多发性骨髓瘤疾病查房
多发性骨髓瘤
定义:
多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍。
疾病特点:
骨髓内有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的增殖,引起骨骼的破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。
发病机制:
病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)起源于B记忆细胞或幼浆细胞,有C-myc基因重组和部分N-ras基因高
表
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达,呈单株性浆细胞无限制增生,骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。
我国发病率约1/10万。
在血液系统恶性疾病中约占 10%,占所有癌肿的1%左右。
诊断时的中位年龄为60岁,40岁以下发病很罕见。
男女之比约为3:2。
临床表现:
骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现
骨骼破坏
髓外浸润
临床表现:
骨骼破坏
骨痛:常为早期症状。部位:骶部、胸廓、肢体。
自发性骨折:肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎
胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
临床表现:
髓外浸润
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
髓外骨髓瘤
神经浸润
可发展为浆细胞白血病
血浆蛋白异常引起的临床表现
感染
高粘滞综合征
出血倾向
淀粉样变性
雷诺现象
感染
正常免疫球蛋白减少
中性粒细胞减少
细菌性肺炎、尿路感染、败血症
病毒感染:带状疱疹
高粘滞综合征
M蛋白增多
IgA易聚合成多聚体
血液粘滞性过高
血流缓慢,组织淤血,缺氧
视网膜、中枢神经、心血管系统
出血倾向
鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜
血小板减少、M蛋白包裹在血小板表面
凝血障碍
血管壁因素
淀粉样变性
多见于IgD型
舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道等
肾功能损害
蛋白尿
管型尿
急性肾衰竭
实验室及其他检查:
血象
贫血:常见,正常细胞正常色素性。
血沉:增快
晚期有全血细胞减少
骨髓象
主要为浆细胞系异常增生(>有核细胞数的15%),并有质的改变。
病灶呈散在分布,骨压痛处或多部位穿刺
血液生化检查
异常球蛋白血症:M蛋白
血钙、血磷测定:增高
血清碱性磷酸酶:正常
乳酸脱氢酶:增高
尿:蛋白尿、本周蛋白
肾功能检查
血清血清ß2微球蛋白:增高
X线检查
早期:骨质疏松
典型:圆形、边界清楚的溶骨性损害
病理性骨折
r骨显像
诊 断
骨髓中浆细胞>15%,且有形态异常
血清有大量的M蛋白,或尿中本周蛋白>1g/24h.
溶骨病变或广泛的骨质疏松
诊断IgM型时一定要具备3项
仅有a,b两项,属于不分泌型
仅有a,b两项者还要考虑:反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症
治疗要点:
骨髓移植
化学治疗
MP
方案
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VAD方案
M2方案
干扰素a
护理要点:
1 、休息 一般病人可适当活动,。
2、防止病理性骨折 应给病人睡硬板床以防止引起病理性骨折。
3、饮食护理。
4、对肢体活动不便的老年卧床病人,防止褥疮发生
5、口腔护理
6、疼痛护理
7、贫血护理
8、预防感染
9、化疗护理
10 、心理护理
护理措施
护理措施:
1、化疗前的心理护理,告知化疗可能造成脱发,不过绝大部分能够再生,使患者能坦然接受。
2、指导使用假发或戴帽子,以降低患者的身体意向障碍。
3、家属的支持,鼓励患者积极参加社交活动。
4、化疗期间注意保护静脉,避免药液外渗,如有外渗要进行正确处理。
5、化疗期间定期复查血象,加强贫血,感染,出血的预防,观察和护理。
6、化疗期间应予高热量富含蛋白与维生素清淡易消化饮食,多饮水,注意休息。
7、注意个人卫生,做好口腔和会阴护理。
多发性骨髓瘤的预警信号
1.不明原因的骨骼的浸润和破坏,常引起 骨质疏松、骨折、骨痛等早期主要症状,病变主要位于扁骨,可为多发骨破坏.
2.不明原因的贫血。
3.不明原因的肾功能损害,主要表现为蛋白尿、管型尿、急性肾衰等。
4.不明原因的高钙血症
自然病程:3-6个月
MP方案:3年左右
骨髓移植:移植物抗宿主反应
预 后
康复治疗
康复治疗的目的是消除或减轻疼痛,预防与解除肌肉肌腱挛缩、关节僵硬,防止肌肉萎缩,增强肌力,恢复运动与感觉功能,最终恢复病人的生活和工作能力。
针灸
理疗
增强肌力训练
解除心理障碍
医学宣教、心理咨询、集体治疗、病人示范、作业治疗等方式来消除或减轻病人的心理障碍,使其发挥主观能动性,积极地进行康复治疗。
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