肋骨纤维异常增殖症的诊断与治疗2002年1月至2012年12月，我们采用手术治疗10例肋骨纤维异常增殖症患者，效果良好，现总结报道如下。骨纤维异常增殖症又名骨纤维结构不良，此概念首先由Lichtenstein于1938年提出，是一种病因不明、以骨小梁被纤维组织逐渐取代为特点的良性骨病；全身骨骼均可以发病，肋骨为好发部位之一。现
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我院收治的10例肋骨纤维异常增殖症，并探讨其诊治方法。临床资料与方法1.1一般资料：本组为我科2002年1月至2012年12月收治的肋骨纤维异常增殖症10例，男6例，女4例；年龄30-52岁；病程10天-10年，平均20.1个月；本组均无明显的外伤史；有症状者（胸部疼痛）8例，无症状者2例；体征（可触胸部局部隆起或包块，伴或不伴有触痛）阳性者4例，阴性6例；单骨型9例，多骨型1例，无合并Albright综合征者；病变左右侧各5例，共11根肋骨受累，病变长度为（4.6±1.7）cm;病变行X线检查2例次，CT9例次，ECT3例次，MRI1例次；表现为均匀膨胀4例，囊状膨胀5例，骨硬化改变1例；ECT均提示骨代谢异常。1.2治疗方法：10例均在全身静脉麻醉气管插管下行手术治疗，行单根病变肋骨切除9例：病变肋骨及上一肋骨下缘、下一肋骨上缘间的软组织；行两根病变肋骨切除1例：病变肋骨及上肋骨下缘、下一肋骨上缘间的软组织；术中放置胸腔引流管2例，局部放置橡胶引流条8例结果术后均无反常呼吸，全组无死亡。术后1例出现切口感染，经抗感染、局部换药治愈。术后4例出现胸腔积液及积气，经胸腔穿刺抽液抽气治愈。术后住院7-35天，平均14.4天。随访8例，随访时间3月-10年，均未见局部复发、恶变。讨论骨纤维异常增殖症最初由Lichtenstein于1938年提出，全身骨骼均可以发病，颅面骨、股骨、胫骨等为好发部位；肋骨为好发部位之一，肋骨纤维异常增殖症又名肋骨纤维结构不良，是临床上少见且病因不明的肋骨良性肿瘤。基本病理改变是正常骨质和骨髓腔逐渐破坏、吸收并为病理性增生的纤维组织所代替［1］。发病机制不明，一般认为属发育缺陷，也有认为与局部感染或损伤后的特殊修复反应有关，也有学者认为与基因突变有关［2］。按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为：单骨型(monostotic)，多骨型(polyostotic)及Albright综合征。男女均可发病，有文献报道女性多于男性，本组例数较少，男性多于女性；发病年龄较轻，本组平均年龄42.3岁。多有局部症状，本组8例以胸痛就诊，2例体检发现局部肿块；体征多不明显，本组体征阴性者6例。左右两侧发病几率均等，多发生于4-9肋肋骨纤维异常增殖症在X线片或CT上可表现为均匀膨胀，囊状膨胀，骨硬化等改变［3，4］。本组4例表现为均匀膨胀，呈均匀膨胀，皮质变薄，边界清晰，髓腔增宽；5例囊状膨胀，局部膨胀，骨皮质可增厚，病变密度呈磨玻璃样改变；1例表现为骨硬化，局部肋骨呈梭性膨大的致密实体，髓腔内密度明显增高，骨结构消失。本组行CT检查9例次，多有特殊表现，故我们认为CT有较高诊断价值。ECT检查往往提示肋骨局部代谢活跃，本组3例行ECT检查，均阳性。本病一般结合病史、病灶部位、体征及影像学检查诊断不难，但确诊仍需病理学检查。本病通常需与骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨纤维瘤、转移癌、内生软骨瘤、嗜酸性肉芽肿等相鉴别；囊状膨胀病例需与动脉瘤样骨囊肿、囊肿性骨结核、骨软骨粘液性纤维瘤等引起的肋骨囊性膨胀性病变相鉴别［5］。本组4例术前分别诊断为骨巨细胞留、嗜酸性肉芽肿、骨囊肿等，故术前应注意和常见的肋骨良性肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主，切除整根肋骨及上一肋骨下缘、下一肋骨上缘软组织；对多骨型者，切除范围往往较大，必要时特殊材料修补胸壁缺损。本组9例行单根肋骨切除、1例行两根肋骨切除，同时切除肋骨上下缘软组织。肋骨纤维异常增殖症若早期诊断、及时治疗，其复发率低、预后较好；本组随访8例，随访时间4月-10年，均未见局部复发、恶变。
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