胎儿常见消化道畸形的超声诊断预后及处理刘智复旦

会计学1胎儿常见消化道畸形的超声诊断预后及处理刘智复旦先天性食道闭锁的类型第2页/共76页产前超声发现：孕34周，羊水过少，胃泡未见但超声无法区别食道闭锁类型处理：出生后食道修补术第3页/共76页先天性食道闭锁X光片第4页/共76页手术方法I期食道吻合术I期腹腔镜吻合术第5页/共76页先天性肠闭锁发病原因：　　1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。　　2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎粪性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。　　3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。第6页/共76页第7页/共76页产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠近端扩张先天性十二指肠闭锁第8页/共76页术前上消化道GI第9页/共76页手术发现：十二指肠隔膜闭锁第10页/共76页先天性空、回肠闭锁产前B超：胎儿腹腔膨隆，腹围增大，胎儿腹腔内可见许多充液扩张肠管，常合并羊水过多，肠蠕动活跃第11页/共76页先天性肠闭锁第12页/共76页先天性肠闭锁第13页/共76页肠闭锁的诊断1、产前B超超声诊断2、临床特点：出生后24～48小时内胆汁性呕吐，腹胀或胎粪排出少或无胎粪排出3、腹部平片：十二指肠闭锁－－双泡征（Doublebubblesign)空肠高位闭锁－－三泡征小肠低位闭锁－－多数液平面第14页/共76页先天性肠闭锁处理早期手术干预是唯一选择如不手术，绝无生存希望手术时机的选择、手术前的准备及术后护理等直接影响其预后第15页/共76页先天性巨结肠及先天性无肛第16页/共76页Hischsprung’sdisease第17页/共76页先天性巨结肠：X光平片第18页/共76页先天性巨结肠：钡剂灌肠第19页/共76页先天性无肛分型：女第20页/共76页第21页/共76页先天性无肛分型：男第22页/共76页第23页/共76页theultrasoundappearanceissimilartothatofanorectalatresia,whentheaffectedsegmentiscolonorrectom，polyhydramniosanddilatationoftheloopsarepresentinthecaseofsmallbowelinvolvement,onthisoccasion,itisnotdifferentfromothertypesofobstruction超声图像类似肛门直肠闭锁羊水过多累及小肠时见扩张肠袢，与其它类型肠闭锁类似Hischsprung’sdisease(先天性巨结肠)第24页/共76页IntestinalobstructionIfbowelperforationoccurs.transientascites.meconiumperitonitisandmeconiumpseudocystsmayensue第25页/共76页Meconiumperitonitis胎粪性腹膜炎Inthetypicalcase,meconiumperitonitisisfeaturedbytheassociationofintra-abdominalechogenicarea,dilatedbowelloopsandascites.第26页/共76页注意：先天性食道闭锁、肠闭锁、无肛------常并发其他畸形：先天性心脏病泌尿系统畸形：尿道下裂骨骼畸形：多指、脊柱半椎体……第27页/共76页脐膨出先天性腹壁部位缺损，发病率：1/3000-1/5000产生时间：孕8-11周缺损大小不一，小者仅一肠环脱出，大者内脏脱出其外有一透明膜包裹，分娩时易破裂常合并羊水过多第28页/共76页脐膨出：大型可见外露的肝脏、鼻骨缺失第29页/共76页脐膨出：大型可见外露的肝脏第30页/共76页术后外观第31页/共76页先天性膈疝胚胎早期膈肌发育缺损左侧多见疝入胸腔内容：小肠结肠脾胃肝、肾、胰尾第32页/共76页先天性膈疝发病率：1/2,000-5,000活产婴儿男：女：1:1.8死亡率：50％病因：不明确第33页/共76页临床表现其严重程度和出现时间与以下情况有关：1、肺发育不全和肺动脉高压程度2、有无肠道梗阻或其它先天性畸形3、进入胸腔脏器的性质、容量第34页/共76页病侧呼吸运动减弱，呼吸音低或消失，可听到肠鸣音，心尖搏动向对侧移位，舟状腹第35页/共76页产前B超如胎儿横隔有缺损，肠管等通过缺损处进入胸腔，形成膈疝胎儿胸腔内除见心脏外，见胃泡或肠管、肝脏等回声，纵切及横切均见合并羊水过多胎儿发育不良第36页/共76页先天性膈疝第37页/共76页PrenataldiagnosisPrenatalUSGPrenatalMRI第38页/共76页第39页/共76页SelectionofpatientsforfetalinterventionUSGFactorsassociatedwithbadprognosisDiagnosispriorto25wIntrathoracicstomachbubblePolyhydramniosHydropsLiverherniationLung-to-headratiolessthan1.0Leftventricularhypoplasia第40页/共76页肺面积/头围=1.0第41页/共76页超声对膈疝预后的评估1.孕周越小预后越差2.膈疝的大小：越大预后越差3.胸腔内胃和肝的存在：肝脏的疝入预后恶劣4.对侧肺的面积(通过四腔心切面的胸廓横切面)：可被观察到的肺的面积大于半侧胸腔面积的1/2。(86%survival)5.肺面积/头围，>1.4.存活率较高6.有关合并畸形的存在，预后差7.心室的不对称，预后差第42页/共76页SelectionofpatientsforfetalinterventionMRIBettersofttissuecontrastincomparisontoUSGReliableindetectingliverherniationRelativelungvolume(lungvolume/expectedlungvolume)lessthan0.40predictiveofpooroutcomeLiver/diaphragmratio(L/D)predictiveofoutcome第43页/共76页先天性膈疝出生后治疗转运措施1、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率60～80次/分，低吸气压<20～25cmH2O，吸呼比＝1：15，纯氧，严禁面罩加压呼吸供氧2、半卧位，侧向患侧3、保暖，监测体温4、胃肠减压5、等待膈肌修补术第44页/共76页术前X光片第45页/共76页膈肌修补术第46页/共76页手术修补膈肌第47页/共76页ECMO在先天性膈疝的应用体外膜肺氧和(extracorporealmembraneoxygenation）它是代表一个医院，甚至一个地区、一个国家的危重症急救水平的一门技术第48页/共76页IndicationsforECMOPulmonaryExtremelyseverepulmonaryfailure,whichcannotbemanagedbyconventionaltreatmentReversiblediseaseBridgetotransplantationCardiacExtremelyseverecardiacfailureReversibleBridgetotransplantation第49页/共76页血管插管：颈动静脉第50页/共76页第51页/共76页胎儿外科治疗膈疝的进展孕中期胎儿手术修补，存活率<10%出生后处理，病死率60％妊娠25～26周，支气管闭塞术保持肺液和扩张肺容量促使肺发育使用“子宫外产时处理”过程分娩第52页/共76页FetoscopictrachealocclusionThefetaltracheaclosedbyfetoscopyFetusesarebornwithanEXITprodedureControlledrandomizedtrialfailedtoshowanybenefitoffetalinterventionSurvivalcontrolgroup77%Survivaltreatmentgroup73%(Harrisonetal2003)第53页/共76页FetalendoscopictrachealocclusionFrom:Deprestetal,SeminPerinatol29:94–103,2005第54页/共76页先天性膈疝合并畸形(20-50%)心脏畸形13–23%中枢神经系统28%胃肠道畸形20%生殖泌尿系畸形15%合并畸形增加死亡率第55页/共76页膈疝的鉴别诊断先天性膈膨升先天性肺囊性变先天性心脏病第56页/共76页先天性膈膨升膈膨升编辑后文件50秒版.mpg第57页/共76页先天性腹裂胎儿真性腹壁缺损从脐部裂开，无疝囊及皮肤覆盖，内脏翻出第58页/共76页产前B超：腹裂，肠管脱出第59页/共76页腹裂，肝脏脱出第60页/共76页腹裂的处理新进展-------免缝法回纳肠管第61页/共76页第62页/共76页第63页/共76页第64页/共76页第65页/共76页EXIT（exuterointrapartumtreatment）技术保持胎盘循环的同时进行胎儿手术先超声指导下首先确认胎盘位置和胎儿体位暴露胎儿半身进行手术解除气道阻塞的原因,确保气道通畅充分氧合后,结扎脐带,将胎儿从母体分离第66页/共76页EXIT1例：颈部巨大淋巴管瘤第67页/共76页2007-9-27EXITby复旦大学妇产科医院复旦大学儿科医院第68页/共76页胎儿腹水产前B超：胎儿腹水，围绕内脏，肠管漂浮第69页/共76页胎儿腹水原因1.母亲和胎儿的血型不合2.病毒感染3.先天性肾脏畸形4.心血管疾病5.肝脏肿瘤6.营养不良第70页/共76页新生儿先天性消化道畸形治疗的新进展产前诊断水平不断提高：新生儿消化道畸形、泌尿系畸形、先心等手术治疗年龄提前：胎仔外科（先天性双侧肾积水、先天性膈疝、先天性肺大泡及颈部淋巴管瘤、骶尾部巨大畸胎瘤、先心等）新生儿监护完善：呼吸管理、静脉营养、麻醉安全、监护设备、医疗护理水平。第71页/共76页产前B超尚不能确诊的消化道畸形先天性幽门肥厚性狭窄先天性胆道闭锁先天性巨结肠先天性肛门闭锁…….第72页/共76页肠闭锁的解剖位置定义高位肠闭锁：空肠上端以上，Treiz’s韧带以上低位肠闭锁：空肠上端以下第73页/共76页超声探及胎儿胆囊的意义胎儿胆囊小，尚缺少不同孕龄胎儿大小的正常值无法明确胆道闭锁：95%的梗阻性黄疸均为III型胆道闭锁（肝内外胆道均闭锁），II型为肝管闭锁，I型为胆总管闭锁个别胎儿产前发现肝门部囊性占位，常常为胆总管扩张第74页/共76页可以产后进行干预并且手术效果良好的消化道畸形食道闭锁肠闭锁膈膨升腹裂脐膨出巨结肠无肛……第75页/共76页感谢您的观看！第76页/共76页