风湿热(rheumaticfever)一、教学目的在了解本病的病因和病理过程的基础上，掌握该病的临床
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现、诊断标准、治疗和预防。二、教学要求1、了解本病的病因和病理过程。2、掌握本病的临床表现与诊断标准、治疗和预防。常见的风湿性疾病主要表现：心脏炎:最为严重游走性关节炎舞蹈病皮下小结环形红斑一、病因和发病机制：病因：A组乙型溶血性链球菌感染有关咽峡炎患儿于1-4周后发生发病机制：变态反应：链球菌抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性自身免疫反应遗传背景毒素二、病理：累及全身结缔组织基本病变：炎症“风湿小体”（Aschoff小体）病理过程：急性渗出期、增生期、硬化期风心病心肌间Aschoff小体三、临床表现：1、前驱感染史：发病前1-4周上呼吸道感染史。2、一般症状：病初可有发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等症状。3、特征性的症状和体征：（1）关节炎（2）心脏炎（3）舞蹈病（4）皮肤损害（5）其他（1）关节炎：特点：游走性和多发性。好发部位：膝、踝、肩、肘、腕等大关节。表现：局部红、肿、热、痛、功能障碍。（2）心脏炎：特点：发生率高40％－50％。心肌炎、心内膜炎最常见病情轻重不等轻者只有心律及心电图改变重者可发生心力衰竭①心肌炎：心率快、第一心音减弱甚至出现奔马律心脏扩大、出现二尖瓣相对狭窄和闭锁不全的杂音心律失常心电图改变、常见一度房室传导阻滞②心内膜炎：与心肌受损同时存在受累部位二尖瓣最常见，其次为主动脉瓣③心包炎：有心包炎者提示全心炎症状、体征：积液不多：心前区痛、心底听心包摩擦音积液多：心包填塞症状心电图：X线：病变主要累及二尖瓣及三尖瓣二尖瓣三尖瓣风心病二尖瓣狭窄感染性心内膜炎Janeway斑风湿性冠状动脉炎（3）舞蹈病：发病：女＞男，儿童＞成人特征：①四肢和面部为主 ②不自主、无目的的快速运动 ③兴奋或注意力集中时加剧 ④入睡后消失⑤自限性，平均3月，长者6～12月⑥可单独存在，也可与心脏炎并存(四)皮肤损害１、皮下结节：特点：呈圆形、质硬、可活动、无压痛发生率：5～10%起病数周出现，持续2~4周消失分布：肘、腕、膝、踝２、环形红斑、结节性或多形性红斑：特点：形态：部位：分布：躯干和四肢屈侧发生率：5%病人持续时间：出现快、消失快（数小时～1、2天）不留痕迹，反复出现环形红斑环形红斑多形红斑四、实验室检查（一）ASO增高：＞500u临床意义：近期有链球菌感染（二）风湿活动指征：血沉快CRP、粘蛋白↑血常规：贫血WBC总数↑N↑风湿热的诊断指标：主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎游走性多发性关节炎舞蹈病皮下结节环形红斑临床：发热 关节酸痛 风湿热既往史 瓣膜病实验室：血沉增快 CRP阳性 白细胞增多 P-R间期延长ASO或其他抗链球菌的抗体增高，咽拭子培养A组溶血性链球菌阳性，近期猩红热等风湿热的诊断思路：（一）是否为风湿热：两个主要表现一个主要表现+次要表现+近期链球菌感染依据* 均需排除与风湿热类似的其他疾病（二）是否伴有心脏炎：（三）风湿活动性判断：１、有发热、乏力、苍白、脉搏增快。２、血沉增快、CRP、粘蛋白增高、进行性贫血。３、心电图P-R间期持续延长。五、治疗（一）一般治疗１、无心脏炎：卧床休息至少２周。２、有心脏炎：绝对卧床休息4周，症状完全消失、血沉接近正常。 ３、有心力衰竭：绝对卧床休息8周，心功能恢复后再卧床３－４周。（二）肃清链球菌感染：青霉素肌注６０万－８０万U／天。 疗程不少于２周。 （三）抗风湿药物治疗： 以水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主泼尼松口服：1.5～2mg/kg／天、分3－4次地塞米松口服：0.15～0.3mg/kg/天、分3－4次症状控制后逐渐减量至停药，总疗程8－12周。阿司匹林口服：80～100mg/kg/天、分4次、逐渐减量。（四）充血性心力衰竭的治疗用大量激素的同时给与：１、吸氧２、洋地黄制剂：一般剂量的1/2－1/33、利尿剂4、低盐饮食、补钾（五）舞蹈病的治疗：支持、对症治疗五、预防原发性预防：继发性预防：指已患过风湿热的小儿。六、预后早期诊断，彻底治疗，合理预防，则预后较好。首次发作累及心脏，预后较差。反复发作，出现心力衰竭，预后不良。
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