肤粘膜等各系统负铁平衡缺铁发病机制缺铁对铁代谢的影响：贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）血清铁、转铁蛋白饱和度减低总铁结合力增高小细胞低色素性贫血血红蛋白合成减少临床表现一、缺铁原发病的表现二、贫血的一般表现三、组织缺铁的特殊表现(易误诊)行小儿烦躁、易怒、异食癖和反甲、吞咽困难（plummer-vinsonsyndrome）（上皮蛋白角化变性）。口角炎舌炎毛发干枯、无光泽、易断。异食癖反甲普-文综合征实验室检查一、血象为小细胞低色素性贫血（MCV↓、MCHC↓），成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBC正常或轻度升高、白细胞、PLT正常（也有部分血小板明显升高，严重缺铁时会全血细胞减少）。（2）骨髓：增生性贫血，幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高，幼红细胞体积小，“核老浆幼”；粒系、巨核系正常；铁染色：细胞外铁阴性，内铁＜15%,Ⅰ型。确诊手段。细胞外铁是反映贮存铁的指标，是缺铁诊断的可靠指标。（正常人铁粒幼红细胞22%-44%，细胞外铁+～++）38增生明显活跃。红细胞系统增生活跃，以中幼及晚幼红细胞为主。“老核幼浆”粒细胞系相对减少，但各阶段比例形态大致正常巨核细胞正常细胞内、外铁明显减少或消失缺铁性贫血骨髓象血清铁SI<8.95umol/L血清转铁蛋白受体(sTfR)>8mg/L红细胞内卟啉代谢：FEP>0.9umol/L3.铁代谢检查诊断一、有无缺铁性贫血1、缺铁（潜在性缺铁期，ID）：①血清铁蛋白（SF）＜12μg/L，②骨髓铁染色细胞外铁阴性，铁粒幼细胞（细胞内铁）＜15%，③Hb、SI正常。2、缺铁性红细胞生成（IDE）：①ID的①+②；②TS<15%；③FEP/Hb>4.5μg/gHb；④Hb正常。3、IDA：典型的小细胞低色素性贫血二、引起缺铁性贫血的原因或疾病如：月经增多：如妇科B超消化道出血：如胃镜、大便OB鉴别诊断疾病年龄病因SFSITIBCTS外铁内铁缺铁性贫血幼儿，中青年女性铁缺乏↓↓↑↓阴性↓铁粒幼细胞性贫血中老年铁利用障碍↑↑正常↑↑环形铁粒幼红细胞＞15%海洋性贫血幼年珠蛋白异常↑↑正常↑↑↑慢性病贫血不定缺铁或铁释放障碍正常或↑↓↓正常正常或↓↓转铁蛋白缺乏症多为幼年，部分成年遗传，肝病，肿瘤↓↓↓正常↓↓靶形红细胞RAS图注：幼红细胞中含有6个以上的铁颗粒且环绕核周1/2以上治疗一、纠正病因：很重要二、补充铁剂一般原则口服为佳慎用注射铁剂补足贮存铁防止复发常用制剂与剂量：琥珀酸亚铁0.1tid目前主张小剂量补充铁剂。有效指标：有效判断：网织RBC↑,d5~10天达高峰→（2周）Hb↑→Hb正常（约2月）总疗程2月+4~6月（半年）（可用于铁剂诊断性治疗的观察）注意事项：餐后服用，忌与浓茶、谷类、乳类菠菜及咖啡同服。大便可呈黑色，不要误诊为上消化道出血。口服铁剂：首选临床表现忌应用指征：（1）口服铁不能耐受；（2）失血过快，用口服铁不能补偿；（3）不能从胃肠道吸收铁剂者；（4）病情严重，急待改善铁的供应。计算公式：所需补充铁(mg)＝[150－患者Hb(g/L)]×体重(kg)×0.33首剂应从小剂量开始常用制剂：右旋糖酐铁、蔗糖铁静脉注射。注意副反应。注射铁剂【小结】1.小细胞低色素性贫血是诊断IDA的入门。2.缺铁证据是确诊IDA的依据。3.找出缺铁的原因是根治IDA的保证。4.不轻易满足于单一IDA或一种病因的诊断是防止漏诊误诊的关键。5.治疗中特别注意病因的消除与体内储存铁的补充。首选口服铁剂，慎用注射用铁相关铁代谢基本知识介绍总铁结合力（totalironbindingcapacity,TIBC）：是单位容积内血浆中转运铁蛋白能够结合铁的最大数量。间接反映了转铁蛋白的量。未饱和铁结合力（unsaturatedironbindingcapacity,UIBC)UIBC：总铁结合力-血清铁转铁蛋白饱和度（saturationtransferrin)：血清铁占总铁结合力的百分比。正常值：33%-35%。计算公式：转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力×100%。UIBCSI铁蛋白(Ferritin)：由去铁铁蛋白包裹铁原子组成,人体内约有1000mg的贮存铁，其中绝大部分以铁蛋白的形式存在于肝、脾、骨髓、肠粘膜细胞等处，其中，肝脏中的铁蛋白占总量的三分之一。去铁铁蛋白（apoferritin)：一种肝脏合成的大分子蛋白，一分子去铁铁蛋白可与3000-4500个铁原子结合。含铁血黄素（hemosiderin）：结构不甚明了，可能是变性的铁蛋白或铁蛋白与多糖、脂肪的混合物。也称为细胞外铁。细胞外铁：红细胞以外的铁。通常是指骨髓中的可染色铁。存在于单核巨噬细胞中。铁幼粒红细胞(sideroblast)：含有铁蛋白颗粒的幼稚红细胞（有核红细胞）。又称为细胞内铁。铁蛋白含铁血黄素去铁蛋白铁离子个人观点供参考，欢迎讨论
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