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库欣综合征
Cushing’s syndrome
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一、概念
为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素
(主要是皮质出醇)所致病症的总称,其中最
多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类
型—库欣病。
二、病因分类
1. 依赖ACTH的库欣综合征
a. 库欣病
b. 异位ACTH综合征
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2. 不依赖ACTH的库欣综合征
a. 肾上腺皮质腺瘤
b. 肾上腺皮质腺癌
c. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生
d. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生
三、临床
表
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现
(一)代谢障碍:
1. 脂质代谢障碍:向心性肥胖、满月脸、水牛
背
2. 蛋白质代谢障碍:紫纹
3. 糖代谢障碍:糖耐量减低,部分患者出现类
固醇性糖尿病
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4. 电解质紊乱:低血钾—乏力加重,引起肾浓
缩功能碍潴钠—轻度水肿
(四)心血管系统:高血压常见,长期高血压—
左心室肥大、心衰、脑血管意外
(五)对感染抵抗力减弱
a. 皮肤真菌感染多见,较严重
b. 化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、
败血症
(六)全身及神经系统
(七)性功能障碍
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四、诊断和鉴别诊断
(一)诊断
1. 功能诊断 各型库欣综合征共有的糖皮质激
素分泌异常:皮质醇分泌增多
失去昼夜分泌节律,且不能被小
剂量地塞米松抑制
a. 尿17-羟皮质类固醇
b. 尿游离皮质醇
c. 小剂量地塞米松抑制试验
d. 皮质醇分泌昼夜节律
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2. 病因、病理诊断
以鉴别库欣病、肾上腺皮质、肿瘤、异位
ACTH综合征
a. 病情
分析
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b. 大剂量地塞米松抑制试验
c. ACTH测定
3. 肿瘤定位诊断
a. 蝶鞍区放射性检查
b. 肾上腺部位肿瘤定位检查
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(二)鉴别诊断
1. 单纯性肥胖症
2. 抑郁症
3. 酗酒兼有肝损害(假性库欣综合征)
五、治疗
1. 库欣病
2. 肾上腺腺瘤:切除可获根治
3. 肾上腺腺癌:尽早手术
4. 异位ACTH综合征:治疗原发癌肿
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原发性醛固酮增多症
primary aldosteronism
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一、定义
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简
称原醛症)是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌
增多,引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾
素-血管紧张素系统。
二、临床表现
1. 高血压;
2. 神经肌肉功能障碍:肌无力及周期麻痹、肢端
麻木;
3. 肾脏表现:口渴、多饮、多尿、并发尿路感
染;
4. 心脏表现:心律失常;
5. 其他表现:
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三、实验室检查
1. 血液生化:低血钾、高血钠、碱血症;
2. 尿液:低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性或偏
碱性、尿比重低而固定;
3. 醛固酮测定:
1) 尿醛固酮:增高;
2) 血醛固酮:增高;
4. 肾素、血管紧张素II的测定:降低;
5. 螺内酯试验
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四、治疗
(一)手术治疗:切除醛固酮瘤。
(二)药物治疗:螺内酯、氨苯喋啶、阿米洛利
等药物。
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嗜铬细胞瘤
pheochromocytoma
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一、临床表现
(一)高血压(hypertension)
(1)阵发性高血压型:平素血压正常,发作时
可高达200-300/130-180mmHg,时间、频
率不一
(2)持续性高血压型:
2. 低血压(hypotension)、休克;
3. 心脏表现:心肌病、心律失常、心衰等表
现;
(二)代谢紊乱
1. 基础代谢率:增高;
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2. 糖代谢紊乱
3. 脂代谢紊乱
4. 电解质紊乱
(三)其他表现
1. 消化系统:肠张力减弱、蠕动降低、便秘等
2. 腹部肿块:
3. 泌尿系统:肾功降低;
4. 血液系统:白、红细胞升高
5. 伴发其他疾病;
二、诊断
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1. 血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定:升高;
2. 药理试验:
(1)冷压试验
(2)酚妥拉明阻滞试验
(3)胰升糖素激发试验
(4)组胺试验
3. 影像学检查
三、鉴别诊断
1. 冠心病所致的心绞痛;
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2. 其他原因所致的焦虑;
3. 不稳定性原发性高血压;
4. 伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等;
5. 绝经期综合症;
6. 甲状腺功能亢进。
四、治疗
1. 手术治疗;
2. 药物治疗;
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原发性性慢性肾上
腺皮质功能减退症
chronic adrenocortical
hypofunction
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一、概述
分为原发性于继发性两类,原发性是由于双侧
肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性是由于下
丘脑-垂体病变引起。
二、临床表现
(一)醛固酮分泌缺乏(潴钠排钾功能降低)
表现:全身乏力,虚弱消瘦,对儿茶酚
胺的升压反应减弱,导致直立性
低血压,严重时可发生晕厥、休克
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(二)皮质醇缺乏
1. 胃肠道:食欲减退,嗜咸食,体重减轻,恶心、
呕吐,胃酸减少,消化不良,腹胀、腹痛;
2. 神经、精神系统:淡漠、嗜睡 ;
3. 心血管系统:血压下降、心脏缩小、心音低钝
4. 肾脏: 排水能力减弱;
5. 代谢障碍:空腹低血糖—由于糖异生减弱肝糖
原消耗 ;
6. 皮肤、粘膜色素沉着:以摩擦处、掌纹、乳晕、
瘢痕等处尤为明显;
7. 对应激的抵抗力减弱,容易诱发危象;
8. 生殖系统
9. 其他
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Addison病
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Addison病
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(三)肾上腺危象:本病急骤加重的表现
诱因:1. 感染、创伤、手术、分娩
2. 大量出汗、呕吐、腹泻、失水
3. 突然中断治疗
表现:1. 恶心、呕吐、腹痛或腹泻,
严重脱水
2. 血压降低,心率快,脉细弱
3. 精神失常
4. 常有高热
5. 低血糖症、低血钠症,血钾可低可高
如不及时治疗,可发展至休克、昏迷
死亡
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三、实验室检查
(一)血液生化
血钠降低,血钾升高
氮质血症
空腹低血糖
糖耐量试验示低平曲线
(二)血常规
正细胞性、正色素性贫血
中性粒细胞减少
淋巴细胞升高
嗜酸细胞明显升高
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(三)影像学
(四)心电:低电压,T波低平、倒置,P-R间期、
Q-T间期延长
(五)激素检查
1. 基础血、尿皮质醇、尿17-羟测定常降低,
但也可接近正常
2. ACTH兴奋试验:可以探查肾上腺皮质储备
功能,具有诊断价值,并
可鉴别原发性及继发性肾
上腺皮质功能不全
3. 血浆基础ACTH测定:本病患者明显增高
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四、诊断及鉴别诊断
1. 病人如有乏力、食欲下降、体重减轻、血压
下降、皮肤粘膜色素沉着—需考虑本病
2. 需与慢性消耗性疾病相鉴别
3. Addison病危象的诊断
对于急症患者有下列情况应考虑危象
a. 所患疾病不重而出现严重的循环虚脱、脱水、
休克、衰竭
b. 不明原因的低血糖
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c. 体检时发现:色素沉着、白瘢、体毛稀少、
生殖器发育差
d. 原有体质衰弱、慢性消耗
五、治疗
(一)基础治疗
1. 患者教育
2. 糖皮质激素替代治疗
a. 根据病人的情况确定一合适的基础量,一般
宜模仿激素分泌周期
b. 有发热等合并症时应适当加量
c. 难以解释的呕吐
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3. 食盐及盐皮质激素
a. 食盐的摄入要充分,每日至少8~10g
b. 如患者仍感头晕、乏力、血压偏低,则需加服
盐皮质激素
(二)病因治疗:
1. 如有活动性结核者,应积极给予抗结核治疗
2. 如系自身免疫者,则应检查是否有其他腺体
功能减退
(三)抢救危象:
1. 补充盐水:
a. 初治的第一、二天应迅速补充生理盐水,每天
2000~3000ml
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b. 对于以糖皮质激素缺乏为主,脱水不甚严重者
补充盐水量适当减少,补充葡萄糖以控制低血
糖。
2. 糖皮质激素
a. 立即静推氢化可的松100mg,使血皮质醇浓度
达到正常人发生严重应激时的水平
b. 以后每6小时加入补液中100mg ,最初24小时
中量400mg,病情好转可逐渐减量
c. 呕吐停止可进食者,可改为口服
3. 积极治疗感染及其他诱因
(四)外科手术或其他应激时的治疗